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Síndrome PFAPA

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última revisão/alteração completa mar 2020| Última modificação do conteúdo mar 2020
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A síndrome PFAPA (febre periódica com estomatite aftosa, faringite e adenite) causa episódios recorrentes de febre que duram de três a seis dias, aftas (estomatite), dor de garganta (faringite) e linfonodos inchados (adenite).

A síndrome PFAPA é a síndrome de febre periódica mais comum em crianças. Ainda que ela provavelmente não tenha uma causa genética, a síndrome PFAPA é em geral agrupada com as síndromes de febre hereditárias. A síndrome PFAPA normalmente começa entre os dois e os cinco anos de idade e tende a ser mais comum entre os meninos. Recentemente, ela também foi reconhecida em adultos.

Cerca de uma vez por mês, as crianças apresentam febre que dura de três a seis dias. A síndrome causa fadiga, calafrios e ocasionalmente dores abdominais e dor de cabeça, assim como febre, dor de garganta, úlceras orais e inchaço dos gânglios linfáticos. As crianças se apresentam saudáveis entre os episódios e o crescimento é normal. A síndrome tende a desaparecer com o crescimento.

O médico em geral baseia o diagnóstico da síndrome PFAPA nos sintomas e no padrão no qual eles ocorrem. Exames de sangue podem ser realizados para medir substâncias que indicam inflamação (chamadas marcadores).

Tratamento

  • Às vezes, corticosteroides, cimetidina, amigdalectomia ou uma combinação

Nenhum tratamento é necessário para a síndrome PFAPA, mas é possível que sejam administrados corticosteroides à criança para aliviar os sintomas. A cimetidina parece ser útil em algumas crianças. Caso esses tratamentos não ajudem, em raros casos, os médicos removem as amígdalas (amigdalectomia), o que geralmente alivia os sintomas. Outro medicamento chamado anacinra pode ser útil para algumas crianças.

Ibuprofeno ou paracetamol pode ser administrado para aliviar a dor e a febre.

Essa síndrome tende a desaparecer com o crescimento da criança.

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