honeypot link

Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

Atresia biliar

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última modificação do conteúdo ago 2019
Clique aqui para acessar Educação para o paciente
Recursos do assunto

Atresia biliar é a obstrução da árvore biliar motivada pela esclerose progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos. Realiza-se o diagnóstico por exames de sangue, ultrassonografia, biópsia hepática e varredura hepatobiliar. O tratamento é cirúrgico.

A incidência da atresia biliar nos EUA é 1 em 10.000 a 15.000 nascidos vivos (1).

Na maioria dos casos, a atresia biliar se manifesta várias semanas depois do nascimento, provavelmente após a inflamação e a cicatrização dos ductos biliares extra-hepáticos (e às vezes intra-hepáticos). Raramente está presente em prematuros ou em neonatos ao nascimento. A causa da resposta inflamatória é desconhecida, mas vários organismos infecciosos foram implicados, incluindo o reovírus tipo 3 e citomegalovírus. Além disso, pode haver um componente genético com defeitos em um de vários genes (CFC1, FOXA2).

Cirrose, com cicatrização progressiva e irreversível do fígado, pode estar presente aos 2 meses de idade se o defeito não é tratado.

Cerca de 15 a 25% das crianças apresentam outros defeitos congênitos, incluindo poliesplenia/asplenia, atresia intestinal, situs inversus e anomalias cardíacas ou anomalias renais.

Referência geral

  • 1. Zagory JA, Nguyen MV, Wang KS: Recent advances in the pathogenesis and management of biliary atresia. Curr Opin Pediatr 27(3):389–394, 2015. doi: 10.1097/MOP.0000000000000214.

Sinais e sintomas

Lactentes com atresia biliar são ictéricos e costumam apresentar urina escura (contendo bilirrubina conjugada), acolia fecal e hepatosplenomegalia.

Entre 2 e 3 meses de idade, os bebês podem apresentar crescimento deficiente com má nutrição, prurido, irritabilidade e esplenomegalia.

Não tratada, a fibrose hepática progride para cirrose e resulta em hipertensão portal, distensão abdominal que causa ascite, veias abdominais dilatadas e sangramento gastrointestinal superior resultado de varizes esofágicas.

Diagnóstico

  • Bilirrubina total e direta

  • Testes da função hepática

  • Níveis séricos de alfa 1-antitripsina

  • Teste do cloro no suor

  • Ultrassonografia abdominal

  • Mapeamento hepatobiliar

  • Tipicamente, biópsia hepática e colangiografia intra-operatória

Identifica-se a atresia biliar pela elevação da bilirrubina total e direta. Deve-se determinar os níveis séricos da alfa-1 antitripsina porque a deficiência de alfa-1 antitripsina é outra causa relativamente comum de colestase. Testes necessários para avaliar a função hepática incluem albumina, enzimas hepáticas, tempo de protrombina/tempo de tromboplastina parcial (TP/TTP) e nível de amônia. Deve-se determinar a concentração de cloreto no suor para descartar fibrose cística. Frequentemente, são necessários testes adicionais para avaliar outras causas metabólicas, infecciosas, genéticas e endócrinas da colestase neonatal.

Ultrassonografia abdominal é não invasiva e pode avaliar o tamanho do fígado e certas anomalias da vesícula biliar e do duto biliar comum. Lactentes com atresia biliar geralmente apresentam uma pequena vesícula biliar contraída ou uma que não pode ser visualizada. Entretanto, esses achados são inespecíficos. Deve-se fazer mapeamento hepatobiliar usando ácido hidroxi iminodiacético (varreduda com HIDA); excreção do contraste para dentro do intestino afasta atresia biliar, mas a ausência de excreção pode ocorrer com atresia biliar, hepatite neonatal grave e outras causas da colestase.

Realiza-se o diagnóstico definitivo da atresia biliar com biópsia hepática e colangiografia intra-operatória. Os achados histológicos clássicos são vias portais aumentadas com fibrose e proliferação de ductos biliares. Também pode-se observar tampões biliares nos ductos biliares. A colangiografia intraoperatória revela a ausência de um ducto biliar extra-hepático patente.

Prognóstico

A atresia biliar é progressiva e, se não tratada, resulta em cirrose com hipertensão portal por vários meses, insuficiência hepática e morte até o 1º ano de vida.

Tratamento

  • Colangiografia intra-operatória

  • Portoenterostomia (procedimento de Kasai)

  • Frequentemente, transplante de fígado

Lactentes com suspeita de atresia biliar necessitam de exploração cirúrgica com colangiografia intraoperatória. Se a atresia biliar for confirmada, deverá ser realizada portoenterostomia (técnica de Kasai). O ideal é que tal procedimento seja realizado nos primeiros 1 ou 2 meses de vida. Após esse período, o prognóstico a curto prazo piora significativamente. No pós-operatório, muitos pacientes passam a exibir problemas crônicos importantes, incluindo colestase persistente, colangite ascendente recorrente e incapacidade de ganhar peso. Antibióticos profiláticos (p. ex., sulfametoxazol/trimetoprima) costumam ser prescritos por um ano do pós-operatório como uma tentativa de prevenir a colangite ascendente. Fármacos que aumentam a produção de bile (agentes coleréticos), como o ursodiol a cerca de 10 mg/kg VO 3 vezes ao dia, são frequentemente usados no pós-operatório. A terapia nutricional, incluindo suplementos de vitaminas lipossolúveis, é muito importante para assegurar a ingestão adequada a fim de apoiar o crescimento. Apesar de uma ótima terapia, a maioria dos lactentes desenvolve cirrose e precisa de transplante de fígado.

Bebês que não podem ser submetidos à portoenterostomia frequentemente exigem transplante hepático entre 1 e 2 anos de idade.

Pontos-chave

  • Na maioria dos casos, a atresia biliar se manifesta várias semanas depois do nascimento, provavelmente após a inflamação e a cicatrização dos ductos biliares extra-hepáticos (e às vezes intra-hepáticos).

  • Os lactentes são ictéricos e frequentemente têm urina escura (contendo bilirrubina conjugada), acolia fecal e hepatosplenomegalia.

  • Por volta dos 2 a 3 meses de idade, bebês podem apresentar crescimento deficiente com subnutrição, prurido, irritabilidade e esplenomegalia.

  • Diagnosticar usando resultados de exames de sangue, ultrassonografia, varredura hepatobiliar, biópsia hepática e colangiografia intraoperatória.

  • O tratamento é com portoenterostomia (procedimento de Kasai).

  • Em geral, transplante de fígado é posteriormente necessário.

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família
Profissionais também leram

Também de interesse

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS