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Pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES)

Por

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Última modificação do conteúdo jun 2021
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Pan-encefalite esclerosante subaguda é um distúrbio progressivo do cérebro, geralmente fatal, que ocorre meses a anos após um ataque de sarampo. Produz deterioração mental, movimentos mioclônicos involuntários e convulsões. O diagnóstico envolve eletroencefalograma, TC ou RM, exame do líquido cerebrospinal e sorologia para sarampo. O tratamento é de suporte.

A maioria dos vírus que infectam seres humanos pode afetar adultos e crianças e é discutida em outras partes deste Manual. Viroses com efeitos específicos em recém-nascidos são discutidas em Infecções em recém-nascidos Visão geral das infecções em recém-nascidos Infecção neonatal pode ser adquirida Intrauterina por via transplacentária ou por ruptura das membranas No canal de nascimento durante o parto (intraparto) De fontes externas após o nascimento... leia mais . Esse tópico aborda uma infecção viral que é normalmente adquirida durante a infância.

Historicamente, a pan-encefalite esclerosante subaguda ocorria em cerca de 7 a 300 casos por milhão de pessoas que tiveram sarampo do tipo selvagem e em cerca de 1 caso por milhão de pessoas que receberam vacina contra sarampo; todos os casos após a vacinacão são provavelmente resultantes de sarampo não identificado antes da vacinação. Homens são afetados com mais frequência. O risco de desenvolver pan-encefalite esclerosante subaguda é maior em pessoas que contraem sarampo com < 2 anos. O início ocorre geralmente antes dos 20 anos de idade.

A pan-encefalite esclerosante subaguda é extremamente rara nos EUA e na Europa Ocidental por causa da vacinação contra sarampo Vacina contra sarampo, caxumba e rubéola (SCR) A vacina contra sarampo, caxumba, e rubéola (SCR) protege de maneira eficaz contra as 3 infecções. Consideram-se as pessoas que recebem a vacina SCR de acordo com o calendário de vacinação... leia mais disseminada. Entretanto, análises dos surtos de sarampo mais recentes sugerem que a incidência da pan-encefalite esclerosante subaguda pode ser maior do que se pensava, talvez tão alta quanto 40 a 1.700 casos por milhão de casos de sarampo (1 Referência geral Pan-encefalite esclerosante subaguda é um distúrbio progressivo do cérebro, geralmente fatal, que ocorre meses a anos após um ataque de sarampo. Produz deterioraçã... leia mais ). Essa incidência é particularmente preocupante em razão dos crescentes surtos de sarampo entre populações não vacinadas.

Referência geral

  • 1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302

Sinais e sintomas da pan-encefalite esclerosante subaguda

Frequentemente, os primeiros sinais são tênues — diminuição do rendimento escolar e profissional, esquecimento, acessos de raiva, distração e insônia. Porém, podem ocorrer alucinações e movimentos mioclônicos involuntários, seguidos por convulsões generalizadas. Há declínio intelectual mais tarde e deterioração de fala. Ocorrem movimentos distônicos e opistótono transitório. Mais tarde, podem ocorrer rigidez muscular, disfagia, cegueira cortical e atrofia óptica. Coriorretinite focal e outras anormalidades fundoscópicas são comuns. Nas fases finais, envolvimento hipotalâmico pode produzir hipertermia intermitente, diaforese e distúrbios de pulso e de pressão arterial.

Diagnóstico da pan-encefalite esclerosante subaguda

  • Exames sorológicos

  • Eletroencefalografia (EEG)

  • Neuroimagem

Suspeita-se da pan-encefalite esclerosante subaguda em pacientes jovens com demência e irritabilidade neuromuscular. EEG, TC ou RM, exame de líquido cerebrospinal e sorologias para sarampo Diagnóstico Sarampo é uma infecção viral altamente contagiosa, muito comum em crianças. É caracterizada por febre, tosse, coriza, conjuntivite, um enantema (manchas de Koplik) na... leia mais Diagnóstico devem ser realizados. EEG mostra complexos periódicos com ondas bifásicas de alta voltagem ocorrendo sincronicamente nos registros. TC ou RM pode mostrar atrofia cortical ou lesões de substância branca. Exame de líquido cerebrospinal geralmente revela pressão, contagem de células e conteúdo de proteínas totais normais; entretanto, a globulina no líquido cerebrospinal quase sempre é elevada, constituindo até 20 a 60% das proteínas no líquido cerebrospinal. Soro e líquido cerebrospinal contêm níveis elevados de anticorpos do vírus do sarampo. Imunoglobulina G antissarampo parece aumentar com a progressão da doença.

Se os resultados dos testes forem inconclusos, a biópsia do cérebro pode ser necessária.

Prognóstico da pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES)

A doença é quase invariavelmente fatal dentro de 1 a 3 anos (com frequência, a pneumonia é o evento terminal), embora alguns casos tenham um curso mais insidioso. Alguns pacientes apresentam remissões e exacerbações.

Tratamento da pan-encefalite esclerosante subaguda

  • Cuidados de suporte

Antiepilépticos e outras medidas de suporte são os únicos tratamentos aceitos. Isoprinosina, interferona alfa e lamivudina são controversas e os fármacos antivirais não provaram ser úteis.

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