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Comprometimento sistêmico na sarcoidose

Comprometimento sistêmico na sarcoidose

Sistema

Frequência estimada

Comentários

Pulmonar

> 90%

Granulomas se formam nos septos alveolares e nas paredes brônquicas e bronquiolares, causando pneumopatia difusa; também há comprometimento de artérias e veias pulmonares

Frequentemente assintomático

Resolve-se de modo espontâneo em muitos pacientes, mas pode evoluir para disfunção pulmonar progressiva, acarretando limitações da atividade física, insuficiência respiratória e morte em poucos casos

Linfático pulmonar

90%

Detecção acidental de comprometimento hilar ou mediastinal por radiografia de tórax na maioria dos pacientes; outros podem ter linfadenopatias periférica ou cervical indolores

Músculo

50–80%

Doença assintomática, com ou sem elevação das enzimas, na maioria dos pacientes

Às vezes, pode haver miopatia insidiosa ou aguda, com fraqueza muscular

Hepático

40–75%

Em geral, assintomático

Manifesta-se por discretos aumentos nas provas de função hepática, áreas de hipotransparência por TC com contraste

Articulação

25–50%

Artrite de tornozelo, joelho, punho e cotovelo (mais comum)

Pode causar artrite crônica, com deformidades de Jaccoud ou dactilite

Síndrome de Löfgren (tríade de poliartrite aguda, eritema nodoso e adenopatia hilar)

Hematológico

< 5–30%

Anemia decorrente de infiltração granulomatosa da medula óssea, às vezes com consequente pancitopenia

Sequestro esplênico, com consequente trombocitopenia

Dermatológico

25%

  • Nódulos vermelhos, endurecidos e dolorosos na face anterior das pernas

  • Mais comum em europeus, porto-riquenhos e mexicanos

  • Em geral, regridem em 1–2 meses

  • As articulações circundantes frequentemente são artríticas (síndrome de Löfgren)

  • Pode ser sinal de bom prognóstico

Biópsia das lesões eritematosas nodosas é desnecessário porque granulomas característicos de sarcoidose estão ausentes

Lesões cutâneas comuns:

  • Placas

  • Máculas e pápulas

  • Nódulos subcutâneos

  • Hipopigmentação

  • Hiperpigmentação

Lúpus pérnio:

  • Placas violáceas no nariz, nas bochechas, nos lábios e nas orelhas

  • Mais comum em negros americanos e em porto-riquenhos

  • Associa-se frequentemente à fibrose pulmonar

  • Sinal de prognóstico reservado

Ocular

25%

Pode acarretar cegueira

Resolve-se espontaneamente na maioria das vezes

Pode manifestar conjuntivite, iridociclite, coriorretinite, dacriocistite, infiltração da glândula lacrimal que acarreta ressecamento dos olhos, neurite óptica, glaucoma ou catarata

O comprometimento ocular é mais comum em negros americanos e descendentes de japoneses

Indica-se a avaliação anual para a detecção precoce da doença

Psiquiátrico

10%

Depressão (comum), mas não está esclarecido se é manifestação primária de sarcoidose ou resposta à evolução prolongada da doença e às recorrências frequentes

Renal

10%

Hipercalciúria assintomática (mais comum)

Esplênico

10%

Em geral, assintomático

Manifesta-se por dor no hipocôndrio esquerdo e trombocitopenia, achado acidental na radiografia ou como na TC

Neurológico

< 10%

Neuropatia craniana, em especial no 7º nervo (que causa paralisia facial) e no 8º nervo (que causa perda auditiva)

Neuropatias óptica e periférica (comum)

Qualquer par craniano pode ser comprometido

O envolvimento do sistema nervoso central é constituído de lesões nodulares ou inflamação meníngea difusa, tipicamente nas regiões do cerebelo e do tronco encefálico

Seios nasais

< 10%

Inflamação granulomatosa aguda e crônica da mucosa dos seios da face com sintomas indistinguíveis das sinusites comuns alérgicas e infecciosas

A biópsia confirma o diagnóstico

Mais comum em pacientes com lúpus pérnio

Cardíaco

5%

Bloqueios de condução e arritmias (mais comuns), algumas vezes causando morte súbita

Disfunção transitória do músculo papilar e pericardite (raras)

É mais comum em japoneses, nos quais a miocardiopatia é a causa mais frequente de óbito relacionado com a sarcoidose

Osso

5%

Lesões osteolíticas ou císticas

Osteopenia

Oral

< 5%

Edema assintomático da parótida (mais comum)

Parotidite com xerostomia

Síndrome de Heerfordt (febre uveoparotídea), caracterizada por uveíte, edema bilateral da parótida, paralisia facial e febre crônica

Lúpus pérnio oral, que pode desfigurar o palato duro e comprometer bochecha, língua e gengiva

Gastrintestinal

Raro

Raramente, granulomas gástricos

Raramente, comprometimento intestinal

Linfadenopatia mesentérica pode acarretar dor abdominal

Endócrino

Raro

Infiltração das hastes hipotalâmica e hipofisária, podendo causar pan-hipopituitarismo

Pode haver infiltração da tireoide sem disfunção

Hipoparatireoidismo secundário em virtude de hipercalcemia

Pleural

Raro

Provoca derrames exsudativos linfocíticos, geralmente bilaterais

Reprodutivo

Raro

Relatos de casos de envolvimentos endometrial, ovariano, epididimal e testicular

Não tem efeito na fertilidade

A doença pode regredir durante a gestação e recidivar no pós-parto