A cardiomiopatia é uma doença primária do miocárdio (ver também Visão geral das cardiomiopatias Visão geral das miocardiopatias A cardiomiopatia é uma doença primária do miocárdio. É diferente das doenças cardíacas estruturais, como doença coronariana, valvopatias e das doenças cardíacas congênitas. As cardiomiopatias... leia mais ). A cardiomiopatia dilatada pode se desenvolver em qualquer idade, mas é mais comum em adultos com menos de 50 anos. Cerca de 10% das pessoas que desenvolvem cardiomiopatia dilatada têm mais de 65 anos de idade. Nos Estados Unidos, a doença ocorre em cerca de 3 vezes mais homens que mulheres e 3 vezes mais em afro-descendentes que em pessoas brancas. Cerca de 5 a 8 de cada 100.000 pessoas desenvolvem a doença a cada ano (1 Referência geral A cardiomiopatia dilatada é uma disfunção miocárdica que provoca insuficiência cardíaca, na qual há predomínio de dilatação ventricular e disfunção sistólica. A sintomatologia compreende dispneia... leia mais ).
Referência geral
1. Dec GW, Fuster V: Idiopathic dilated cardiomyopathy. N Engl J Med 331:1564–1575, 1994.
Fisiopatologia da cardiomiopatia dilatada
Como doença primária do miocárdio, a disfunção do miocárdio da cardiomiopatia dilatada ocorre na ausência de outras doenças que causam dilatação do miocárdio, como a doença coronariana Visão geral da doença coronariana A doença coronariana envolve o comprometimento do fluxo sanguíneo através das artérias coronárias, mais frequentemente por ateromas. As manifestações clínicas envolvem isquemia silenciosa, angina... leia mais oclusiva grave ou as doenças que representam sobrecarga de pressão ou volume nos ventrículos (p. ex., hipertensão Hipertensão Hipertensão é a elevação sustentada em repouso da pressão arterial sistólica (≥ 130 mmHg), diastólica (≥ 80 mmHg) ou de ambas. A hipertensão de causa desconhecida, classificada como primária... leia mais arterial sistêmica e doença cardíaca valvular Visão geral das valvopatias cardíacas Qualquer valva cardíaca pode se tornar estenosada ou insuficiente (também chamada regurgitante ou incompetente), provocando alterações hemodinâmicas muito antes de os sintomas ocorrerem. Dependendo... leia mais ). Em alguns pacientes, acredita-se que a cardiomiopatia Miocardite Miocardite é a inflamação do miocárdio com necrose dos miócitos cardíacos. Miocardite pode ter várias causas (p. ex., infecção, cardiotoxinas, fármacos e doenças sistêmicas como sarcoidose)... leia mais dilatada comece com miocardite aguda (viral na maioria dos casos), seguida de fase latente variável, fase com necrose difusa dos miócitos miocárdicos (decorrente de reação autoimune aos miócitos alterados pelo vírus) e fibrose crônica. Independentemente da causa, o miocárdio dilata, fica mais fino e apresenta hipertrofia como compensação (ver figura Formas de cardiomiopatia Formas de miocardiopatia ), geralmente levando à regurgitação mitral Regurgitação mitral Regurgitação mitral é a incompetência da valva mitral que causa o fluxo ventrículo esquerdo para o AE durante a sístole ventricular. A RM pode ser primária (causas comuns são o prolapso da valva... leia mais e/ou à regurgitação tricúspide Regurgitação tricúspide Regurgitação tricúspide (RT) é a insuficiência da valva atrioventricular direita, que provoca fluxo sanguíneo do ventrículo direito para AD durante a sístole. A causa mais comum é a dilatação... leia mais funcional e à dilatação atrial.
Na maioria dos pacientes, a doença compromete ambos os ventrículos; em alguns pacientes, a doença compromete apenas o ventrículo esquerdo e, raramente, compromete apenas o ventrículo direito.
Pode haver formação de trombos murais por causa da estase do sangue quando a dilatação e disfunção da câmara são significativas. Com frequência, taquiarritmias cardíacas Visão geral das arritmias O coração normal bate de maneira regular e coordenada, pois impulsos elétricos gerados e transmitidos pelos miócitos com propriedades elétricas singulares deflagram uma sequência de contrações... leia mais complicam as fases de miocardites aguda e dilatada crônica tardia, da mesma forma que o bloqueio atrioventricular Bloqueio atrioventricular Bloqueio atrioventricular é a interrupção parcial ou completa da transmissão do impulso dos átrios aos ventrículos. As causas mais comuns são fibrose e esclerose idiopáticas do sistema de condução... leia mais . À medida que o átrio se dilata, geralmente ocorre fibrilação atrial Fibrilação atrial Fibrilação atrial é ritmo atrial irregular e rápido. Os sintomas incluem palpitação e, às vezes, fraqueza, intolerância a esforço, dispneia e pré-síncope. Em geral, pode haver formação de trombos... leia mais .
Etiologia da cardiomiopatia dilatada
A cardiomiopatia dilatada tem inúmeras etiologias conhecidas e, provavelmente, muitas indefinidas (ver tabela Causas da cardiomiopatia dilatada Causas da miocardiopatia dilatada ). Mais de 20 vírus podem causar cardiomiopatia dilatada; em zonas temperadas, o coxsackievirus B Miopericardite Os enterovírus, juntamente com os rinovírus (ver Resfriado comum) e paraechovírus humanos, são um gênero de picornavírus (vírus pico ou pequeno, de RNA). Todos os enterovírus são antigenicamente... leia mais é o mais comum. Nas Américas Central e do Sul, a doença de Chagas Doença de Chagas Doença de Chagas é a infecção pelo Trypanosoma cruzi transmitida por picadas de inseto Triatominae ou, menos comumente, pela ingestão de suco de cana ou alimentos contaminados com triatomíneos... leia mais , provocada por Trypanosoma cruzi, é a causa infecciosa mais comum.
Outras causas incluem taquicardia (crônica) prolongada, Infecção pelo HIV Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) resulta de 1 dos 2 retrovírus similares (HIV-1 e HIV-2) que destroem linfócitos CD4+ e prejudicam a imunidade mediada por células, aumentando... leia mais toxoplasmose Toxoplasmose Toxoplasmose é a infecção causada por Toxoplasma gondii. Os sintomas variam de nenhum à linfadenopatia benigna, uma doença semelhante à mononucleose, ou doença do sistema nervoso central... leia mais , tireotoxicose Hipertireoidismo O hipertireoidismo caracteriza-se por hipermetabolismo e concentrações elevadas de hormônios tireoidianos livres. Os sintomas são palpitações, fadiga, perda ponderal, intolerância ao calor,... leia mais e beribéri Deficiência de tiamina A deficiência de tiamina (que causa beribéri) é mais comum entre pessoas que subsistem de arroz branco ou carboidratos altamente refinados em países com altas taxas de insegurança alimentar... leia mais . Muitas substâncias tóxicas, especialmente álcool, vários solventes orgânicos, ferro ou íons de metal pesado e certos quimioterápicos (p. ex., doxorrubicina) prejudicam o coração. Ectopia ventricular frequente (> 10.000 batimentos ventriculares prematuros/dia) foi associada à disfunção sistólica do ventrículo esquerdo.
Estresse emocional súbito e outros estados hiperadrenérgicos podem desencadear cardiomiopatia dilatada aguda que é tipicamente reversível (como a causada por taquicardia prolongada). Um exemplo é a cardiomiopatia por balão apical aguda (também chamada cardiomiopatia de Takotsubo, cardiomiopatia por estresse ou síndrome do coração partido). Nessa doença, afeta-se normalmente o ápice do ventrículo esquerdo e, às vezes, outros segmentos, causando disfunção da parede regional e, algumas vezes, dilatação focal (por balão).
Os fatores genéticos desempenham um papel em 20 a 35% dos casos; > 60 genes e lócus foram implicados.
Sinais e sintomas da cardiomiopatia dilatada
Em geral, o início da cardiomiopatia dilatada é gradual, exceto na miocardite aguda, na cardiomiopatia aguda apical por balão e na cardiomiopatia induzida por taquiarritmia. Cerca de 25% de todos os pacientes com cardiomiopatia dilatada têm precordialgia atípica. Outros sintomas dependem de qual ventrículo está comprometido.
Disfunção ventricular esquerda causa dispneia aos esforços e fadiga decorrente da elevação da pressão diastólica ventricular e do baixo débito cardíaco.
Insuficiência ventricular direita causa edema periférico e distensão da veia do pescoço. Raramente o ventrículo direito é predominantemente afetado em pacientes mais jovens, sendo típicas as arritmias atriais e a morte súbita por taquiarritmias ventriculares malignas.
Diagnóstico da cardiomiopatia dilatada
Radiografia de tórax
ECG
Ecocardiografia
RM cardíaca
Biópsia endomiocárdica (casos selecionados)
Teste para a causa, conforme indicado
O diagnóstico da cardiomiopatia dilatada é feito por anamnese, exame físico e exclusão de outras causas comuns da insuficiência ventricular (p. ex., hipertensão arterial Hipertensão Hipertensão é a elevação sustentada em repouso da pressão arterial sistólica (≥ 130 mmHg), diastólica (≥ 80 mmHg) ou de ambas. A hipertensão de causa desconhecida, classificada como primária... leia mais sistêmica, valvopatias Visão geral das valvopatias cardíacas Qualquer valva cardíaca pode se tornar estenosada ou insuficiente (também chamada regurgitante ou incompetente), provocando alterações hemodinâmicas muito antes de os sintomas ocorrerem. Dependendo... leia mais primárias, infarto agudo do miocárdio Infarto agudo do miocárdio (IAM) Infarto agudo do miocárdio é necrose miocárdica resultante de obstrução aguda de uma artéria coronária. Os sintomas incluem desconforto torácico com ou sem dispneia, náuseas e/ou diaforese.... leia mais — ver tabela Diagnóstico e tratamento das cardiomiopatias Diagnóstico e tratamento das miocardiopatias ). Particularmente nos casos de cardiomiopatia dilatada sem causa clara, deve-se obter história familiar cuidadosa para identificar os familiares com possível cardiopatia de início precoce, insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais ou morte súbita. Em muitos centros, testa-se os familiares de primeiro grau à procura de disfunção cardíaca (utilizando uma ecocardiografia, por exemplo). Como outras causas comuns de insuficiência ventricular precisam ser excluídas, são necessários radiografia de tórax, ECG, ecocardiografia e RM cardíaca. É feita biópsia endomiocárdica em casos selecionados.
Medem-se os marcadores cardíacos séricos se sintomas agudos ou dor torácica estão presentes. Embora tipicamente sejam indicativos de isquemia coronariana, ocorre elevação dos níveis de troponina na insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais , especialmente se houver redução da função renal. Os níveis séricos de peptídeo natriurético são tipicamente elevados quando a insuficiência cardíaca está presente.
O diagnóstico das causas específicas presumidas é clínico (ver outros tópicos deste Manual). Se não houver nenhuma causa aparente, avaliam-se os níveis séricos de ferritina, capacidade de ligação do ferro e TSH.
Testes sorológicos para Toxoplasma, T. cruzi, vírus coxsackievírus, HIV e ecovírus podem ser realizados em casos apropriados.
A radiografia de tórax revela cardiomegalia, geralmente de todas as câmaras. O derrame pleural, particularmente à direita, geralmente acompanha a elevação da pressão pulmonar venosa e o edema intersticial.
O ECG Eletrocardiografia O ECG convencional fornece 12 diferentes incidências vetoriais da atividade elétrica do coração, refletidas pelas diferenças de potencial elétrico entre eletrodos negativos e positivos colocados... leia mais pode revelar taquicardia sinusal e infradesnível inespecífico do segmento ST, com ondas T de baixa voltagem ou negativas. Às vezes, há ondas Q patológicas em derivações precordiais, simulando infarto do miocárdio prévio. BRE e fibrilação atrial são comuns.
A ecocardiografia Ecocardiografia Essa foto mostra um paciente submetido à ecocardiografia. Essa imagem mostra as 4 câmaras cardíacas e as valvas tricúspide e mitral. A ecocardiografia usa ondas de ultrassom para produzir imagens... leia mais mostra câmaras cardíacas hipocinéticas e dilatadas, além de excluir valvopatias primárias. Anormalidades segmentares da movimentação da parede também podem ocorrer na cardiomiopatia dilatada porque o processo pode ser irregular. A ecocardiografia também pode evidenciar trombo da parede.
RM-gated (sincronizada ao ECG) RM Vários exames de imagem cardíacos podem definir a estrutura e a função cardíacas. Os exames de imagem padrão incluem Ecocardiografia Radiografia de tórax TC RM leia mais é cada vez mais realizada e é útil para fornecer imagens detalhadas da estrutura e função do miocárdio. RM com contraste de gadolínio pode mostrar textura anormal do tecido do miocárdio ou padrão de cicatriz (isto é, intensificação com gadolínio tardia, ou IGT). O padrão de IGT pode ser diagnóstico na miocardite ativa, sarcoidose, distrofia muscular ou doença de Chagas).
Mostrou-se que a Tomografia por emissão de pósitrons Tomografia por emissão de pósitrons (PET) Vários exames de imagem cardíacos podem definir a estrutura e a função cardíacas. Os exames de imagem padrão incluem Ecocardiografia Radiografia de tórax TC RM leia mais (PET) é sensível para o diagnóstico da sarcoidose cardíaca.
Angiografia coronariana pode ser necessária para excluir doença coronariana como a causa da disfunção do VE quando o diagnóstico é duvidoso após testes não invasivos. Pacientes com dor torácica ou vários fatores de risco cardiovascular e pacientes idosos são mais propensos a ter doença coronariana. Qualquer ventrículo pode ser submetido à biópsia durante o cateterismo em casos selecionados em que os resultados irão alterar a conduta.
Indica-se biópsia endomiocárdica se houver suspeita de miocardite de células gigantes, miocardite eosinofílica ou sarcoidose, uma vez que os resultados afetarão o tratamento.
Prognóstico para cardiomiopatia dilatada
O prognóstico para cardiomiopatia dilatada geralmente é ruim, embora tenha melhorado com os tratamentos atuais [p. ex., uso de betabloqueadores, inibidores de enzima conversora da angiotensina (ECA), antagonistas do receptor de mineralocorticoides, inibidores de proteína cotransportadora de sódio-glicose-2 (SGLT2), cardioversores desfibriladores implantáveis ou terapia de ressincronização cardíaca]. Cerca de 20% morrem no primeiro ano e cerca de 10% um ano depois; aproximadamente 40 a 50% das mortes são repentinas em decorrência de arritmia maligna ou evento embólico. O prognóstico é melhor para mulheres do que para homens; pessoas afro-descendentes sobrevivem cerca da metade do tempo em comparação a brancos.
O prognóstico é melhor se a hipertrofia compensatória preservar a espessura da parede do ventrículo, sendo pior se as paredes do ventrículo se afinarem acentuadamente e o ventrículo se dilatar. Pacientes cuja cardiomiopatia dilatada está bem compensada com o tratamento podem permanecer estáveis por muitos anos.
Tratamento da cardiomiopatia dilatada
Causa (se houver alguma), tratada
Terapia padrão para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida Insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFEr) A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais
Anticoagulantes quando há fibrilação atrial ou outra indicação
Algumas vezes, cardioversor-desfibrilador implantável (CDI), terapia de ressincronização cardíaca (TRC), dispositivo de assistência ventricular esquerda ou transplante
Imunossupressão em pacientes com miocardite de células gigantes, miocardite eosinofílica ou sarcoidose
Corrigem-se as causas tratáveis (p. ex., toxoplasmose, doença de Chagas aguda, hemocromatose, tireotoxicose, beribéri). Deve-se administrar terapia antirretroviral Terapia antirretroviral: princípios gerais A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) resulta de 1 dos 2 retrovírus similares (HIV-1 e HIV-2) que destroem linfócitos CD4+ e prejudicam a imunidade mediada por células, aumentando... leia mais (TARV) otimizada a pacientes com infecção pelo HIV. Deve-se limitar o tratamento com imunossupressão a pacientes com miocardite de células gigantes comprovada por biópsia, miocardite eosinofílica ou sarcoidose.
Do contrário, o tratamento é o mesmo que para a insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida Tratamento A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais : inibidores da ECA, betabloqueadores, bloqueadores dos receptores de aldosterona, bloqueadores dos receptores de angiotensina II, RAIN (inibidor do receptor da angiotensina/neprilisina), inibidores do cotransportador de sódio-glicose-2 (SGLT2), hidralazina/nitratos, diuréticos e digoxina. Estudos demonstraram que pacientes com cardiomiopatia dilatada idiopática respondem particularmente bem a tratamentos padrões para insuficiência cardíaca e geralmente têm melhor resultados do que pacientes com cardiopatia isquêmica.
São necessárias precauções especiais no tratamento da cardiomiopatia periparto Cardiopatias durante a gestação As doenças cardiovasculares, incluindo as cardiomiopatias, são responsáveis por aproximadamente 26% de todas as mortes relacionadas com a gestação. Nos Estados Unidos, em virtude da significativa... leia mais . Muitos medicamentos devem ser evitados (como os inibidores da ECA e os bloqueadores dos receptores da angiotensina II) durante a gestação por causa do risco de comprometimento fetal. Além disso, esses medicamentos não são recomendados para as nutrizes.
Anticoagulação oral Anticoagulantes A trombose venosa profunda é a coagulação do sangue em uma veia profunda de um membro (em geral de panturrilha, coxa) ou pelve. A TVP aguda é a causa principal de embolia pulmonar. Decorre de... leia mais profilática foi utilizada no passado para prevenir a formação de trombo mural em outras formas de miocardipatia. O uso de anticoagulantes em pacientes com função ventricular esquerda reduzida e com ritmo sinusal permanece controverso, e o uso de anticoagulantes nessa situação não é de rotina. Recomenda-se varfarina ou um anticoagulante oral de ação direta (ACOD) quando há uma indicação específica (p. ex., embolia cerebrovascular prévia, trombo cardíaco identificado, fibrilação atrial e/ou flutter).
Tanto as diretrizes da American Heart Association como as da European Society of Cardiology recomendam considerar a anticoagulação para as pacientes com cardiomiopatia periparto com fração de ejeção muito baixa, pelo risco do estado de hipercoagulabilidade gestacional (1 Referências sobre o tratamento A cardiomiopatia dilatada é uma disfunção miocárdica que provoca insuficiência cardíaca, na qual há predomínio de dilatação ventricular e disfunção sistólica. A sintomatologia compreende dispneia... leia mais , 2 Referências sobre o tratamento A cardiomiopatia dilatada é uma disfunção miocárdica que provoca insuficiência cardíaca, na qual há predomínio de dilatação ventricular e disfunção sistólica. A sintomatologia compreende dispneia... leia mais ). Heparina de baixo peso molecular tem sido utilizada. Entretanto, varfarina e provavelmente anticoagulantes orais de ação direta não devem ser utilizados durante determinados estágios da gestação devido ao risco fetal.
O tratamento médico da insuficiência cardíaca reduz o risco de arritmia, mas pode-se utilizar um cardioversor desfibrilador implantável Terapia com dispositivos A insuficiência cardíaca é uma síndrome de disfunção ventricular. A insuficiência ventricular esquerda provoca falta de ar e fadiga; a insuficiência ventricular direita desencadeia acúmulo de... leia mais para prevenir morte por arritmia súbita em pacientes que continuam a ter uma fração de ejeção reduzida apesar da terapia médica ideal. Como o bloqueio AV durante miocardite aguda geralmente desaparece, um marca-passo permanente normalmente não é necessário imediatamente. Mas um marca-passo permanente pode ser necessário se o bloqueio AV persistir ou surgir durante a fase crônica dilatada. Se os pacientes desenvolverem alargamento do complexo QRS com baixa fração de ejeção ventrículo esquerdo e sintomas graves apesar do tratamento médico otimizado, pode-se considerar terapia de ressincronização cardíaca Terapia de ressincronização cardíaca (TRC) A necessidade de tratamento das arritmias depende dos sintomas e da gravidade da arritmia. O tratamento é direcionado às causas. Se necessário, utiliza-se terapia antiarrítmica direta, incluindo... leia mais .
Pacientes com insuficiência cardíaca refratária apesar do tratamento podem ser candidatos a transplante de coração Transplante cardíaco O transplante cardíaco é uma opção para os pacientes com alguma das seguintes características e que permanecem em situação de risco de vida ou que apresentam sinais ou sintomas intoleráveis... leia mais . Critérios de seleção incluem ausência de doenças sistêmicas associadas, doenças psicológicas e elevação irreversível da resistência vascular pulmonar; como há escassez de doadores de coração, a prioridade é maior para pacientes mais jovens (em geral, < 70 anos). Pode-se também considerar dispositivos de assistência ventricular esquerda (DAVE) como uma ponte para o transplante de coração ou como terapia de destino em alguns pacientes (p. ex., pacientes que não são elegíveis ao transplante cardíaco). Na terapia de destino, usa-se um DAVE como uma terapia permanente para pacientes com insuficiência cardíaca refratária (em vez de como uma medida temporária antes do transplante cardíaco).
Referências sobre o tratamento
1. Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.
2. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 39: 3165–3241, 2018.
Pontos-chave
Na cardiomiopatia dilatada, o miocárdio se dilata, diminui e se hipertrofia.
As causas podem ser infecção (geralmente viral), toxinas, distúrbios metabólicos, genéticas ou do tecido conjuntivo.
Realizar radiografia de tórax, ECG, ecocardiograma e RM cardíaca para avaliar a extensão da doença e biópsia do endomiocárdio em pacientes selecionados.
Procurar outras causas da insuficiência cardíaca.
Se possível, tratar a causa primária e utilizar medidas padrão de tratamento da insuficiência cardíaca [p. ex., inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), betabloqueadores, bloqueadores do receptor de aldosterona, bloqueadores do receptor da angiotensina II, inibidores do receptor da angiotensina/neprilisina (IRAN), inibidores de sodium glucose cotransporter 2 protein (SGLT2), hidralazina/nitratos, diuréticos, digoxina, cardioversor-desfibrilador implantável e/ou terapia de ressincronização cardíaca].
Usar anticoagulantes orais e imunossupressores em pacientes selecionados.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association guidelines on dilated cardiomyopathies: Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.
European Society of Cardiology guidelines on cardiomyopathy in pregnant patients: Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.