Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido

Na circulação fetal normal, o sangue que entra no lado direito do coração já foi oxigenado pela placenta. Como os pulmões não são ventilados, apenas uma pequena quantidade de sangue precisa passar pela artéria pulmonar. A maior parte do sangue do lado direito do coração contorna os pulmões através do forame oval e canal arterial. Normalmente, essas duas estruturas se fecham logo após o nascimento. (Ver também Função cardiovascular neonatal.)

Na hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPRN, anteriormente conhecida como circulação fetal persistente), estresse pré-natal, estresse pós-natal, e diferenças anatômicas podem resultar na HPPRN elevada após o nascimento. Hipoxemia e acidose provocam contração das arteríolas pulmonares e o canal arterial se dilata, revertendo os processos habituais, estabelecendo a circulação do recém-nascido no parto e resultando em desvio da direita para a esquerda através do canal arterial, forame oval ou ambos. Essa derivação da direita para a esquerda contorna os pulmões e faz o sangue não oxigenado ou com oxigenação insuficiente ser liberado sistemicamente.

A maioria das causas da hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido envolve

• Asfixia ou hipóxia perinatal

É comum a história de mecônio no líquido amniótico e na traqueia. A hipóxia desencadeia reversão ou persistência da resistência vascular pulmonar elevada, um estado normal no feto.

Causas adicionais incluem

• Síndrome do desconforto respiratório

• Canal arterial prematuro ou fechamento do forame oval, o qual aumenta o fluxo sanguíneo pulmonar fetal e pode ser desencadeado pelo uso materno de anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) (1)

• Hipoplasia pulmonar associada à hipoplasia da vasculatura pulmonar levando à HPPRN (2)

• Hérnia diafragmática congênita, em que um dos pulmões está gravemente hipoplástico, também levando à hipoplasia da vasculatura pulmonar e hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido

• Sepse neonatal ou pneumonia neonatal, presumivelmente porque as prostaglandinas vasoconstritoras são produzidas pela ativação da via da ciclo-oxigenase por fosfolipídeos bacterianos, e acidose decorrente da hipoperfusão sistêmica causada pela infecção também contribui para a HPPRN neste cenário

Qualquer que seja a causa, a pressão elevada nas artérias pulmonares causa anormalidades no desenvolvimento da musculatura lisa e hipertrofia das paredes das pequenas artérias e arteríolas pulmonares e derivação da direita para a esquerda via canal arterial ou o forame oval, resultando em hipoxemia sistêmica intratável. Tanto a resistência pulmonar quanto a sistêmica estão altas, o que provoca sobrecarga cardíaca. Essa sobrecarga pode levar a dilatação do coração direito, insuficiência tricúspide e insuficiência cardíaca direita.

Os sinais e sintomas da hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido incluem taquipneia, retrações e cianose ou dessaturação grave que não respondem à suplementação de oxigênio.

No lactente com derivação da direita para a esquerda via persistência do canal arterial, a oxigenação é maior na artéria braquial direita do que na aorta descendente; portanto, a cianose pode ter distribuição diferente (isto é, a saturação de oxigênio nos membros inferiores é ≥ 5% menor do que na extremidade superior direita).

• Cianose que não responde à terapia com oxigênio

• Ecocardiograma

• Radiografia para identificar doenças de base

Deve-se suspeitar do diagnóstico da hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido em qualquer recém-nascido a termo com hipoxemia arterial e/ou cianose, especialmente naqueles com história sugestiva de saturação de oxigênio que não melhora com 100% de oxigênio.

O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiografia, que mostra pressões elevadas na artéria pulmonar e, simultaneamente, exclui cardiopatia congênita.

Deve-se realizar hemoculturas porque a infecção pré-natal é uma possível causa da hipertensão pulmonar persistente no recém-nascido.

Na radiografia, os campos pulmonares podem ser normais ou mostrar alguma alteração por doença subjacente (p. ex., síndrome da aspiração de mecônio, pneumonia neonatal, hérnia diafragmática congênita). Pode ser difícil diferenciar as anormalidades na radiografia da pneumonia bacteriana.

• Oxigênio para dilatar a vasculatura pulmonar e melhorar a oxigenação

• Ventilação mecânica

• Óxido nítrico inalável

• ECMO conforme necessário

• Apoio circulatório

• Correção da acidose metabólica e/ou respiratória

O tratamento tem por objetivo reverter as condições que provocam vasoconstrição pulmonar e tratar as condições subjacentes.

O tratamento com oxigênio, um vasodilatador pulmonar potente, é iniciado imediatamente para prevenir a progressão da doença. O oxigênio é fornecido por balão ou máscara ou ventilação mecânica; a expansão mecânica dos alvéolos ajuda a vasodilatação. A FiO2 deve ser inicialmente 1, mas pode ser titulada para baixo a fim de manter a PaO2 entre 50 e 90 mmHg e, assim, minimizar a lesão pulmonar quando houver evidências de diminuição da resistência vascular pulmonar. Uma vez estabilizada a PaO2, pode-se tentar a retirada reduzindo-se FiO2 em decrementos de 2 a 3%, e então reduzindo a pressão ventilatória; as mudanças devem ser graduais, pois uma grande queda de PaO2 pode causar vasoconstrição recorrente da artéria pulmonar. A ventilação oscilatória de alta frequência expande e ventila os pulmões enquanto minimiza o barotrauma e deve ser considerada para recém-nascidos com doenças pulmonares de base nos quais a combinação ruim de atelectasia e ventilação/perfusão (V/P) pode exacerbar a hipoxemia da hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido.

O índice de oxigenação [pressão média das vias respiratórias (cm H2O) × fração inspirada de oxigênio (FiO2) × 100/PaO2] é utilizado para avaliar a gravidade da doença e determinar o momento das intervenções [em particular para óxido nítrico inalável (índice de oxigenação de 15 a 25) e oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO — índice de oxigenação > 35-40)].

A inalação de óxido nítrico relaxa a musculatura lisa do endotélio e dilata as arteríolas pulmonares, o que aumenta o fluxo de sangue no pulmão e melhora rapidamente a oxigenação em cerca de metade dos pacientes. A dose inicial é de 20 ppm, seguindo-se doses decrescentes de acordo com o efeito.

Pode-se utilizar a ECMO para recém-nascidos com insuficiência respiratória hipóxica grave, definida por um índice de oxigenação > 35 a 40 apesar do suporte respiratório máximo.

Devem ser mantidos níveis normais de líquidos, eletrólitos, glicose e cálcio. Os recém-nascidos devem ser mantidos em ambiente térmico neutro e tratados com antibióticos por possível sepse enquanto se aguardam os resultados das culturas. Inotrópicos e pressores podem ser necessários como parte de apoio circulatório.

A mortalidade geral varia de 10 a 60% e está relacionada à doença subjacente. Cerca de 25% dos sobreviventes exibem atraso no desenvolvimento, deficiências auditivas, incapacidades funcionais, ou uma combinação. A frequência das incapacidades pode não ser diferente dos lactentes com outros tipos de doenças graves.