Acalasia é um distúrbio de motilidade esofágica congênito caracterizado por peristaltismo esofágico defeituoso e falta de relaxamento do esfíncter esofágico inferior durante a deglutição. Os sintomas costumam ser disfagia de progressão lenta, geralmente tanto para sólidos quanto para líquidos, e regurgitação de alimento não digerido. A avaliação classicamente é feita por manometria, esofagograma com ingestão de bário e endoscopia. O tratamento é feito com dilatação, injeção de toxina botulínica, miotomia cirúrgica e miotomia endoscópica peroral.
(Ver também Visão geral das doenças esofágicas e de deglutição.)
Considera-se que a acalasia seja causada pela perda de gânglios do plexo mioentérico do esôfago, resultando em denervação do músculo esofágico. A etiologia da denervação é desconhecida, mas causas virais e autoimunes são suspeitas e certos tumores podem provocar acalasia, seja por obstrução direta ou como um processo paraneoplásico. A doença de Chagas destrói os gânglios autonômicos e pode resultar em acalasia.
A pressão aumentada no (EEI) causa obstrução com dilatação esofagiana secundária. A retenção esofagiana de líquidos e alimentos não digeridos é comum.
Sinais e sintomas da acalasia
A acalasia acontece em qualquer idade, mas em geral começa dos 20 aos 60 anos. O começo é insidioso e a progressão gradual se dá durante meses ou anos. A disfagia tanto para sólidos quanto para líquidos é o principal problema. A regurgitação noturna de comida não digerida acontece em cerca de 33% dos pacientes e pode causar tosse e aspiração pulmonar. A dor torácica é menos comum, mas pode ocorrer com a deglutição ou espontaneamente. Ocorre perda ponderal leve a moderada; quando a perda ponderal é pronunciada, particularmente em pacientes idosos cujos sintomas de disfagia se desenvolveram rapidamente, a pseudoacalasia secundária a um tumor da junção gastroesofágica deve ser considerada.
Diagnóstico da acalasia
Manometria esofágica
Às vezes, esofagograma com bário
Às vezes, endoscopia alta
(Ver também the American College of Gastroenterology’s 2020 practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)
Manometria esofágica é o exame diagnóstico preferido para acalasia. Esse exame mostra relaxamento incompleto do EEI com uma média de pressão integrada de relaxamento ≥ 15 e 100% de peristaltismo falho.
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O esofagograma com bário é um exame complementar que costuma ser realizado durante a fase inicial dos testes quando a causa da disfagia é desconhecida porque a manometria é mais invasiva. O esofagograma com bário pode mostrar ausência de contrações peristálticas progressivas durante a deglutição. O esôfago costuma estar dilatado, frequentemente enorme, mas se estreita e tem a forma de bico de pássaro no EEI.
Esofagoscopia costuma ser feita. Os achados incluem dilatação esofágica ascendente e alterações crônicas de estase na mucosa, mas nenhuma lesão obstrutiva. Um "estalo" clássico é muitas vezes ouvido quando o esofagoscópio atravessa o estômago.
Pode-se usar a impedância planimétrica, quando disponível, para avaliar a acalasia, que pode fornecer informações diagnósticas úteis quando a manometria não é diagnóstica ou se o paciente não é capaz de tolerar uma manometria. Diretrizes recentes recomendam seu uso no diagnóstico e no tratamento da acalasia (1, 2). Além disso, em pacientes submetidos a intervenções para acalasia (p. ex., cirurgia, miotomia endoscópica peroral), a medida da distensibilidade da junção esofagogástrica durante e após a intervenção mede com precisão a resposta clínica às intervenções e pode ajudar a orientar o tratamento.
A acalasia deve ser diferenciada de estenose péptica, em particular nos pacientes com esclerose sistêmica em que a manometria pode mostrar também aperistalse. Em geral, a esclerodermia é acompanhada por história do fenômeno de Raynaud e sintomas da doença do refluxo gastresofágico (DRGE) devido à baixa pressão no EEI em repouso.
Sintomas semelhantes aos da acalasia (isto é, pseudoacalasia) podem ser decorrentes do câncer na junção gastroesofágica, que pode ser diagnosticado por TC de tórax e abdome ou por ultrassonografia endoscópica com biópsia.
Referências sobre diagnóstico
1. Gyawali CP, Carlson DA, Chen JW, et al: ACG clinical guidelines: Clinical use of esophageal physiologic testing. Am J Gastroenterol 115(9):1412–1428, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000734
2. Hirano I, Pandolfino JE, Boeckxstaens GE: Functional lumen imaging probe for the management of esophageal disorders: Expert review from the clinical practice updates committee of the AGA Institute. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):325–334, 2017. doi: 10.1016/j.cgh.2016.10.022
Prognóstico da acalasia
A tortuosidade e dilatação esofágicas são indicadores de mau prognóstico. Aspiração pulmonar é uma complicação tardia. Regurgitação noturna e tosse sugerem aspiração. Complicações pulmonares secundárias à aspiração são difíceis de manejar. Atualmente acredita-se que a incidência de câncer de esôfago em pacientes com acalasia não seja aumentada.
Tratamento da acalasia
Dilatação pneumática por balão do EEI
Miotomia cirúrgica do EEI
Miotomia endoscópica peroral
À vezes, injeção de toxina botulínica
Nenhuma terapia restaura o peristaltismo; o tratamento da acalasia visa reduzir a pressão no EEI.
A dilatação pneumática com balão do EEI e a miotomia cirúrgica ou endoscópica peroral parecem ser igualmente eficazes. Em 2016, um estudo randomizado e controlado envolvendo pacientes com acalasia descobriu que no acompanhamento de 5 anos após dilatação com balão pneumático a eficácia foi comparável à miotomia laparoscópica de Heller (1). Uma análise posthoc desses dados de acordo com os subtipos de acalasia encontrou melhores resultados com dilatação por balão pneumático para pacientes com acalasia tipo II (deglutição aumenta a pressão em todo o esôfago) e melhores resultados com miotomia de Heller para acalasia tipo III (acalasia espástica; a deglutição muitas vezes resulta em contrações obliterantes do lúmen). Os dois procedimentos produziram desfechos semelhantes em pacientes com acalasia do tipo I (acalasia clássica; a deglutição não resulta em alterações na pressão esofágica) (1, 2). A complicação mais preocupante desses procedimentos é a perfuração esofágica. Taxas de perfuração são diferentes em relação a cada centro, variando de 0 a 14% para dilatação por balão pneumático e 0 a 4,6% para miotomia laparoscópica de Heller (3). Outros estudos atuais mostraram que a miotomia endoscópica peroral tem bom resultado em longo e curto prazo (4). Entretanto, as taxas de doença do refluxo gastroesofágico pós-procedimento são mais altas em pacientes submetidos à miotomia endoscópica peroral do que naqueles submetidos à miotomia de Heller. Portanto, a opção de tratamento ideal baseia-se no subtipo de acalasia, risco do procedimento e potenciais efeitos adversos.
Em pacientes candidatos a essas opções de tratamento, pode-se tentar denervação química dos nervos colinérgicos no esôfago distal por meio de injeção endoscópica direta de toxina botulínica tipo A no EEI. A melhora clínica ocorre em 70 a 80% dos casos; os resultados podem durar 6 meses a 1 ano.
Fármacos como nitratos ou bloqueadores dos canais de cálcio, costumavam ser utilizados, mas não demonstraram ser eficazes.
Referências sobre o tratamento
1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602
2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022
3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332
4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057
Pontos-chave
A perda das células ganglionares no plexo mientérico do esôfago, supostamente induzida por vírus ou autoimune, diminui o peristaltismo esofágico e prejudica o relaxamento do esfíncter esofágico inferior (EEI).
Os pacientes gradualmente desenvolvem disfagia tanto para sólidos quanto para líquidos, e cerca de um terço regurgitam os alimentos não digeridos à noite.
Manometria esofágica é o teste preferido para a acalasia e mostra elevada pressão integrada de relaxamento em conjunto com 100% de peristaltismo falho.
O exame contrastado com bário mostra ausência de contrações peristálticas progressivas durante a deglutição e um esôfago acentuadamente dilatado com estreitamento em forma de bico no LES.
Nenhuma terapia restaura o peristaltismo; o tratamento visa reduzir a pressão (e, assim, a obstrução) no LES.
O tratamento normalmente consiste em dilatação pneumática com balão ou miotomia do EEI; pacientes que não são candidatos a esses tratamentos podem receber injeções de toxina botulínica tipo A.
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
American College of Gastroenterology: Practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia (2020)
