Os tumores cardíacos primários são encontrados em < 1/2.000 indivíduos na necropsia. Os tumores metastáticos são 30 a 40 vezes mais comuns. Em geral, os tumores cardíacos primários originam-se no miocárdio ou endocárdio, mas podem também ser oriundos de tecidos valvares, tecido conjuntivo cardíaco ou do pericárdio. Tumores cardíacos metastáticos geralmente se originam do pulmão. Outras fontes comuns de metástases cardíacas incluem carcinoma de mama e de rim, melanoma e linfoma.
Classificação dos tumores cardíacos
Alguns tumores cardíacos primários e secundários mais comuns estão listados (ver Tipos de tumores cardíacos Tipos de tumores cardíacos ). Os tumores cardíacos primários podem ser
Benignos (quase 80% dos casos)
Malignos (os 20% restantes)
Tumores cardíacos primários benignos
Compostos de mixomas, fibroelastomas papilares, rabdomiomas, fibromas, hemangiomas, teratomas, lipomas, paragangliomas e cistos pericárdicos.
O mixoma é o mais comum, sendo responsável por 50% de todos os tumores cardíacos primários. A incidência em mulheres é 2 a 4 vezes maior que em homens. Nas incomuns formas familiares (complexo de Carney), os homens são afetados com mais frequência. Cerca de 75% dos mixomas ocorrem no átrio esquerdo e o restante ocorre em outras câmaras como um tumor solitário ou, com menos frequência, em vários pontos. Mixomas podem ter até 15 cm de diâmetro. Cerca de 75% são pediculados e podem sofrer prolapso através da valva mitral e obstruir o enchimento ventricular durante a diástole. O restante dos tumores são de base ampla e sésseis. Os mixomas podem ser mixoides e gelatinosos; firmes, lisos e lobulares ou friáveis e irregulares. Mixomas friáveis e irregulares aumentam o risco de embolia sistêmica.
O complexo de Carney é uma síndrome familiar autossômica dominante de mixomas cardíacos recorrentes, com alguma combinação de mixomas cutâneos, fibroadenomas mamários mixoides, lesões cutâneas pigmentadas (lentigos, efélides e nevos azuis), neoplasia endócrina múltipla Visão geral da neoplasia endócrina múltipla (NEM) As síndromes de neoplasia endócrina múltipla (NEM) compreendem 4 doenças familiares geneticamente distintas envolvendo hiperplasia adenomatosa e tumores malignos em várias glândulas endócrinas... leia mais (doença adrenocortical nodular pigmentada primária, a qual desencadeia síndrome de Cushing Síndrome de Cushing A síndrome de Cushing consiste em uma constelação de anormalidades clínicas causadas por concentrações cronicamente elevadas de cortisol ou corticoides relacionados. A doença de Cushing é a... leia mais ; adenoma pituitário produtor de hormônio do crescimento e prolactina; tumores testiculares; carcinoma ou adenoma da tireoide e cistos ovarianos), schwannoma melanótico psamomatoso, adenoma ductal da mama e osteocondromixoma. Em geral, os pacientes são jovens quando procuram atenção médica (em média, 20 anos), têm mixomas múltiplos (particularmente nos ventrículos) e estão em risco mais elevado de recorrência do mixoma.
Fibroelastomas papilares são papilomas avasculares que ocorrem nas valvas cardíacas em > 80% dos casos. É mais provável que os papilomas ocorram no lado esquerdo do coração, predominantemente nas valvas mitral e aórtica. Homens e mulheres são igualmente afetados. Têm frondes papilares, as quais se ramificam a partir de um núcleo central, assemelhando-se às anêmonas marinhas. Cerca de 45% são pediculados. Não provocam disfunção valvar, mas aumentam o risco de embolia.
Rhabdomiomas afetam principalmente lactentes e crianças; 80% destes também têm esclerose tuberosa Complexo da esclerose tuberosa (CET) Complexo da esclerose tuberosa é uma disfunção genética de herança dominante na qual os tumores (geralmente hamartomas) afetam múltiplos órgãos. O diagnóstico requer critérios clínicos específicos... leia mais . Em geral, são múltiplos e têm localização intramural no septo ou na parede livre do ventrículo esquerdo, onde comprometem o sistema de condução cardíaco. São lóbulos brancos e firmes, que classicamente regridem com a idade. Uma minoria de pacientes desenvolve taquiarritmias e insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais decorrente da obstrução da via de saída VE.
Os fibromas também comprometem principalmente as crianças, e acompanham-se de adenoma sebáceo da pele e tumores renais. Ocorrem sobretudo no lado esquerdo do coração, estão frequentemente localizados no miocárdio ventricular e podem se desenvolver em resposta a inflamações. Podem comprimir ou invadir o sistema de condução, desencadeando arritmias e morte súbita. Alguns fibromas ocorrem como parte de uma síndrome em que há crescimento excessivo generalizado, queratócitos mandibulares, anormalidades esqueléticas e vários tumores malignos e benignos (síndrome de Gorlin ou do nevo de célula basal).
Hemangiomas provocam sintomas em uma minoria de pacientes. Com mais frequência, são detectados acidentalmente durante exames realizados por outras razões.
Os teratomas do pericárdio comprometem principalmente lactentes e crianças. Eles estão, com frequência, ligados à base dos grandes vasos. Cerca de 90% estão localizados no mediastino anterior e o restante sobretudo no mediastino posterior.
Os lipomas podem desenvolver-se em uma faixa etária ampla. Originam-se em endocárdio ou epicárdio, e possuem base larga e pediculada. Muitos são assintomáticos, mas alguns obstruem o fluxo ou desencadeiam arritmias Visão geral das arritmias O coração normal bate de maneira regular e coordenada, pois impulsos elétricos gerados e transmitidos pelos miócitos com propriedades elétricas singulares deflagram uma sequência de contrações... leia mais .
Os paragangliomas, incluindo os feocromocitomas Feocromocitoma Feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas das células cromafins, tipicamente localizado nas adrenais. Causa hipertensão paroxística ou persistente. O diagnóstico se faz pela medida... leia mais , raramente ocorrem no coração e, quando isso acontece, geralmente localizam-se na base, próximo às terminações nervosas do vago. Podem desencadear sintomas decorrentes da secreção de catecolaminas (p. ex., aumento da frequência cardíaca e pressão arterial, sudorese excessiva, tremor). Paragangliomas podem ser benignos ou malignos.
Os cistos pericárdicos podem assemelhar-se a tumores cardíacos ou derrames pericárdicos na radiografia do tórax. Em geral são assintomáticos, embora alguns possam causar sintomas por compressão (p. ex., dor torácica, dispneia e tosse).
Tumores cardíacos primários malignos
Os tumores primários malignos incluem sarcomas, mesoteliomas pericárdicos e linfomas Visão geral dos linfomas São um grupo heterogêneo de neoplasias que surgem nos sistemas reticuloendotelial e linfático. Os principais tipos são Linfoma de Hodgkin Linfoma não Hodgkin Ver tabela Comparação entre linfoma... leia mais primários.
Sarcoma é o tumor maligno cardíaco mais comum. Os sarcomas afetam principalmente adultos de meia-idade (média de 44 anos). Cerca de 40% são angiossarcomas, e na maioria das vezes originam-se no AD e envolvem o pericárdio, causando a obstrução da via de entrada ventrículo direito, tamponamento pericárdico e metástases pulmonares. Alguns outros tipos são sarcoma indiferenciado, histiocitoma fibroso maligno, leiomiossarcoma, fibrossarcoma, rabdomiossarcoma Rabdomiossarcoma Rabdomiossarcoma é um câncer proveniente de células mesenquimais embrionárias que têm potencial para diferenciar-se em células musculares esqueléticas. Pode ter origem praticamente de qualquer... leia mais , lipossarcoma e osteossarcoma; é mais provável que esses tipos se originem no átrio esquerdo, causando obstrução da valva mitral e insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais .
O mesotelioma pericárdico é raro. Afeta todas as idades, mais homens que mulheres. Causa tamponamento cardíaco Tamponamento cardíaco Tamponamento cardíaco é o acúmulo de sangue no pericárdio com volume e pressão suficientes para prejudicar o enchimento cardíaco. Os pacientes geralmente têm hipotensão, hipofonese de bulhas... leia mais e constrição, e pode enviar metástases para espinha, tecidos moles adjacentes e cérebro.
O linfoma primário é extremamente raro. Em geral, ocorre em pacientes com HIV/aids ou em outras pessoas com imunodeficiência Visão geral das imunodeficiências Imunodeficiências estão associadas com ou predispõem os pacientes a várias complicações, como infecções, doenças autoimunes, linfomas e outros tipos de câncer. Imunodeficiências primárias são... leia mais . Esses tumores crescem rapidamente e causam insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais , arritmias Visão geral das arritmias O coração normal bate de maneira regular e coordenada, pois impulsos elétricos gerados e transmitidos pelos miócitos com propriedades elétricas singulares deflagram uma sequência de contrações... leia mais , tamponamento Tamponamento cardíaco Tamponamento cardíaco é o acúmulo de sangue no pericárdio com volume e pressão suficientes para prejudicar o enchimento cardíaco. Os pacientes geralmente têm hipotensão, hipofonese de bulhas... leia mais e síndrome de VCS.
Tumores metastáticos
Melanoma Melanoma O melanoma maligno é proveniente dos melanócitos em áreas pigmentadas (p. ex., pele, mucosas, olhos e sistema nervoso central). As metástases correlacionam-se com a profundidade da invasão dérmica... leia mais é tumor com alta propensão a envolvimento cardíaco. Carcinoma de pulmão e mama, sarcoma de tecidos moles e câncer renal também são as fontes mais comuns de metástases para o coração (1 Referência sobre classificação Os tumores cardíacos podem ser primários (benignos ou malignos) ou metastáticos (malignos). Mixoma, um tumor primário benigno, é o tipo mais comum de tumor cardíaco primário. Tumores cardíacos... leia mais ). Leucemia e linfoma geralmente metastatizam-se no coração, mas o envolvimento cardíaco costuma ser clinicamente silencioso e detectado de maneira casual. Quando o sarcoma de Kaposi Sarcoma de Kaposi Sarcoma de Kaposi é um tumor vascular multicêntrico causado por herpes-vírus do tipo 8. É categorizada em 5 tipos: clássica (esporádica), associada à SIDA (epidêmica), não epidêmica, endêmica... leia mais dissemina-se sistemicamente em portadores de imunodeficiência (em geral, aids), pode disseminar-se para o coração, mas as complicações cardíacas clínicas são incomuns.
Referência sobre classificação
1. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65:1456‒1459, 1990.
Sinais e sintomas dos tumores cardíacos
Os tumores cardíacos provocam sinais e sintomas típicos de doenças muito mais comuns (p. ex., insuficiência cardíaca, acidente vascular encefálico e doença coronariana). Os sinais e sintomas de tumores cardíacos primários e benignos dependem do tipo de tumor, localização, tamanho e friabilidade.
Tipos de sinais e sintomas
Os sintomas podem ser classificados como
Extracardíacos
Intramiocárdicos
Intracavitários
Os sinais e sintomas extracardíacos podem ser constitucionais ou mecânicos. Sintomas constitucionais de febre, calafrios, letargia, artralgias e perda ponderal são causados exclusivamente por mixomas, talvez como resultado da liberação de citocinas (p. ex., interleucina [IL-6]). Petéquias também podem ocorrer. Esses e outros achados podem sugerir erroneamente endocardite bacteriana Endocardite infecciosa Endocardite infecciosa é a infecção do endocárdio, normalmente por bactérias (em geral, estreptococo ou estafilococo) ou fungos. Pode provocar febre, sopros cardíacos, petéquias, anemia, fenômenos... leia mais , doença do tecido conjuntivo ou doença maligna oculta. Com alguns tumores (sobretudo mixomas gelatinosos), trombos ou fragmentos tumorais podem causar embolia na circulação sistêmica (p. ex., cérebro, artérias coronárias, rins, baço, extremidades) ou nos pulmões e provocar manifestações específicas nesses órgãos. Os sintomas mecânicos (p. ex., dispneia e desconforto torácico) resultam de compressão das câmaras cardíacas ou artérias coronárias, ou da inflamação ou tamponamento pericárdico, provocados por crescimento ou hemorragia dentro do pericárdio. Os tumores pericárdicos podem provocar atrito pericárdico.
Sinais e sintomasintramiocárdicos são causados por arritmias Visão geral das arritmias O coração normal bate de maneira regular e coordenada, pois impulsos elétricos gerados e transmitidos pelos miócitos com propriedades elétricas singulares deflagram uma sequência de contrações... leia mais , normalmente bloqueio atrioventricular ou intraventricular ou taquicardias ventriculares ou supraventriculares paroxísticas devido à compressão ou invasão do sistema de condução (especialmente rabdomiomas e fibromas).
Os sinais e sintomas intracavitários decorrem de tumores que obstruem a função valvar e/ou o fluxo sanguíneo (acarretando estenose ou insuficiência valvar ou cardíaca). Os sinais e sintomas intracavitários podem variar com a posição corporal, podendo alterar as forças hemodinâmicas e físicas associadas ao tumor.
Sinais e sintomas por tipo de tumor
Mixomas podem se manifestar com a tríade de insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais , doença embólica e sintomas constitucionais. Os mixomas podem provocar sopro diastólico que mimetiza o sopro de estenose mitral Ausculta Estenose mitral é o estreitamento do orifício mitral, que obstrui o fluxo sanguíneo do AE para o ventrículo esquerdo. A causa mais comum é febre reumática. As complicações comuns são hipertensão... leia mais , mas a intensidade e localização variam de batimento a batimento de acordo com a posição corporal. Cerca de 15% dos mixomas atriais esquerdos pediculados produzem, à ausculta, um ruído audível denominado “plop tumoral”, à medida que caem dentro do orifício da mitral durante a diástole. Tais tumores também podem desencadear arritmias. O síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud A síndrome de Raynaud é caracterizada pelo vasoespasmo de partes da mão em resposta ao frio ou estresse emocional, causando desconforto e alterações na coloração (palidez, cianose, eritema ou... leia mais e o baqueteamento dos dedos Medição do baqueteamento digital são menos típicos, mas podem ocorrer.
Os fibroelastomas, muitas vezes descobertos acidentalmente durante necropsia, são quase sempre assintomáticos; no entanto, podem ser fontes de embolia sistêmica.
Os rabdomiomas geralmente são assintomáticos.
Fibromas causam arritmias e, possivelmente morte súbita, e sintomas obstrutivos.
Em geral, os hemangiomas são assintomáticos, mas podem causar qualquer um dos sintomas extracardíacos, intramiocárdicos e intracavitários.
Teratomas causam angústia respiratória e cianose decorrente de compressão da aorta e artéria pulmonar ou síndrome VCS Disseminação regional por causa da compressão da veia cava superior.
Os sinais e sintomas dos tumores cardíacos malignos são mais agudos no início e avançam mais rapidamente do que aqueles dos tumores benignos. Com mais frequência, os sarcomas cardíacos provocam sintomas de obstrução da via de entrada ventricular e tamponamento pericárdico Tamponamento cardíaco Tamponamento cardíaco é o acúmulo de sangue no pericárdio com volume e pressão suficientes para prejudicar o enchimento cardíaco. Os pacientes geralmente têm hipotensão, hipofonese de bulhas... leia mais . O mesotelioma provoca sintomas de pericardite Pericardite Pericardite é a inflamação do pericárdio, geralmente com acúmulo de líquido no espaço pericárdico. Pode ser causada por muitos distúrbios (p. ex., infecção, infarto do miocárdio, trauma, tumores... leia mais ou tamponamento. O linfoma primário desencadeia insuficiência cardíaca progressiva e refratária, tamponamento, arritmias e síndrome de VCS. Os tumores cardíacos metastáticos podem manifestar-se por dilatação cardíaca súbita, tamponamento (decorrente do acúmulo rápido de derrame pericárdico hemorrágico), bloqueio AV, outras arritmias ou insuficiência cardíaca súbita e sem explicação. Também é possível evidenciar febre, mal-estar, perda ponderal, sudorese noturna e perda de apetite.
Diagnóstico dos tumores cardíacos
Ecocardiografia
RM cardíaca
TC cardíaca
O diagnóstico, que geralmente é retardado porque os sinais e sintomas simulam aqueles de outras doenças muito mais comuns, é confirmado por ecocardiografia Ecocardiografia Essa foto mostra um paciente submetido à ecocardiografia. Essa imagem mostra as 4 câmaras cardíacas e as valvas tricúspide e mitral. A ecocardiografia usa ondas de ultrassom para produzir imagens... leia mais . O ecocardiograma transesofágico é melhor para visualização de tumores atriais e a transtorácica para tumores ventriculares.
A RM-gated (sincronizada ao ECG) RM Vários exames de imagem cardíacos podem definir a estrutura e a função cardíacas. Os exames de imagem padrão incluem Ecocardiografia Radiografia de tórax TC RM leia mais é frequentemente utilizada para identificar as características dos tecidos tumorais e fornecer pistas sobre o tipo de tumor. Se os resultados forem inconclusivos, cintilografia com sincronização e TC podem ser úteis.
TC cardíaca TC Vários exames de imagem cardíacos podem definir a estrutura e a função cardíacas. Os exames de imagem padrão incluem Ecocardiografia Radiografia de tórax TC RM leia mais contrastada pode fornecer informações detalhadas com resolução espacial superior em comparação a outras técnicas.
Em geral, não se realiza biópsia porque exames de imagem muitas vezes diferenciam tumores benignos dos malignos, e a biópsia pode de forma não intencional disseminar as células neoplásicas em pacientes com tumor primário maligno.
Muitas vezes, a investigação clínica extensiva precede ecocardiografia em portadores de mixomas, pois os sintomas são inespecíficos. É comum evidenciar-se anemia; trombocitopenia; aumento de leucócitos, de velocidade de hemossedimentação (velocidade de hemossedimentação), de proteína C reativa e de gamaglobulinas. O ECG pode revelar sobrecarga atrial esquerda. A radiografia de tórax de rotina pode revelar depósitos de cálcio em mixomas atriais direitos ou em teratomas evidenciados com massas mediastinais anteriores. Às vezes, os mixomas são diagnosticados quando se encontram células tumorais em êmbolos removidos cirurgicamente.
Arritmias e insuficiência cardíaca em pacientes com características da esclerose tuberosa Complexo da esclerose tuberosa (CET) Complexo da esclerose tuberosa é uma disfunção genética de herança dominante na qual os tumores (geralmente hamartomas) afetam múltiplos órgãos. O diagnóstico requer critérios clínicos específicos... leia mais sugerem rabdomiomas ou fibromas. Os sinais e sintomas cardíacos recentes em um paciente com doença maligna extracardíaca estabelecida sugerem metástases cardíacas. A radiografia de tórax pode revelar alterações bizarras da silhueta cardíaca.
Tratamento dos tumores cardíacos
Tumor primário benigno: excisão
Primário maligno: paliativo
Metastático: depende da origem do tumor
O tratamento de tumores primários benignos consiste em excisão cirúrgica seguida de ecocardiografia seriada por 5 a 6 anos para monitorar recorrência. Os tumores são excisados, a menos que outra doença (p. ex., demência) contraindique a cirurgia. Esta geralmente é curativa (sobrevida de 95% em 3 anos). São exceções os rabdomiomas, uma vez que a maioria regride espontaneamente e não requer tratamento, e o teratoma pericárdico, que pode exigir pericardiocentese Pericardiocentese de urgência. Os portadores de fibroelastoma também podem necessitar de reparo ou substituição valvar. Quando rabdomiomas ou fibromas são multifocais, a excisão cirúrgica geralmente não é efetiva e o prognóstico é reservado após o primeiro ano de vida, visto que a sobrevida em 5 anos pode ser de apenas 15%.
O tratamento de tumores malignos primários é geralmente paliativo (p. ex., radioterapia, quimioterapia e tratamento das complicações), pois o prognóstico é reservado.
O tratamento de tumores cardíacos metastáticos depende da origem do tumor. Pode envolver quimioterapia sistêmica ou terapêutica paliativa.
Pontos-chave
A maioria dos tumores cardíacos é metastática, mais comumente decorrente de carcinoma do pulmão e da mama, melanoma, sarcoma de tecido mole e carcinoma renal.
Os tumores cardíacos primários são muito menos comuns; a maioria deles se origina no miocárdio ou endocárdio, mas podem se desenvolver em qualquer tecido cardíaco e serem benignos ou malignos.
As manifestações dependem da localização e do tipo de tumor, mas incluem sintomas constitucionais, obstrução valvular ou da via de entrada e saída, tromboembolia e arritmias.
O diagnóstico é por ecocardiografia, frequentemente RM cardíaca.
Para os tumores benignos, o tratamento é a excisão; para os tumores primários e a maioria dos metastáticos malignos, o tratamento é paliativo.