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Lepra

(Hansen Disease; Hansen's Disease)

Por

Dylan Tierney

, MD, MPH , Harvard Medical School;


Edward A. Nardell

, MD, Harvard Medical School

Última revisão/alteração completa mai 2018| Última modificação do conteúdo jun 2018
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A

lepra é uma infecção crônica causada pela bactéria Mycobacterium leprae ou Mycobacterium lepromatosis. Ela resulta em danos principalmente nos nervos periféricos (nervos localizados no exterior do cérebro e da medula espinhal), na pele, nos testículos, nos olhos e nas membranas mucosas do nariz e da garganta.

  • A lepra varia de leve (com uma ou algumas áreas da pele afetadas) até grave (com muitas áreas da pele afetadas e danos a muitos órgãos).

  • Erupções cutâneas e caroços aparecem, as áreas afetadas ficam dormentes e os músculos enfraquecem.

  • O diagnóstico é sugerido pelos sintomas e é confirmado por uma biópsia do tecido afetado.

  • Os antibióticos podem deter a progressão da lepra, mas não conseguem reverter qualquer dano nervoso ou deformação.

Como, sem tratamento, as pessoas com lepra ficam visivelmente desfiguradas e, muitas vezes, têm deficiência significativa, elas foram temidas e evitadas pelas outras pessoas. Embora a lepra não seja altamente contagiosa, raramente cause morte e possa ser tratada eficazmente com antibióticos, ela ainda traz consigo um estigma social considerável. Como resultado, as pessoas com lepra e suas famílias sofrem frequentemente de problemas psicológicos e sociais.

Mundialmente, o número de casos de lepra está declinando. Durante o ano de 2016, foram notificados cerca de 214.783 novos casos. Em 2015, cerca de 80% dos novos casos ocorreram na Índia, no Brasil e na Indonésia. Em 2015, 178 novos casos foram relatados nos Estados Unidos.

Nos Estados Unidos, a maioria dos casos de lepra ocorre em pessoas que trabalharam em países em desenvolvimento onde a lepra é comum ou emigraram de lá. Mais de 70% dos casos ocorreram em sete estados: Arkansas, Califórnia, Flórida, Havaí, Nova York, Texas e Louisiana. Acredita-se que alguns casos estejam relacionados ao contato com tatus, os quais transportam a bactéria da lepra.

A lepra pode ocorrer em qualquer idade, mas parece se desenvolver com mais frequência em pessoas com idade de 5 a 15 anos ou mais de 30 anos de idade.

Estima-se que mais de 95% das pessoas infectadas com a bactéria Mycobacterium leprae não manifestem a doença, porque o seu sistema imunológico combate a infecção. As pessoas que desenvolvem a lepra podem ter genes que as tornam suscetíveis à infecção quando expostas.

Transmissão da lepra

A lepra pode ser transmitida de pessoa a pessoa através de gotículas expelidas do nariz e da boca de uma pessoa infectada e inspiradas ou tocadas por uma pessoa não infectada. Mas, mesmo após contato com as bactérias, a maioria das pessoas não chega a contrair a lepra. Cerca de metade das pessoas com lepra provavelmente foi infectada através de um contato íntimo e prolongado com uma pessoa infectada. Os contatos casuais e de curta duração não parecem transmitir a doença. A lepra não pode ser contraída através de um simples contato com alguém que sofre da doença, como habitualmente se acredita. Os profissionais de saúde trabalham durante muitos anos com pessoas que têm lepra sem chegarem a contrair a doença.

O tatu é a única fonte confirmada além de pessoas, embora outras fontes animais e ambientais possam existir.

Classificação da lepra

A lepra pode ser categorizada pelo tipo e número de áreas da pele afetadas como segue:

  • Paucibacilar

  • Multibacilar

Pessoas com lepra paucibacilar têm cinco ou menos áreas da pele afetadas. Nenhuma bactéria pode ser detectada em amostras dessas áreas.

As pessoas têm lepra multibacilar se tiverem seis ou mais áreas afetadas e/ou se forem detectadas bactérias em uma amostra de uma área da pele afetada.

A lepra também pode ser classificada com base nos sintomas das pessoas e em outros achados, como segue:

  • Tuberculoide

  • Lepromatosa

  • Limítrofe

As pessoas com lepra tuberculoide geralmente têm poucas áreas afetadas (paucibacilar) e a doença é mais leve, menos comum e menos contagiosa.

As pessoas com lepra lepromatosa geralmente têm mais áreas afetadas na pele (multibacilar) e a doença é mais grave, comum e contagiosa.

As pessoas com lepra limítrofe apresentam características de lepra tuberculoide e lepromatosa.

Em ambas as classificações, o tipo de lepra determina:

  • Como as pessoas evoluem em longo prazo

  • Que complicações são prováveis

  • Por quanto tempo será necessário tratamento com antibióticos

Sintomas

Visto que as bactérias que causam a lepra se multiplicam muito lentamente, os sintomas não se manifestam até ter decorrido pelo menos 1 ano desde que a pessoa foi infectada. Em média, os sintomas surgem cinco a sete anos depois da infecção, mas podem demorar vinte a trinta anos. Uma vez iniciados os sintomas, estes progridem com lentidão.

A lepra afeta principalmente a pele e os nervos periféricos. Surgem erupções cutâneas e protuberâncias características. Elas não provocam coceira. A infecção dos nervos provoca um entorpecimento da pele ou uma fraqueza muscular em áreas controladas por esses nervos.

Os sintomas específicos variam conforme a forma da lepra.

  • Lepra tuberculoide: Surge uma erupção cutânea formada por uma ou poucas áreas mais claras e achatadas, de bordas pronunciadas e elevadas. As áreas afetadas por essa erupção cutânea ficam dormentes porque as bactérias danificam os nervos subjacentes.

  • Lepra lepromatosa: Surgem muitos caroços salientes pequenos ou maiores na pele de tamanho e forma variáveis. Existem mais áreas entorpecidas do que na lepra tuberculoide e alguns grupos musculares podem ficar enfraquecidos. Grande parte da pele e muitas áreas do corpo, incluindo rins, nariz e testículos, podem ficar afetadas. Em homens afetados, as mamas podem aumentar. As pessoas podem perder os cílios ou as sobrancelhas.

  • Lepra limítrofe: Características da lepra tuberculoide e da lepra lepromatosa estão presentes. Se não forem tratadas, as pessoas que sofrem de lepra limítrofe podem melhorar, de modo que a doença se assemelha à forma tuberculoide, ou piorar e ficar mais semelhante à forma lepromatosa.

Os sintomas mais graves são consequências da infecção dos nervos periféricos que causa deterioração da sensibilidade ao tato e uma incapacidade correspondente de sentir dor e temperatura. As pessoas com um dano nos nervos periféricos podem queimar-se, cortar-se ou ferir-se sem perceber. Um dano constante pode, com o tempo, conduzir à perda dos dedos das mãos e dos pés. Além disso, o dano nos nervos periféricos causa fraqueza muscular, o que pode resultar em deformidades. Por exemplo, os dedos podem ficar fracos, fazendo com que se curvem para dentro (como uma garra). Os músculos ficam muito fracos para flexionar o pé, distúrbio chamado “pé pendente”. Os nervos infectados podem aumentar de forma de tal modo que, durante um exame físico, os médicos conseguem senti-los.

Imagens da lepra

A infecção da pele pode dar lugar a áreas de inchaço e caroços que podem desfigurar a face.

Outras áreas do corpo podem ser afetadas:

  • Pés: Ulcerações podem também se desenvolver nas solas dos pés, tornando doloroso o caminhar.

  • Nariz: Os danos que as vias nasais sofrem podem causar uma congestão nasal crônica e sangramentos e, se não for administrado um tratamento, a erosão total do nariz.

  • Olhos: Os danos oculares podem levar ao glaucoma ou à cegueira.

  • Função sexual: Os homens com lepra lepromatosa podem sofrer de disfunção erétil (impotência) e ficar estéreis. A infecção pode diminuir a quantidade de testosterona e de esperma produzidos pelos testículos.

  • Rins: Os rins podem ter mau funcionamento. Nos casos graves, é possível que ocorra insuficiência renal.

Durante a evolução da lepra não tratada, ou mesmo tratada, o sistema imunológico pode produzir reações inflamatórias. Essas reações podem causar febre e inflamação da pele, dos nervos periféricos e, com menor frequência, dos linfonodos, das articulações, dos testículos, dos rins, do fígado e dos olhos. As reações também podem contribuir para o dano nos nervos. A pele ao redor dos caroços pode inchar e ficar vermelha e dolorida, e os caroços podem formar ulcerações abertas. As pessoas podem ter febre, linfonodos aumentados e articulações doloridas.

Diagnóstico

  • Exame de uma amostra de tecido infectado da pele

Os médicos podem suspeitar de lepra baseados nos sintomas, como erupções cutâneas distintas que não desaparecem, nervos expandidos, perda da sensibilidade tato e deformações que resultam de fraqueza muscular. Mas nos Estados Unidos, os médicos podem não pensar em lepra, pois ela é rara e eles não estão familiarizados com seus sintomas.

O exame de uma amostra de tecido da pele infectado sob o microscópio (biópsia) confirma o diagnóstico. Visto que a bactéria da lepra não cresce em laboratório, as culturas de amostras de tecido não são úteis.

Os exames de sangue para medir anticorpos para a bactéria têm utilidade limitada porque os anticorpos não estão sempre presentes. (Anticorpos são produzidos pelo sistema imunológico para ajudar a defender o corpo contra um agressor específico, incluindo as bactérias da lepra).

Did You Know...

  • A lepra não é facilmente transmitida.

Prevenção

Como a lepra não é muito contagiosa, o risco de transmissão é baixo. A lepra apenas é contagiosa na forma lepromatosa que não é tratada e, mesmo nestes casos, a infecção não se transmite com facilidade. Uma vez iniciado o tratamento, a lepra não pode ser transmitida.

A melhor forma de prevenir a lepra é

  • Evitar contato com líquidos corporais e com erupções cutâneas de pessoas infectadas.

  • Evitar contato com tatus

A vacina BCG (bacilo Calmette-Guérin), utilizada para prevenir a tuberculose, oferece alguma proteção contra a lepra, mas não é usada habitualmente para preveni-la.

Tratamento

  • Antibióticos

Os antibióticos podem deter a progressão da lepra, mas não conseguem reverter qualquer dano nervoso ou deformação. Por isso, a detecção e o tratamento precoces são de importância vital.

Como as bactérias da lepra se tornam resistentes a um antibiótico se ele for usado individualmente, os médicos prescrevem mais de um medicamento.

Como as bactérias são difíceis de erradicar, os antibióticos devem ser continuados durante um longo período de tempo. Dependendo da gravidade da infecção, os antibióticos são tomados por seis meses até muitos anos.

Os medicamentos escolhidos dependem do tipo da lepra:

  • Multibacilar: A combinação padrão de medicamentos é dapsona, rifampicina e clofazimina. Nos Estados Unidos, as pessoas recebem rifampicina, dapsona e clofazimina uma vez ao dia durante 24 meses. Em outras partes do mundo, as pessoas tomam rifampicina e clofazimina uma vez por mês sob supervisão de um profissional de saúde. Elas tomam dapsona mais clofazimina uma vez por dia, por conta própria. Este regime é mantido por doze meses.

  • Paucibacilar: Nos Estados Unidos, as pessoas recebem rifampicina e dapsona uma vez ao dia por doze meses. Em outras partes do mundo, as pessoas tomam rifampicina uma vez por mês com supervisão e dapsona uma vez por dia sem supervisão durante seis meses. As pessoas que têm somente uma única área afetada da pele recebem uma única dose de rifampicina, ofloxacino e minociclina.

A dapsona tem um custo relativamente baixo e a sua utilização costuma ser segura. Ela causa, em alguns casos, erupções cutâneas de natureza alérgica e anemia.

A rifampicina, mais cara, é ainda mais eficaz que a dapsona. Seus efeitos colaterais mais sérios são os danos hepáticos, aparecimento de sintomas semelhantes aos da gripe e, raramente, insuficiência renal.

A clofazimina é extremamente segura. O principal efeito colateral é a pigmentação temporária da pele, que pode levar meses para desaparecer.

As reações inflamatórias à lepra são tratadas com corticosteroides. Uma inflamação cutânea leve não requer nenhum tratamento.

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