Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

Carregando

Dermatose aguda febril neutrofílica

(Síndrome de Sweet)

Por

Mercedes E. Gonzalez

, MD,

  • Clinical Assistant Professor of Dermatology
  • University of Miami Miller School of Medicine
  • Clinical Assistant Professor of Dermatology
  • Florida International University Herbert Wertheim College of Medicine
  • Medical Director
  • Pediatric Dermatology of Miami

Última modificação do conteúdo jul 2017
Clique aqui para acessar Educação para o paciente
Recursos do assunto

Caracteriza-se por pápulas e placas frágeis, endurecidas, vermelho-escuras, com edema proeminente na derme superior e denso infiltrado inflamatório de neutrófilos. A causa é desconhecida. Geralmente ocorre em conjunto com a neoplasia, em especial de origem hematológica.

Etiologia

A dermatose aguda febril neutrofílica pode ocorrer em várias doenças. Costuma ser classificada em 3 categorias:

  • Clássico

  • Associada a neoplasias

  • Induzido por fármacos

Tabela
icon

Doenças e fármacos associados à dermatose aguda febril neutrofílica

Classificação

Doença/fármaco

Clássico

Doença respiratória aguda

Infecção GI

Inflamação e doenças autoimunes

Gestação

Associada a neoplasias

Leucemia mieloide aguda

Síndromes mielodisplásicas

Induzido por fármacos

Fator estimulante de colônias de granulócitos (G-CSF, a causa associada a fármacos mais comum)

Antibióticos

Antiepilépticos

Outras (p. ex., abacavir, furosemida, hidralazina, AINEs, contraceptivos orais, retinoides)

Cerca de 25% dos pacientes têm uma neoplasia subjacente, 75% deles são de origem hematológica, especialmente síndromes mielodisplásicas e leucemia mieloide aguda. A dermatose febril neutrofílica aguda clássica afeta principalmente as mulheres de 30 a 50 anos, com uma razão mulher:homem de 3:1. Nos homens, a idade tende a ser mais avançada (60 a 90 anos).

A causa é desconhecida; entretanto, as citocinas de células T helper de tipo 1, incluindo a IL-2 e interferon gamma, são predominantes e provavelmente têm uma função na formação das lesões.

Sinais e sintomas

Os pacientes têm febre, contagem dos neutrófilos aumentada e pápulas ou placas vermelho-escuras, dolorosas e sensíveis, mais comumente na face, pescoço e membros superiores, especialmente no dorso das mãos. Lesões orais também são observadas. Raramente há bolhas ou lesões pustulosas. As lesões muitas vezes evoluem em surtos e podem parecer anulares. Normalmente, cada surto é precedido por febre, persistindo por dias ou semanas.

Dermatose febril aguda neutrofílica resultante de câncer hematológico pode causar uma forma subcutânea, tipicamente com nódulos eritematosos de 2 a 3 cm, comumente envolvendo as extremidades. Quando nos membros inferiores, essa forma pode lembrar um eritema nodoso.

Manifestações extracutâneas são raras e podem acometer os olhos (p. ex., conjuntivite, episclerite, iridociclite), articulações (p. ex., artralgia, mialgia, artrite) e órgãos internos (p. ex., alveolite neutrofílica; osteomielite estéril; alterações psiquiátricas ou neurológicas; insuficiência pancreática, renal ou hepática transitória).

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Biópsia cutânea

O diagnóstico é feito pela aparência das lesões e apoiado pela presença de condições ou fármacos associados. O diagnóstico diferencial pode incluir eritema polimorfo, eritema elevado e diutino, lúpus eritematoso cutâneo agudo, pioderma gangrenoso e eritema nodoso. Se o diagnóstico não estiver claro, deve-se fazer biópsia da pele. A histopatologia demonstra edema na derme superior, com denso infiltrado de neutrófilos na derme. Pode haver vasculite secundária.

Tratamento

  • Corticoides

O tratamento é envolve corticoides sistêmicos, principalmente prednisona 0,5 a 1,5 mg/kg VO, 1 vez/dia durante cerca de 3 semanas. Colchicina, 0,5 mg VO tid, ou iodeto de potássio, 300 mg VO tid, são os tratamentos alternativos. Antipiréticos também são recomendados.

Nos casos difíceis, dapsona, 100 a 200 mg VO uma vez ao dia, indometacina 150 mg VO uma vez ao dia, durante 1 semana seguida por 100 mg/dia VO por mais 2 semanas, clofazimina (p. ex., 200 mg VO uma vez ao dia por 4 semanas, então 100 mg/dia, por 4 semanas) ou ciclosporina (p. ex., 2 a 4 mg/kg, VO bid) pode ser administrados. Outros tratamentos usados para doenças refratárias incluem infliximabe, etanercepte, talidomida, minociclina e micofenolato mofetil.

Para envolvimento localizado, corticoides intralesionais (p. ex., acetato de triancinolona) podem ajudar.

Pontos-chave

  • A dermatose neutrofílica febril aguda pode ocorrer em pacientes que têm certas doenças (forma clássica) ou que tomam certos fármacos (forma induzida por fármacos), mas cerca de 25% dos pacientes têm câncer subjacente (forma associada a neoplasias), geralmente um câncer hematológico.

  • Diagnosticar a dermatose neutrofílica febril aguda com base na aparência das lesões e na presença de uma doença ou fármaco associado, e confirmar com biópsia quando necessário.

  • Tratar a maioria dos pacientes com corticoides sistêmicos ou, alternativamente, com colchicina ou iodeto de potássio.

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família
Profissionais também leram

Também de interesse

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS