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Síndrome do QT longo e taquicardia ventricular do tipo torsades de pointes

Por

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Última modificação do conteúdo jul 2019
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Torsades de pointes é uma forma específica de TV polimórfica em pacientes com um intervalo QT longo. Se caracteriza por complexos QRS irregulares rápidos, que parecem estar se contorcer em torno da linha de base do eletrocardiograma (ECG). Essa arritmia pode cessar espontaneamente ou degenerar em fibrilhação ventricular. Ela provoca comprometimento hemodinâmico significativo e muitas vezes morte. O diagnóstico é realizado por ECG. O tratamento é com magnésio IV medidas para encurtar o intervalo QT e desfibrilação elétrica quando a fibrilação ventricular é precipitada.

O intervalo QT longo responsável por torsades de pointes pode ser congênito ou induzido por fármacos. O prolongamento do intervalo QT predispõe a arritmias prolongando a repolarização, o que induz pós-despolarizações precoces e dispersão espacial da refratariedade.

Síndrome do QT longo congênita

Pelo menos 10 formas distintas da síndrome de QT longo congênita foram descritas. A maioria dos casos pode ser dividida nos 3 primeiros subgrupos:

  • Síndrome do QT longo tipo 1 (LQT1), causada por uma mutação de perda de função do gene KCNQ1, que codifica uma corrente de potássio cardíaco adrenérgico-sensível (I Ks I)

  • Síndrome do QT longo tipo 2 (LQT2), causada por uma mutação de perda de função do gene HERG, que codifica um canal de potássio cardíaco (I Kr)

  • Síndrome do QT longo tipo 3 (LQT3), causada por uma mutação no gene SCN5A, que perturba a inativação rápida do canal cardíaco de sódio (INa)

Essas formas são herdadas como doenças autossômicas dominantes com penetrância incompleta e, no passado, eram chamadas síndrome de Romano-Ward. Raramente em pacientes com 2 cópias anormais da alteração genética (particularmente LQT1), a doença está associada com surdez congênita e, no passado, era chamada síndrome Jervell e Lange-Nielsen.

Os pacientes com síndrome do QT longo estão propensos a síncope recorrente secundária a torsades de pointes e morte súbita secundária a torsade de pointes degenerando em fibrilação ventricular.

Síndrome do QT longo induzida por fármacos

Mais comumente, taquicardia ventricular do tipo torsades de pointes é resultado de uso de fármacos, normalmente um antiarrítmico da classe Ia, Ic ou III. Outros fármacos que podem induzir TV do tipo torsades de pointes incluem antidepressivos tricíclicos, fenotiazinas e certos antivirais e antifúngicos (ver em CredibleMeds uma lista atualizada).

Sinais e sintomas

Os pacientes muitas vezes apresentam síncopes porque a frequência subjacente (200 a 250 bpm) impede a perfusão. Palpitação são comuns entre pacientes conscientes. Às vezes, o intervalo QT longo é detectado após a reanimação.

Diagnóstico

  • Eletrocardiografia (ECG)

O diagnóstico é feito por ECG que mostra um eixo QRS ondulante, com a polaridade dos complexos se deslocando em torno da linha de base (ver figura Taquicardia ventricular do tipo torsades de pointes). ECG entre os episódios mostra um intervalo QT longo após correção para a frequência cardíaca (QTc). O valor normal médio é cerca de 0,44 segundos, embora varie entre os indivíduos e por sexo. História familiar pode sugerir síndrome congênita.

Taquicardia ventricular do tipo torsades de pointes

Taquicardia ventricular do tipo torsades de pointes

Tratamento

  • Cardioversão elétrica não sincronizada para fibrilação ventricular

  • Correção das alterações eletrolíticas, especialmente hipopotassemia

  • Sulfato de magnésio (MgSO4) IV

  • Tratamento da causa

Um episódio agudo prolongado o suficiente para causar comprometimento hemodinâmico é tratado com cardioversão não sincronizada, começando com 100 joules. No entanto, recorrência precoce é a regra. Corrigir as alterações eletrolíticas (como a hipopotassemia), que podem exacerbar o risco de arritmia ventricular. Os pacientes muitas vezes respondem ao magnésio, normalmente sulfato de magnésio 2 g IV durante 1 a 2 minutos. Se esse tratamento não for bem sucedido, um 2º bolo é administrado em 5 a 10 minutos, e uma infusão de magnésio de 3 a 20 mg/min pode ser iniciada em pacientes sem insuficiência renal. Lidocaína (antiarrítmico classe Ib) encurta o intervalo QT e pode ser eficaz, especialmente para torsades de pointes induzida por fármacos. Antiarrítmicos classe Ia, Ic e III devem ser evitados.

Se um fármaco é a causa, ela é interrompida, mas, até a completa eliminação do fármaco, pacientes com episódios longos ou frequentes de taquicardia ventricular do tipo torsades de pointes exigem tratamento para encurtar o intervalo QT. Como o aumento da frequência cardíaca diminui o intervalo QT, marca-passo temporário, isoproterenol IV ou ambos, são muitas vezes eficazes.

É necessário tratamento prolongado para pacientes com síndrome do QT longo congênita. Opções de tratamento incluem betabloqueadores, estimulação permanente, cardiodesfibrilador implantável (CID), ou uma combinação desses procedimentos. Os membros da família devem ser avaliados com realização de ECG.

Os pacientes com síndrome do QT longo congênita devem obviamente evitar fármacos que prolonguem o intervalo QT, e pacientes com sintomas relacionados a exercícios (geralmente LQT1 ou SQT2) devem evitar exercícios extenuantes. As opções de tratamento incluem betabloqueadores, marca-passo para manter frequências cardíacas mais rápidas (o que encurta o intervalo QT) e o CDI, isoladamente ou em combinações. As diretrizes atuais recomendam o CDI para pacientes reanimados após parada cardíaca e aqueles com síncope apesar do tratamento com betabloqueadores.

Pontos-chave

  • O intervalo QT longo responsável pela taquicardia ventricular do tipo torsades de pointes pode ser congênito ou induzido por fármacos.

  • Tratamento imediato da torsades é cardioversão não sincronizada começando com 100 joules, embora alguns pacientes respondam ao sulfato de magnésio, 2 g, IV, durante 1 a 2 minutos.

  • Pacientes com a síndrome congênita requerem tratamento a longo prazo com betabloqueadores, estimulação permanente, um cardio-desfibrilador implantável, ou uma combinação desse procedimentos.

  • Os membros da família devem ser avaliados com realização de ECG.

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