A prevalência geral é cerca de 3 a 5%; as mulheres são mais afetadas do que os homens, e pessoas mais jovens são mais afetadas do que pessoas mais velhas. Provavelmente, a síndrome de Raynaud decorre da exacerbação da resposta alfa-2-adrenérgica que deflagra vasoespasmo; no entanto, o mecanismo não está definido.
A síndrome de Raynaud primária é muito mais comum (> 80% dos casos) que a secundária, ocorrendo sem sintomas ou sinais de outras enfermidades. Nos 20% dos indivíduos restantes com síndrome de Raynaud, uma doença de base (p. ex., esclerodermia) estará evidente na apresentação inicial ou será diagnosticada no seguimento.
A síndrome de Raynaud secundária acompanha várias doenças e quadros clínicos, principalmente as doenças do tecido conjuntivo (ver tabela Causas de síndrome de Raynaud secundária).
Causas da síndrome de Raynaud secundária
Geralmente, nicotina contribui para a síndrome de Raynaud secundária, mas com frequência é negligenciada. A síndrome pode acompanhar enxaqueca, angina variante e hipertensão pulmonar, sugerindo que tais enfermidades compartilham um mecanismo vasoespástico comum.
Sinais e sintomas
As sensações de frio, dor em queimação, parestesias ou alterações intermitentes da cor de um ou mais dedos são precipitadas por exposição ao frio, estresse emocional ou vibração. Tudo pode ser revertido pela remoção do estímulo. O reaquecimento das mãos acelera a restauração da cor e sensação normais.
As alterações da cor são claramente demarcadas ao longo do dedo. Podem ser: trifásica (palidez, seguida de cianose e, após aquecimento, de eritema decorrente de hiperemia reativa), bifásica (cianose e eritema) ou unifásica (somente palidez ou cianose). As alterações são geralmente simétricas. A síndrome de Raynaud não ocorre em pontos proximais às articulações metacarpofalangianas; ela mais comumente afeta os 3 dedos médios e, raramente, o polegar. O vasoespasmo pode durar de minutos a horas, mas raramente é grave o suficiente para causar perda de tecido na síndrome de Raynaud primária.
A síndrome de Raynaud secundária à doença do tecido conjuntivo pode progredir para gangrena dolorosa dos dedos; a síndrome de Raynaud secundária à esclerodermia tende a causar úlceras infectadas e extremamente dolorosas nas extremidades dos dedos.
As pontas de vários quirodáctilos estão cianóticas.
A palidez nos quirodáctilos é irregular.
A ulceração e gangrena atingem o 2º quirodáctilo desse paciente com síndrome de Raynaud secundária à esclerose sistêmica.
Diagnóstico
A síndrome de Raynaud é diagnosticada clinicamente. Acrocianose também causa mudança na cor dos dedos em resposta ao frio, porém se diferencia da síndrome de Raynaud por ser persistente, não reversível facilmente e não acarretar mudanças tróficas, úlceras ou dor.
Efetua-se a distinção clínica entre as formas primária e secundária, com o apoio de estudos laboratoriais e exame séricos.
Achados clínicos
Exames laboratoriais
A avaliação laboratorial de um quadro vascular é feita pela aferição digital da forma de onda de pressão nos pulsos.
Os principais exames de sangue são para diagnosticar doenças vasculares do colágeno [p. ex., velocidade de hemossedimentação (VHS) ou proteína C reativa, anticorpos antinucleares e anti-DNA, fator reumatoide, anticorpo anticentrômero, anticorpos antipeptídeo citrulinado cíclico (CCP), anticorpo antiesclerodermia (SCL) 70].
Tratamento
O tratamento da forma primária envolve orientação para evitar frio, interrupção do tabagismo e, se o estresse for um fator deflagrador, técnicas de relaxamento (p. ex., biorretroalimentação) ou aconselhamento. Os fármacos são usadas com mais frequência que tratamentos comportamentais devido à conveniência. Bloqueadores dos canais de cálcio vasodilatadores (p. ex., nifedipina de liberação prolongada, 60 a 90 mg VO uma vez ao dia; anlodipina, 5 a 20 mg VO uma vez ao dia; felodipina, 2,5 a 10 mg VO duas vezes ao dia; ou isradipina, 2,5 a 5 mg VO duas vezes ao dia) são mais efetivos, seguidos por prazosina, 1 a 5 mg VO uma ou duas vezes ao dia. Pasta de nitroglicerina tópica, pentoxifilina 400 mg VO bid ou tid, com as refeições, ou ambas podem ser efetivas, mas nenhuma evidência sustenta o uso rotineiro. Betabloqueadores, clonidina e derivados de ergot estão contraindicados, pois provocam vasoconstrição e podem deflagrar ou piorar os sintomas.
O tratamento da forma secundária está direcionado à doença de base. Também estão indicados prazosina e bloqueadores dos canais de cálcio. Podem ser necessários antibióticos, analgésicos e, ocasionalmente, debridamento cirúrgico das úlceras isquêmicas. O ácido acetilsalicílico em baixa dose pode prevenir trombose; porém, teoricamente, pode piorar vasoespasmo pela inibição das prostaglandinas. As prostaglandinas IV (alprostadil, epoprostenol e iloprosta) parecem ser efetivas e podem constituir uma opção no tratamento de pacientes com isquemia dos dedos das mãos. Entretanto, esses medicamentos ainda não estão amplamente disponíveis, e seus papéis ainda não estão definidos.
A simpatectomia cervical ou local é controversa, sendo reservada para pacientes com incapacidade progressiva que não respondem às outras medidas, incluindo tratamento das doenças de base. Geralmente, a simpatectomia elimina os sintomas, mas o alívio pode durar apenas 1 a 2 anos.
Pontos-chave
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A síndrome de Raynaud é o vasoespasmo reversível das partes da mão em resposta a frio ou estresse emocional.
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A síndrome de Raynaud pode ser primária, secundária a outra doença, tipicamente que afete o tecido conjuntivo.
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A síndrome de Raynaud primária, ao contrário da forma secundária, raramente causa gangrena ou perda de tecido.
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Diagnosticar clinicamente, mas considerar testes para diagnosticar a causa suspeita.
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Evitar o frio, tabagismo e quaisquer outros gatilhos.
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Administrar prazosina ou bloqueadores de canais de cálcio vasodilatadores.
