A síndrome PFAPA (febre periódica com estomatite aftosa, faringite e adenite) causa episódios recorrentes de febre que duram de três a seis dias, aftas (estomatite), dor de garganta (faringite) e inchaço dos linfonodos no pescoço (adenite cervical).
A síndrome PFAPA (febre periódica com estomatite aftosa, faringite e adenite cervical) é a síndrome de febre periódica mais comum em crianças.
A síndrome PFAPA normalmente começa entre os 2 e os 5 anos de idade e tende a ser mais comum entre os meninos. Ela também foi reconhecida em adultos.
Sintomas da síndrome de PFAPA
A síndrome PFAPA causa fadiga, calafrios e, ocasionalmente, dor abdominal e dor de cabeça, assim como febre, dor de garganta, úlceras orais e inchaço dos linfonodos.
Cerca de uma vez por mês, as crianças apresentam febre que, normalmente, dura de três a seis dias.
As crianças se apresentam saudáveis entre os episódios e o crescimento é normal.
Diagnóstico da síndrome de PFAPA
Avaliação médica
O médico em geral baseia o diagnóstico da síndrome PFAPA nos sintomas e no padrão no qual eles ocorrem.
Exames de sangue (como proteína C-reativa e velocidade de hemossedimentação, às vezes chamadas de marcadores inflamatórios) podem ser feitos para medir a inflamação.
Tratamento da síndrome PFAPA
Às vezes, esteroides (também chamados glicocorticoides), colchicina, cimetidina, amigdalectomia ou uma combinação
A síndrome PFAPA nem sempre precisa ser tratada, mas as crianças podem receber esteroides para aliviar os sintomas. A cimetidina ou a colchicina parecem ser úteis em algumas crianças. Caso esses tratamentos não ajudem, em raros casos, os médicos removem as amígdalas (amigdalectomia), o que geralmente alivia os sintomas.
Anacinra e canaquinumabe são outros medicamentos que podem ajudar algumas crianças.
Ibuprofeno ou paracetamol pode ser administrado para aliviar a dor e a febre.
Ao longo do tempo, os episódios da síndrome PFAPA se tornam gradualmente menos graves, frequentes e de menor duração. Embora algumas crianças com síndrome PFAPA possam continuar a apresentar sintomas na adolescência, a maioria das crianças deixa de tê-los por volta dos 10 anos de idade.
