Meduloblastomas

PorKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Revisado/Corrigido: mai 2023
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O sistema nervoso central é composto pelo cérebro e pela medula espinhal. Meduloblastomas são tumores cerebrais de crescimento rápido que se desenvolvem no cerebelo (a parte do cérebro que ajuda a controlar a coordenação e o equilíbrio). Todos os meduloblastomas são cancerígenos (malignos).

  • A causa dos meduloblastomas é desconhecida.

  • A criança pode apresentar vômitos frequentes, problemas de equilíbrio, dores de cabeça, náusea, letargia ou visão dupla.

  • O diagnóstico geralmente envolve um exame por imagem, uma biópsia e uma punção lombar.

  • O tratamento inclui cirurgia, quimioterapia e radioterapia.

  • O prognóstico dependerá de o câncer ser de risco moderado ou de alto risco.

(Consulte também Considerações gerais sobre tumores cerebrais em crianças.)

Meduloblastomas são um dos tumores cerebrais malignos mais comuns em crianças. Estes tumores tendem a ocorrer em crianças entre 3 e 4 anos de idade ou entre 8 e 10 anos de idade, mas eles podem até ocorrer em bebês e durante toda a adolescência.

Meduloblastomas se desenvolvem na parte do cérebro que controla a coordenação e o equilíbrio (cerebelo), que está localizada na parte posterior do cérebro abaixo do telencéfalo.

Meduloblastomas tendem a se espalhar para outras partes do cérebro e para a medula espinhal. Muito raramente, eles se espalham para outras partes do corpo.

Não está claro o que causa os meduloblastomas. Eles às vezes ocorrem em pessoas com algumas doenças hereditárias (tais como síndrome de Gorlin ou síndrome de Turcot).

Sintomas dos meduloblastomas

Os sintomas do meduloblastoma estão normalmente relacionados ao aumento da pressão dentro do crânio (pressão intracraniana) e à disfunção do cerebelo.

Os sintomas podem incluir vômitos, falta de coordenação, caminhar desequilibradamente ou dificuldade em manter o equilíbrio. As crianças podem apresentar dores de cabeça, náusea, letargia e visão dupla.

Diagnóstico dos meduloblastomas

  • Ressonância magnética (RM)

  • Biópsia ou frequentemente cirurgia para remover todo o tumor

  • Punção lombar

Para fazer o diagnóstico de meduloblastoma, o médico realiza uma RM com meio de contraste (uma substância que torna as estruturas mais nítidas nos exames de imagem) para detectar se há presença de tumor. Depois disso, ele remove uma amostra de tecido do tumor e a envia para análise microscópica (biópsia). Os médicos também podem fazer testes genéticos especiais na amostra para ajudar no diagnóstico e tratamento. Geralmente, ao invés de remover apenas uma parte do tumor como amostra, todo o tumor é removido cirurgicamente e enviado para análise.

O médico realiza um exame de RM da coluna vertebral e uma punção lombar (punção lombar — veja a figura Como a punção lombar é feita) para determinar se houve ou não disseminação do tumor. A punção lombar é realizada com o objetivo de obter líquido cefalorraquidiano e enviá-lo para análise microscópica quanto à presença de células cancerosas.

Depois que a cirurgia é realizada, o médico realiza outro exame de RM para ver se houve ou não remoção completa do tumor. O resultado destes exames ajuda o médico a determinar se o tumor é de risco moderado ou de alto risco.

O risco é moderado se

  • Todo ou quase todo o tumor puder ser removido durante a cirurgia.

  • O tumor não tiver se espalhado para outras partes do cérebro, para o líquido cefalorraquidiano ou para outras partes do corpo.

O risco é alto se

  • Uma grande parte do tumor não puder ser removida durante a cirurgia.

  • O tumor tiver se espalhado para outras partes do cérebro, da medula espinhal ou outras partes do corpo.

Nos últimos anos, foi demonstrado que os resultados dos testes genéticos têm um impacto sobre o resultado e o risco.

Tratamento dos meduloblastomas

  • Cirurgia, radioterapia e quimioterapia

(Consulte também Princípios do tratamento do câncer.)

O melhor tratamento para meduloblastomas é a remoção cirúrgica do tumor e o uso de quimioterapia e radioterapia. Algumas crianças com menos de três anos de idade podem ser eficientemente tratadas apenas com cirurgia e quimioterapia.

Algumas crianças podem ser ajudadas por um transplante de células-tronco que usa suas próprias células (chamado transplante autólogo de células-tronco).

Prognóstico de meduloblastomas

O estado das crianças após o tratamento geralmente depende de elas terem sido categorizadas como tendo um tumor de médio ou alto risco.

Em crianças com mais de 3 anos de idade, as chances de sobrevida sem câncer por cinco anos ficam em torno de 80% se o tumor for de médio risco e entre 60% e 70% se for de alto risco.

No caso de crianças com três anos ou menos, o resultado é mais difícil de prever, mas a sobrevida geral é baixa. Em aproximadamente 40% dessas crianças, houve disseminação do tumor na época do diagnóstico. Além disso, a radioterapia é normalmente adiada ou não é feita nessa faixa etária. As crianças que sobrevivem correm o risco de apresentar déficits mentais graves de longo prazo. Por exemplo, existe uma probabilidade maior de o desenvolvimento intelectual ser afetado e elas podem ter dificuldade em aprender, lembrar e tomar decisões.

Certos tipos de meduloblastomas têm um prognóstico muito bom, com sobrevida global de 90% a 100%.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  1. American Cancer Society: Se seu filho ou filha for diagnosticado(a) com câncer: Um recurso para os pais e pessoas próximas a uma criança com câncer que fornece informações sobre como lidar com alguns dos problemas e perguntas que surgem logo após a criança ser diagnosticada

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