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Tetralogia de Fallot

Por

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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Fatos rápidos
Recursos do assunto

Na tetralogia de Fallot, quatro defeitos cardíacos específicos ocorrem juntos.

  • Esse quadro inclui quatro defeitos cardíacos que podem resultar no transporte de sangue pobre em oxigênio diretamente para o corpo.

  • Os sintomas incluem cianose leve a grave (tom de pele azulado), crises potencialmente fatais de cianose intensa e um sopro cardíaco (um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou através de estruturas cardíacas anormais).

  • Há suspeita desse diagnóstico quando tanto um sopro cardíaco característico como cianose estão presentes, sendo confirmado pelo resultado de um ecocardiograma.

  • A cirurgia é necessária para corrigir o defeito.

Os quatro defeitos cardíacos são

Tetralogia de Fallot: Quatro defeitos

Tetralogia de Fallot: Quatro defeitos

Em bebês com tetralogia de Fallot, o estreitamento da passagem do ventrículo direito restringe o fluxo sanguíneo para os pulmões. A restrição do fluxo sanguíneo faz com que sangue pobre em oxigênio do ventrículo direito flua através de um defeito do septo para o ventrículo esquerdo e então para a aorta (derivação direita-esquerda Derivação do fluxo sanguíneo Cerca de um em cada 100 bebês nasce com um defeito no coração. Alguns são graves, mas muitos não são. Esses defeitos podem envolver formação anômala das paredes ou válvulas do coração ou nos... leia mais ). Quanto mais sangue pobre em oxigênio (de coloração azul) circular para o corpo, mais azulado fica o corpo.

Bebês com bloqueio grave ou completo do fluxo sanguíneo do lado direito do coração podem depender de ter um duto arterioso aberto para conseguirem sobreviver. O duto arterioso é um vaso sanguíneo no feto que conecta as duas artérias grandes que saem do coração, denominadas artéria pulmonar e aorta (consulte Circulação fetal normal Circulação fetal normal Cerca de um em cada 100 bebês nasce com um defeito no coração. Alguns são graves, mas muitos não são. Esses defeitos podem envolver formação anômala das paredes ou válvulas do coração ou nos... leia mais ). Após o nascimento, o duto arterioso deixa de ser necessário e costuma se fechar nos primeiros dias de vida. Contudo, se o duto de bebês com tetralogia grave permanecer aberto após o nascimento, um pouco do sangue da aorta pode retornar aos pulmões através do duto aberto e, com isso, absorver oxigênio.

Sintomas da tetralogia de Fallot

O principal sintoma é

  • Cianose (tom de pele azulado), que pode ser leve ou grave

Os bebês com tetralogia de Fallot costumam apresentar sopro cardíaco. O sopro cardíaco é um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou vazamento ou atravessando estruturas cardíacas anômalas. Alguns bebês apresentam crises potencialmente fatais (hipercianose) caracterizadas por agravamento repentino da cianose em resposta a determinadas ações, como chorar ou fazer força para evacuar. O bebê apresenta falta de ar intensa e pode perder a consciência. O sopro cardíaco muitas vezes desaparece durante essas crises.

Diagnóstico da tetralogia de Fallot

  • Ecocardiograma

O médico suspeita da presença de tetralogia de Fallot se ele ouvir um sopro cardíaco áspero característico com o estetoscópio. Além disso, a saturação de oxigênio costuma ser menor que a normal quando é medida com um sensor cutâneo (oximetria de pulso).

Tratamento da tetralogia de Fallot

  • Às vezes, um medicamento, como uma prostaglandina, para manter o duto arterioso aberto

  • Para crises de hipercianose, posicionamento, acalmar a criança, oxigênio e, às vezes, medicamentos e/ou líquidos administrados por via intravenosa

  • Cirurgia

Administrar uma prostaglandina por via intravenosa para manter o duto arterioso aberto pode salvar a vida de bebês que dependem de um duto arterioso aberto para sobreviver. Manter o duto arterioso aberto envia mais sangue aos pulmões e aumenta a saturação de oxigênio no sangue do bebê.

Crises de hipercianose

Quando o bebê tem uma crise de hipercianose, ele pode respirar com mais facilidade se posicionar os joelhos próximos ao peito (posição de joelho no peito). Interessante é que as crianças mais velhas com tetralogia de Fallot naturalmente fazem a mesma coisa ao ficarem de cócoras, o que ajuda a empurrar mais sangue para os pulmões, fazendo com que elas se sintam melhor. Acalmar o bebê e administrar oxigênio também ajuda. Se essas medidas não funcionarem, morfina, hidratação intravenosa (pela veia) e medicamentos, como um betabloqueador (por exemplo, propranolol) ou fenilefrina podem ser administrados para melhorar o fluxo sanguíneo aos pulmões.

Qualquer bebê ou criança com crises de hipercianose deve realizar cirurgia cardíaca com urgência. É possível que o médico administre propranolol ao bebê para diminuir o risco de ele apresentar episódios futuros se não for possível realizar uma correção cardíaca de imediato.

Cirurgia

Bebês com tetralogia de Fallot precisam de reparo cirúrgico. Se a saturação de oxigênio for baixa ou se o bebê estiver apresentando crises de hipercianose, a cirurgia é realizada quando o bebê ainda é bem jovem. Se a criança tiver poucos sintomas, às vezes é possível adiar a cirurgia até a criança ter crescido um pouco.

Se o bebê tiver um baixo peso de nascimento ou tiver defeitos complexos, o médico possivelmente utilizará procedimentos menos invasivos para manter o fluxo de sangue aos pulmões até que seja possível realizar cirurgia corretiva. Por exemplo, o médico pode usar um vaso sanguíneo sintético (uma derivação) para conectar a aorta a uma artéria pulmonar. Esse procedimento direciona o fluxo do sangue para os pulmões para que ele consiga absorver oxigênio antes de ir para o resto do corpo. Outra opção pode ser realizada durante um cateterismo cardíaco, no qual um tubo fino (cateter) com um tubo flexível expansível (stent) na ponta é inserido através de um vaso sanguíneo na perna até alcançar o coração. O stent é expandido no coração para aumentar o fluxo em direção aos pulmões, o que ajuda a aumentar a saturação de oxigênio no sangue.

Durante a cirurgia corretiva, o defeito do septo ventricular é fechado, a passagem estreitada do ventrículo direito e a válvula pulmonar estreitada são alargadas e o duto arterioso patente é fechado.

Crianças precisam tomar antibióticos antes de consultas com o dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório) antes e geralmente após o reparo cirúrgico. Esses antibióticos são utilizados para prevenir um tipo de infecção cardíaca grave denominada endocardite Endocardite infecciosa A endocardite infecciosa é uma infecção do revestimento interno do coração (endocárdio) que geralmente também afeta as válvulas cardíacas. A endocardite infecciosa ocorre quando uma bactéria... leia mais Endocardite infecciosa .

Mais informações

Seguem alguns recursos em inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

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