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Considerações gerais sobre distúrbios de depósito lisossômico

Por

Matt Demczko

, MD, Sidney Kimmel Medical College of Thomas Jefferson University

Última revisão/alteração completa fev 2018| Última modificação do conteúdo fev 2018
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Os distúrbios de depósito lisossômico são distúrbios metabólicos hereditários. Os distúrbios hereditários ocorrem quando os pais transmitem aos filhos os genes defeituosos que causam esses distúrbios.

Os lisossomos são componentes minúsculos encontrados dentro das células. Os lisossomos contêm enzimas que decompõem (metabolizam) muitos tipos de moléculas que entram na célula. Quando as enzimas não funcionam corretamente, ocorre um acúmulo de moléculas, o que causa danos a muitas partes do corpo.

Os tipos de distúrbios de depósito lisossômico incluem

As mucopolissacaridoses ocorrem quando o corpo não tem as enzimas necessárias para decompor e armazenar as moléculas de açúcar complexas (glicosaminoglicanos).

As esfingolipidoses ocorrem quando a pessoa não tem as enzimas necessárias para decompor os esfingolipídeos, que são compostos que protegem a superfície celular e desempenham determinadas funções nas células. Há vários tipos de esfingolipidoses. A esfingolipidose mais comum é a

Outros tipos de esfingolipidose incluem

As lipidoses ocorrem quando o corpo não tem uma das enzimas que ajudam o organismo a decompor e a processar as gorduras (lipídios). Isso pode dar origem ao acúmulo de substâncias adiposas específicas que normalmente teriam sido decompostas pelas enzimas. Com o tempo, o acúmulo dessas substâncias pode ser nocivo para muitos órgãos do corpo. As lipidoses incluem

Antes do nascimento, alguns distúrbios de depósito lisossômico são diagnosticados ao realizar uma amniocentese ou uma amostragem de vilosidades coriônicas, que são exames preventivos pré-natais. Depois do nascimento, alguns distúrbios de depósito lisossômico são diagnosticados mediante exames preventivos de rotina no recém-nascido ou outros exames.

O tratamento dos distúrbios de depósito lisossômico varia dependendo do tipo de substância que se acumula no sangue e nos tecidos.

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