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Tetralogia de Fallot

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisão/alteração completa mar 2019| Última modificação do conteúdo mar 2019
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Na tetralogia de Fallot, quatro defeitos cardíacos específicos ocorrem juntos.

  • Esse quadro inclui quatro defeitos cardíacos que podem levar à circulação de sangue pobre em oxigênio.

  • Os sintomas incluem cianose leve a grave (tom de pele azulado), crises potencialmente fatais e um sopro cardíaco (um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou insuficiência ou atravessando estruturas cardíacas anômalas).

  • Há suspeita desse diagnóstico quando tanto um sopro cardíaco característico como cianose estão presentes, sendo confirmado pelo resultado de um ecocardiograma.

  • A cirurgia é necessária para corrigir o defeito.

Os quatro defeitos cardíacos são

  • Um estreitamento da via de saída partindo do lado direito do coração

  • Deslocamento da aorta permitindo que sangue pobre em oxigênio flua diretamente do ventrículo direito para a aorta (causando uma derivação direita-esquerda), também chamada dextroposição da aorta

  • Um espessamento da parede do ventrículo direito

Tetralogia de Fallot: Quatro defeitos

Tetralogia de Fallot: Quatro defeitos

Em bebês com tetralogia de Fallot, o estreitamento da passagem do ventrículo direito restringe o fluxo sanguíneo para os pulmões. A restrição do fluxo sanguíneo faz com que sangue pobre em oxigênio do ventrículo direito flua através de um defeito do septo para o ventrículo esquerdo e então para a aorta (derivação direita-esquerda). Quanto mais sangue pobre em oxigênio (de coloração azul) circular para o corpo, mais azulado fica o corpo.

Bebês com bloqueio grave ou completo do fluxo sanguíneo do lado direito do coração podem depender de ter um canal arterial aberto para conseguirem sobreviver. O canal arterial é um vaso sanguíneo no feto que conecta as duas artérias grandes que saem do coração, denominadas artéria pulmonar e aorta (consulte Circulação fetal normal). Após o nascimento, o canal arterial deixa de ser necessário e costuma se fechar nos primeiros dias de vida. Contudo, se o canal de bebês com tetralogia grave permanecer aberto após o nascimento, um pouco do sangue da aorta pode retornar aos pulmões através do canal aberto e, com isso, absorver oxigênio.

Sintomas

O principal sintoma é

  • Cianose (tom de pele azulado), que pode ser leve ou grave

Os bebês com tetralogia de Fallot costumam apresentar sopro cardíaco. O sopro cardíaco é um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou vazamento ou atravessando estruturas cardíacas anômalas. Alguns bebês apresentam crises potencialmente fatais (hipercianose) caracterizadas por agravamento repentino da cianose em resposta a determinadas ações, como chorar ou fazer força para evacuar. O bebê apresenta falta de ar intensa e pode perder a consciência. O sopro cardíaco muitas vezes desaparece durante essas crises.

Diagnóstico

  • Ecocardiograma

O médico suspeita da presença de tetralogia de Fallot se ele ouvir um sopro cardíaco áspero característico com o estetoscópio. Além disso, a saturação de oxigênio costuma ser menor que a normal quando é medida com um sensor cutâneo (oximetria de pulso).

O diagnóstico é confirmado por meio de um ecocardiograma (ultrassonografia do coração), que mostra os quatro defeitos cardíacos.

Exames de eletrocardiograma (ECG) e radiografia do tórax costumam ser realizados. O ECG costuma ser normal até a criança ficar mais velha. Geralmente, a radiografia do tórax mostra um coração malformado.

Tratamento

  • Às vezes, um medicamento, como uma prostaglandina, para manter o canal arterial aberto

  • Para crises de hipercianose, posicionamento, acalmar a criança, oxigênio e, às vezes, medicamentos e/ou líquidos administrados por via intravenosa

  • Cirurgia

Administrar uma prostaglandina por via intravenosa para manter o canal arterial aberto pode salvar a vida de bebês que dependem de um canal arterial aberto para sobreviver. Manter o canal arterial aberto envia mais sangue aos pulmões e aumenta a saturação de oxigênio no sangue do bebê.

Crises de hipercianose

Quando o bebê tem uma crise de hipercianose, ele pode respirar com mais facilidade se posicionar os joelhos próximos ao peito (posição de joelho no peito). Interessante é que as crianças mais velhas com tetralogia de Fallot naturalmente fazem a mesma coisa ao ficarem de cócoras, o que ajuda a empurrar mais sangue para os pulmões, fazendo com que elas se sintam melhor. Acalmar o bebê e administrar oxigênio também ajuda. Se essas medidas não funcionarem, morfina, hidratação intravenosa (pela veia) e medicamentos, como um betabloqueador (por exemplo, propranolol) ou fenilefrina podem ser administrados para melhorar o fluxo sanguíneo aos pulmões.

Qualquer bebê ou criança com crises de hipercianose deve realizar cirurgia cardíaca com urgência. É possível que o médico administre propranolol ao bebê para diminuir o risco de ele apresentar episódios futuros se não for possível realizar uma correção cardíaca de imediato.

Cirurgia

Bebês com tetralogia de Fallot precisam de reparo cirúrgico. Se a saturação de oxigênio for baixa ou se o bebê estiver apresentando crises de hipercianose, a cirurgia é realizada quando o bebê ainda é bem jovem. Se a criança tiver poucos sintomas, às vezes é possível adiar a cirurgia até a criança ter crescido um pouco.

Se o bebê tiver um baixo peso de nascimento ou tiver defeitos complexos, o médico possivelmente utilizará procedimentos menos invasivos para manter o fluxo de sangue aos pulmões até que seja possível realizar cirurgia corretiva. Por exemplo, o médico pode usar um vaso sanguíneo sintético (uma derivação) para conectar a aorta a uma artéria pulmonar. Esse procedimento direciona o fluxo do sangue para os pulmões para que ele consiga absorver oxigênio antes de ir para o resto do corpo. Outra opção pode ser realizada durante um cateterismo cardíaco, em que um tubo fino (cateter) com um tubo flexível expansível (stent) na ponta é inserido através de um vaso sanguíneo no braço ou na perna até alcançar o coração. O stent é expandido no coração para aumentar o fluxo em direção aos pulmões, o que ajuda a aumentar a saturação de oxigênio no sangue.

Durante a cirurgia corretiva, o defeito do septo ventricular é fechado, a passagem estreitada do ventrículo direito e a válvula pulmonar estreitada são alargadas e o duto arterioso patente é fechado.

Algumas crianças precisam tomar antibióticos antes de consultas com o dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório). Esses antibióticos são utilizados para prevenir um tipo de infecção cardíaca grave denominada endocardite.

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