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Síndrome de Reye

(Síndrome de Reye)

Por

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo mai 2019
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Síndrome de Reye é uma forma rara de encefalopatia aguda e infiltração gordurosa no fígado que tende a ocorrer após algumas infecções virais agudas, particularmente quando são usados os salicilatos. O diagnóstico é clínico. O tratamento é de suporte.

A causa da síndrome de Reye é desconhecida, mas alguns casos parecem acompanhar infecções por influenza A ou B ou varicela. O uso de salicilatos (geralmente ácido acetilsalicílico) durante essas doenças aumenta 35 vezes o risco da síndrome. Este fato levou a uma redução acentuada do uso de salicilatos nos EUA desde 1980 (exceto quando é especificamente indicado, como no caso da doença de Kawasaki), o que se acompanhou da diminuição da incidência dos casos da síndrome de Reye de várias centenas anuais, para cerca de 2. A síndrome ocorre quase exclusivamente em crianças < 18 anos. Nos EUA, a maioria dos casos ocorre no final de outono e no inverno.

A doença afeta a função mitocondrial, causando alterações no metabolismo dos ácidos graxos e carnitina. Fisiopatologia e manifestações clínicas são semelhantes àquelas de algumas doenças metabólicas hereditárias do transporte de ácidos graxos e oxidação mitocondrial ( Introdução a disfunções metabólicas hereditárias).

Sinais e sintomas

A gravidade da doença é muito variável, porém é caracteristicamente bifásica. De início, os sintomas virais (ITRS ou varicela) são seguidos, após 5 a 7 dias, por náuseas, vômitos e uma súbita mudança do estado mental. As alterações do estado mental podem variar desde uma leve amnésia, fraqueza, mudanças na visão e audição e letargia até episódios intermitentes de desorientação e agitação que podem progredir rápida e progressivamente para estágios mais profundos de coma manifestado por

  • Progressiva ausência de respostas

  • Postura decorticada e descerebrada

  • Convulsões

  • Flacidez

  • Pupilas permanentemente dilatadas

  • Parada respiratória

Geralmente não se encontram focos neurológicos. Em 40% dos casos encontra-se hepatomegalia, sem icterícia.

Complicações da síndrome de Reye

As complicações incluem

Diagnóstico

  • Observações clínicas associadas aos exames de laboratório

  • Biópsia hepática

Deve-se levantar a suspeita de síndrome de Reye em qualquer criança com acometimento agudo de encefalopatia (sem exposição a metais pesados ou toxinas) e vômitos graves associados à disfunção hepática. A biópsia de fígado, realizada esporadicamente em crianças < 2 anos, fornece o diagnóstico definitivo, ao revelar alterações gordurosas microvesiculares. O diagnóstico também pode ser feito quando o quadro clínico e a história estão associados a estes achados laboratoriais: aumento das aminotransferases hepáticas (AST, ALT > 3 vezes superior ao normal), nível normal de bilirrubina, nível aumentado de amônia no sangue e TP prolongado.

TC ou RM da cabeça é feita como para qualquer criança com encefalopatia. Se TC ou RM cefálica é normal, pode-se fazer punção lombar. Exame do LCS geralmente mostra aumento da pressão, < 8 a 10 leucócitos/mcL, e níveis normais de proteína; o nível de glutamina no LCS pode estar elevado. Hipoglicemia e hipoglicorraquia (uma concentração muito baixa de glicose no LCS) ocorrem em 15% dos casos, especialmente em crianças < 4 anos; deve-se rastreá-las a procura de doença metabólica. A condição é estagiada de I a V de acordo com a gravidade.

Os sinais de distúrbios metabólicos incluem hiperaminoacidemia, alterações do equilíbrio ácido-básico (geralmente com hiperventilação, misto de acidose metabólica e alcalose respiratória), alteração da osmolaridade, hipernatremia, hipopotassemia e hipofosfatemia.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do coma e da disfunção hepática inclui

Doenças como esteatose idiopática da gestação e hepatotoxicidade por tetraciclina, mostram as mesmas alterações ao microscópio de luz.

Prognóstico

O resultado depende da duração da disfunção cerebral, da gravidade e velocidade de progressão do coma, da gravidade da pressão intracraniana e do grau da hiperamonemia. A progressão do estágio I para estágios mais elevados pode acontecer quando os níveis iniciais de amônia no sangue são > 100 mcg/dL (> 60 mcmol/L) e o tempo de protrombina é 3 segundos do que o grupo-controle. Em casos fatais, o tempo médio de hospitalização e morte é de 4 dias. A média de casos fatais é de 21%, porém < 2% para os pacientes no estágio I e > 80% para os pacientes nos estágios IV e V.

Geralmente o prognóstico para os sobrevivente é bom e a recorrência é rara. Entretanto, a incidência de sequelas neurológicas (retardo mental, convulsões, paralisia de pares cranianos, disfunção motora) é elevada, perto de 30% entre os que sobreviveram e desenvolveram convulsão ou postura descerebrada durante a doença.

Tratamento

  • Medidas de suporte

O tratamento da síndrome de Reye é de suporte, com particular atenção ao controle da pressão intracraniana e da glicemia porque a depleção de glicogênio é comum.

O tratamento da hipertensão intracraniana inclui entubação, hiperventilação, restrição de líquidos de 1.500 mL/m2/dia, elevação da cabeceira do leito, diuréticos osmóticos, monitoramento direto da pressão intracraniana e craniotomia por descompressão. Deve-se realizar infusão de dextrose a 10 ou 15% para manter a euglicemia. Plasma fresco gelado ou vitamina K podem ser necessários nas coagulopatias. Outros tratamentos (p. ex., exsanguinação, hemodiálise e indução do coma profundo com uso de barbitúricos), embora eventualmente utilizados, não se mostraram eficientes.

Pontos-chave

  • A síndrome de Reye com encefalopatia aguda e disfunção hepática, que costuma ocorrer após infecção viral (particularmente com o uso de salicilato), tornou-se rara quando o uso de rotina da aspirina em crianças caiu.

  • O diagnóstico é por exclusão de doenças com manifestação infecciosa, tóxica e metabólica; biópsia do fígado pode ajudar a confirmá-lo.

  • O tratamento é de suporte, em particular com medidas para reduzir a pressão intracraniana.

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