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Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo

Por

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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  • A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo causa insuficiência cardíaca, um quadro clínico em que o coração bombeia uma quantidade de sangue menor que a normal, acabando em morte.

  • O diagnóstico é realizado mediante ecocardiograma.

  • O tratamento é feito com medicamentos de emergência para manter o duto arterioso aberto, seguido por uma série de procedimentos cirúrgicos ou transplante cardíaco.

A palavra hipoplasia é um termo médico que significa subdesenvolvido e pequeno. A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é responsável por 2% a 4% dos defeitos congênitos do coração. Uma vez que o lado esquerdo do coração está subdesenvolvido, o sangue oxigenado que está chegando ao lado esquerdo do coração vindo dos pulmões é desviado para o lado direito do coração através do defeito no septo atrial (um orifício na parede que separa os átrios do coração em lados esquerdo e direito), onde ele se mistura com sangue desoxigenado que está retornando do corpo para o coração. Esse sangue relativamente desoxigenado sai do lado direito do coração e entra nos pulmões e atravessa o duto arterioso em direção ao corpo. O duto arterioso é um vaso sanguíneo que conecta as duas artérias grandes que saem do coração, denominadas artéria pulmonar e aorta (consulte Circulação fetal normal Circulação fetal normal Cerca de um em cada 100 bebês nasce com um defeito no coração. Alguns são graves, mas muitos não são. Esses defeitos podem envolver formação anômala das paredes ou válvulas do coração ou nos... leia mais ). Enquanto o bebê está no útero, bem como nos primeiros dias de vida, o duto fica aberto. O fluxo sanguíneo em direção ao organismo é apenas mantido porque o duto arterioso continua aberto. Assim que o duto se fecha, como ocorre normalmente após o nascimento, há um fluxo muito pequeno de sangue para o corpo. Se o duto não for mantido aberto com o início rápido de uma prostaglandina, o bebê morrerá. O tratamento cirúrgico é necessário nas primeiras semanas de vida.

Sintomas da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo

Os sintomas da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo aparecem quando o duto arterioso começa a se fechar durante as primeiras 24 a 48 horas de vida. Sinais de insuficiência cardíaca e choque aparecem rapidamente depois disso, incluindo respiração acelerada, falta de ar, pulso fraco, pele pálida ou azulada, baixa temperatura corporal, letargia e redução no número de fraldas molhadas. Quando há uma redução do fluxo sanguíneo recebido pelo corpo, o coração, o cérebro e outros órgãos vitais não recebem fluxo sanguíneo suficiente. O bebê morre, a menos que o fluxo sanguíneo seja reestabelecido.

Diagnóstico da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo

  • Ecocardiograma

Muitos bebês são diagnosticados antes do nascimento quando a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é detectada durante um exame de ultrassom pré-natal realizado na mãe ou durante um ecocardiograma (ultrassonografia do coração) realizado no feto.

Tratamento da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo

  • Um medicamento (prostaglandina) para manter o duto arterioso aberto até a cirurgia

  • Reparo cirúrgico

  • Às vezes, transplante cardíaco

Uma vez que a maioria das crianças afetadas com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é identificada antes do nascimento, os médicos continuam a administrar um medicamento para manter o duto aberto imediatamente após o nascimento.

Assistência imediata

Todos os bebês afetados são tratados em uma unidade de cuidados intensivos neonatal ou em uma unidade de cuidados intensivos pediátrica. Prostaglandina é administrada por via intravenosa para evitar o fechamento do duto arterioso ou para reabrir o duto estreitado. Recém-nascidos, sobretudo os que apresentam estado de saúde gravíssimo, em geral precisam de assistência para respirar (ventilação mecânica). Os recém-nascidos que apresentam estado de saúde gravíssimo podem precisar de medicamentos para melhorar a função cardíaca.

Reparo cirúrgico

Em última instância, para que a criança consiga sobreviver, ela precisará realizar uma série de procedimentos cirúrgicos que permitem que o ventrículo direito assuma o trabalho do ventrículo esquerdo subdesenvolvido.

O tratamento cirúrgico é realizado em várias etapas:

  • Primeira etapa: Realizada durante as primeiras semanas de vida. Isso envolve uma reparação complexa chamada procedimento de Norwood, que permite que o lado direito do coração forneça sangue para o corpo.

  • Segunda etapa: Realizada quando o bebê tem três a seis meses de idade. Essa cirurgia é chamada procedimento de Glenn. Ele direciona o sangue que volta para o coração da metade superior do corpo diretamente para a artéria pulmonar, contornando o coração.

  • Terceira etapa: Realizada quando a criança tem 18 a 36 meses de idade. Se os bebês tiverem bons resultados nas duas primeiras etapas do reparo, eles serão submetidos à terceira etapa, chamada procedimento de Fontan. Essa cirurgia direciona o sangue que retorna da metade inferior do corpo para a artéria pulmonar, fazendo com que todo o sangue venoso seja desviado do coração para os pulmões.

Transplante de coração

O transplante cardíaco Transplante de coração O transplante de coração é a remoção de um coração saudável de uma pessoa recentemente falecida e sua transferência para o corpo de uma pessoa com doença cardíaca grave que já não pode ser tratada... leia mais é considerado a melhor opção para tratar a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo para alguns bebês. O bebê precisa receber uma infusão de uma prostaglandina para manter o duto arterioso aberto até que um coração doado fique disponível. Uma vez que a disponibilidade de corações doados é muito limitada, aproximadamente 20% dos bebês morrem enquanto aguardam o transplante. As taxas de sobrevida de cinco anos após o transplante e após a cirurgia de etapas múltiplas são semelhantes.

Após o transplante cardíaco, a criança precisa continuar tomando medicamentos para suprimir a atividade do sistema imunológico (imunossupressores) pelo resto da vida. Esses medicamentos tornam as pessoas mais suscetíveis a infecções e aumentam o risco de desenvolver certos tumores. Os imunossupressores podem também causar danos às artérias coronárias do coração transplantado. O único tratamento conhecido para os danos na artéria coronária é um novo transplante.

Atendimento de longo prazo

Algumas crianças, dependendo do resultado dos procedimentos cirúrgicos, precisam tomar antibióticos antes de consultas com o dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório). Esses antibióticos são utilizados para prevenir um tipo de infecção cardíaca grave denominada endocardite Endocardite infecciosa A endocardite infecciosa é uma infecção do revestimento interno do coração (endocárdio) que geralmente também afeta as válvulas cardíacas. A endocardite infecciosa ocorre quando uma bactéria... leia mais Endocardite infecciosa .

A maioria das crianças toma aspirina ou um medicamento para afinar o sangue, como varfarina ou enoxaparina, para ajudar a prevenir a formação de coágulos sanguíneos no coração. Muitas crianças afetadas precisarão tomar um ou mais medicamentos para ajudar o coração a continuar a funcionar de maneira ideal.

Mais informações

Seguem alguns recursos em inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

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