As doenças provocadas por príons ocorrem em ovelhas, cabras, gado bovino, alce, veado, martas e gatos. A depender da doença, elas podem ser transmitidas de uma espécie para outra quando o animal:

• Come um animal infectado

• Entra em contato com os líquidos corporais ou dejetos de um animal infectado

• Entra em contato com o solo contaminado por animais infectados

• É alojado com animais infectados

Tal como as pessoas com doença de Creutzfeldt-Jakob, os animais afetados desenvolvem, gradualmente, descoordenação e se comportam de maneira anormal conforme ocorre a deterioração da função do cérebro.

O tremor epizoótico é também chamado scrapie (derivando do termo inglês que significa “arranhar”), a doença causada por príons das ovelhas, porque as ovelhas tendem a esfregar-se nas cercas ou em outras estruturas, arrancando a lã.

Em alces e veados, a doença causada por príons é chamada de doença debilitante crônica. Em vários estados dos EUA, Coreia do Sul, Canadá, Noruega, Finlândia e Suécia há uma preocupação de que uma doença debilitante crônica possa ser transmitida para caçadores, açougueiros ou comam animais afetados. Porém, nunca houve casos relatados de doença debilitante crônica ou de scrapie em ovelhas que causasse doença de príons em pessoas. Pesquisadores estão estudando se uma doença debilitante crônica pode ser transmitida para pessoas.

A doença da vaca louca (encefalopatia espongiforme bovina) tem esse nome porque o gado fica notavelmente agitado. É provável que a doença tenha sido transmitida das ovelhas ao gado bovino ao alimentar o gado com partes de ovelhas infectadas com scrapie.

A ingestão de carne de vaca contaminada ou de produtos à base desta é a causa de uma nova forma da doença de Creutzfeldt-Jakob em uma pequena porcentagem nos humanos. Descrita pela primeira vez em 1996, esta forma é chamada doença de Creutzfeldt-Jakob variante (às vezes, também chamada de versão humana da doença da vaca louca). A doença de Creutzfeldt-Jakob variante difere, em muitas maneiras, das outras formas da doença de Creutzfeldt-Jakob:

• Causa diferentes alterações no tecido do cérebro (verificadas sob microscopia).

• Os primeiros sintomas tendem a ser de tipo psiquiátrico (como ansiedade ou depressão), em vez da perda de memória e perda de coordenação que se apresenta nas pessoas que apresentam forma habitual da doença de Creutzfeldt-Jakob.

A doença Creutzfeldt-Jakob variante era bem rara, mesmo no seu pico. Até 7 de maio de 2022, houve 178 casos no Reino Unido e 55 em outros países, com um total de 233 em todo o mundo. No Reino Unido, o número de novos casos ocorrendo a cada ano atingiu o pico em 2000. Desde então, o número caiu de modo constante. Nos Estados Unidos, a doença foi diagnosticada em quatro pessoas. Todos provavelmente adquiriram a doença em um país estrangeiro.