A prevalência geral é cerca de 3 a 5%; as mulheres são mais afetadas do que os homens, e pessoas mais jovens são mais afetadas do que pessoas mais velhas. Provavelmente, a síndrome de Raynaud decorre da exacerbação da resposta alfa-2-adrenérgica que deflagra vasoespasmo; no entanto, o mecanismo não está definido.
A síndrome de Raynaud primária é muito mais comum (> 80% dos casos) que a secundária, ocorrendo sem sintomas ou sinais de outras enfermidades. Nos 20% dos indivíduos restantes com síndrome de Raynaud, uma doença de base (p. ex., esclerodermia) estará evidente na apresentação inicial ou será diagnosticada no seguimento.
A síndrome de Raynaud secundária acompanha várias doenças e quadros clínicos, principalmente as doenças do tecido conjuntivo (ver tabela Causas de síndrome de Raynaud secundária Causas da síndrome de Raynaud secundária 
).
Geralmente, nicotina contribui para a síndrome de Raynaud secundária, mas com frequência é negligenciada. A síndrome pode acompanhar enxaqueca Enxaqueca Enxaqueca é uma cefaleia primária episódica e crônica. Tipicamente os sintomas se manifestam por 4 a 72 h e podem ser graves. A dor geralmente é unilateral, pulsá... leia mais , angina variante Angina variante A angina variante é angina de peito secundária a espasmo de artéria coronária epicárdica. Os sintomas incluem angina em repouso e raramente com esforços. O diagnó... leia mais e hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar A hipertensão pulmonar é o aumento da pressão na circulação pulmonar. Há muitas causas secundárias e alguns casos são idiopáticos. Na hipertensã... leia mais , sugerindo que tais enfermidades compartilham um mecanismo vasoespástico comum.
Sinais e sintomas da síndrome de Raynaud
As sensações de frio, dor em queimação, parestesias ou alterações intermitentes da cor de um ou mais dedos são precipitadas por exposição ao frio, estresse emocional ou vibração. Tudo pode ser revertido pela remoção do estímulo. O reaquecimento das mãos acelera a restauração da cor e sensação normais.
As alterações da cor são claramente demarcadas ao longo do dedo. Podem ser: trifásica (palidez, seguida de cianose e, após aquecimento, de eritema decorrente de hiperemia reativa), bifásica (cianose e eritema) ou unifásica (somente palidez ou cianose). As alterações são geralmente simétricas. A síndrome de Raynaud não ocorre em pontos proximais às articulações metacarpofalângicas; ela mais comumente afeta os 3 dedos médios e, raramente, o polegar. O vasoespasmo pode durar de minutos a horas, mas raramente é grave o suficiente para causar perda de tecido na síndrome de Raynaud primária.
A síndrome de Raynaud secundária à doença do tecido conjuntivo pode progredir para gangrena dolorosa dos dedos; a síndrome de Raynaud secundária à esclerodermia tende a causar úlceras infectadas e extremamente dolorosas nas extremidades dos dedos.
As pontas de vários quirodáctilos estão cianóticas.
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A palidez nos quirodáctilos é irregular.
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A ulceração e gangrena atingem o 2º quirodáctilo desse paciente com síndrome de Raynaud secundária à esclerose sistêmica.
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Diagnóstico da síndrome de Raynaud
Critérios clínicos
Investigação da doença de base
A síndrome de Raynaud é diagnosticada clinicamente. Acrocianose Acrocianose Acrocianose é a cianose simétrica, indolor e persistente de mãos, pés ou face, causada por vasoespasmo de pequenos vasos da pele em resposta ao frio. Essa foto mostra o contraste... leia mais 
também causa mudança na cor dos dedos em resposta ao frio, porém se diferencia da síndrome de Raynaud por ser persistente, não reversível facilmente e não acarretar mudanças tróficas, úlceras ou dor.
Efetua-se a distinção clínica entre as formas primária e secundária, com o apoio de estudos laboratoriais e exame séricos.
Achados clínicos
Uma história clínica completa e exame físico direcionado na identificação de causa secundária é útil, porém raramente é diagnóstica.
Os achados sugestivos para síndrome de Raynaud primária envolvem:
Idade do início < 40 anos (em dois terços dos casos)
Episódios simétricos leves que comprometem ambas as mãos
Ausência de necrose tecidual ou gangrena
Ausência de história ou sinais físicos sugestivos de outras causas
Os achados sugestivos da síndrome de Raynaud secundária envolvem:
Menos de 30 anos no início
Episódios dolorosos graves que podem ser assimétricos e unilaterais
Lesões isquêmicas
História e sinais físicos sugestivos da enfermidade associada
Exames laboratoriais
A avaliação laboratorial de um quadro vascular é feita pela aferição digital da forma de onda de pressão nos pulsos.
Os principais exames de sangue são para diagnosticar doenças vasculares do colágeno [p. ex., velocidade de hemossedimentação (velocidade de sedimentação das hemácias) ou proteína C reativa, anticorpos antinucleares e anti-DNA, fator reumatoide, anticorpo anticentrômero, anticorpos antipeptídeo citrulinado cíclico (CCP), anticorpo antiesclerodermia (SCL) 70].
Tratamento da síndrome de Raynaud
Evitar as condições deflagradoras
Cessação do tabagismo
Bloqueadores de canais de cálcio ou prazosina
O tratamento da síndrome de Raynaud primária envolve evitar frio, parar de fumar Cessação do tabagismo A maioria dos fumantes quer parar de fumar e tentou fazer isso com pouco sucesso. As intervenções eficazes são a orientação da cessação e o tratamento medicamentoso... leia mais e, se o estresse for um fator deflagrador, técnicas de relaxamento (p. ex., biofeedback) ou aconselhamento. Os fármacos são usadas com mais frequência que tratamentos comportamentais devido à conveniência. Bloqueadores dos canais de cálcio vasodilatadores (p. ex., nifedipina de liberação prolongada, 60 a 90 mg por via oral uma vez ao dia; anlodipina, 5 a 20 mg por via oral uma vez ao dia; felodipina, 2,5 a 10 mg por via oral duas vezes/dia; ou isradipina, 2,5 a 5 mg por via oral duas vezes/dia) são mais efetivos, seguidos por prazosina, 1 a 5 mg por via oral uma ou duas vezes/dia. Pasta de nitroglicerina tópica, pentoxifilina 400 mg por via oral 2 ou 3 vezes/dia, com as refeições, ou ambas podem ser efetivas, mas nenhuma evidência sustenta o uso rotineiro. Betabloqueadores, clonidina e derivados de ergot estão contraindicados, pois provocam vasoconstrição e podem deflagrar ou piorar os sintomas.
O tratamento da síndrome de Raynaud secundária foca na doença subjacente. Também indicam-se bloqueadores dos canais de cálcio ou prazosina, administrados como acima para a síndrome de Raynaud primária. Podem ser necessários antibióticos, analgésicos e, ocasionalmente, debridamento cirúrgico das úlceras isquêmicas. O ácido acetilsalicílico em baixa dose pode prevenir trombose; porém, teoricamente, pode piorar vasoespasmo pela inibição das prostaglandinas. As prostaglandinas IV (alprostadil, epoprostenol e iloprosta) parecem ser efetivas e podem constituir uma opção no tratamento de pacientes com isquemia dos dedos das mãos. Entretanto, esses medicamentos ainda não estão amplamente disponíveis, e seus papéis ainda não estão definidos.
A simpatectomia cervical ou local é controversa, sendo reservada para pacientes com incapacidade progressiva que não respondem às outras medidas, incluindo tratamento das doenças de base. Geralmente, a simpatectomia elimina os sintomas, mas o alívio pode durar apenas 1 a 2 anos.
Pontos-chave
A síndrome de Raynaud é o vasoespasmo reversível das partes da mão em resposta a frio ou estresse emocional.
A síndrome de Raynaud pode ser primária, secundária a outra doença, tipicamente que afete o tecido conjuntivo.
A síndrome de Raynaud primária, ao contrário da forma secundária, raramente causa gangrena ou perda de tecido.
Diagnosticar clinicamente, mas considerar testes para diagnosticar a causa suspeita.
Evitar o frio, tabagismo e quaisquer outros gatilhos.
Administrar prazosina ou bloqueadores de canais de cálcio vasodilatadores.
