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Fibrose cística

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O que é fibrose cística?

A fibrose cística é uma doença com a qual a pessoa já nasce. Ela torna as secreções corporais espessas e pegajosas. Essas secreções pegajosas causam obstruções nos pulmões, aparelho digestivo e em muitos outros órgãos. A criança pode ter muitos problemas de saúde, como dificuldade em respirar, infecções pulmonares e crescimento deficiente. A fibrose cística é um mal de família. Essa doença é mais comum entre pessoas da raça branca.

  • A fibrose cística ocorre quando tanto o pai como a mãe transmitem o gene defeituoso ao filho

  • O gene defeituoso faz com que as secreções corporais nos pulmões, fígado, pâncreas e aparelho digestivo fiquem mais espessas e pegajosas que o normal

  • Em geral, os sintomas têm início em bebês ou crianças pequenas e incluem vômitos, não ganhar peso e tosse

  • O médico faz exames no sangue e no suor, além de exames genéticos para ver se a criança tem fibrose cística

  • O médico receita medicamentos para ajudar com a respiração, infecções e com a digestão

  • Aproximadamente metade das pessoas com fibrose cística vive além dos 40 anos de idade

Fibrose cística: não é apenas uma doença do pulmão

A fibrose cística afeta os pulmões e diversos outros órgãos.

Nos pulmões, secreções bronquiais espessas bloqueiam as pequenas vias aéreas, que ficam infectadas e inflamadas. À medida que a doença progride, as paredes bronquiais ficam mais espessas, as vias aéreas se enchem de secreções infectadas, áreas do pulmão se contraem e os gânglios linfáticos aumentam.

No fígado, secreções espessas bloqueiam os dutos biliares. Cálculos podem surgir na vesícula biliar.

No pâncreas, as secreções espessas podem bloquear completamente a glândula de forma que as enzimas digestivas não conseguem chegar ao intestino. O pâncreas pode produzir menos insulina, de forma que algumas pessoas desenvolvem diabetes (geralmente na adolescência ou na idade adulta).

No intestino delgado, o íleo meconial (um tipo de bloqueio intestinal) pode resultar de secreções espessas e pode ser necessária uma cirurgia em recém-nascidos.

Os órgãos reprodutores são afetados pela fibrose cística de várias maneiras, geralmente resultando em infertilidade para o sexo masculino.

As glândulas sudoríparas na pele secretam líquidos contendo mais sal do que o normal.

Fibrose cística: não é apenas uma doença do pulmão

O que causa a fibrose cística?

A fibrose cística ocorre quando o bebê herda duas cópias de um gene defeituoso específico – uma cópia do pai e uma da mãe. Os pais podem não saber que são portadores de uma cópia defeituosa desse gene. A pessoa que tem uma cópia defeituosa do gene é chamada de portador. O portador não tem nenhum sintoma de fibrose cística.

Se a mãe estiver tentando engravidar, o médico pode fazer exames de sangue para ver se ela ou o parceiro são portadores. Se os dois tiverem o gene para fibrose cística, o bebê então tem uma chance em quatro de ter fibrose cística.

Os genes defeituosos fazem com que as secreções corporais sejam espessas e pegajosas em vez de ralas e fluidas. Essas secreções espessas e pegajosas obstruem as vias de passagem nos pulmões, pâncreas e intestino. A obstrução dessas vias de passagem dá origem a problemas de respiração, dificuldade em extrair energia dos alimentos e de evacuar (defecar).

Quais são os sintomas da fibrose cística?

Os recém-nascidos com fibrose cística podem:

  • Nascer com bloqueio ou torção intestinal

  • Ter vômitos

  • Ter inchaço abdominal

  • Não ganhar peso suficiente no prazo de quatro a seis semanas após o nascimento

Os sintomas respiratórios têm início com:

  • Tosse

  • Sibilos

  • Dificuldade em respirar

  • Infecções pulmonares frequentes

Após muitos anos de problemas respiratórios, a criança pode ter danos pulmonares de longo prazo, que podem causar:

  • Tórax em forma de barril

  • Coloração azulada da pele sob as unhas

  • Falta de ar durante a prática de atividades normais

Os sintomas digestivos ocorrem porque a criança com fibrose cística não consegue digerir e absorver alimentos e vitaminas. Inicialmente, a criança apresenta:

  • Pouco ganho de peso

  • Crescimento abaixo do normal

  • Cólicas e constipação

  • Azia

Após alguns anos, os problemas digestivos pioram e a criança pode ter fezes malcheirosas e oleosas, e perder peso.

A fibrose cística pode causar outros problemas de saúde, tais como:

De que maneira o médico sabe que a criança tem fibrose cística?

Nos Estados Unidos, os médicos fazem um exame de sangue no bebê para ver se ele tem fibrose cística assim que ele nasce. Para poder saber com certeza, o médico faz um exame no suor do bebê. Ele também faz exames de sangue para ver se o bebê tem o gene da fibrose cística.

O médico pode fazer outros exames para ver se a fibrose cística causou danos a outros órgãos, como no aparelho digestivo ou nos pulmões.

De que maneira os médicos tratam a fibrose cística?

Para ajudar com a respiração, o médico poderá:

  • Receitar medicamentos para ajudar a tornar a secreção nos pulmões da criança menos espessa e abrir as vias aéreas

  • Receitar medicamentos para ajudar os pulmões da criança a funcionar melhor

  • Ensinar aos pais exercícios torácicos para ajudar a remover a secreção das vias aéreas da criança para que ela possa respirar melhor

  • Receitar antibióticos no caso de infecções pulmonares

Crianças com uma infecção pulmonar muito grave precisam de tratamento hospitalar. É possível que a criança precise usar um aparelho para respirar. O aparelho para respirar permite dar um descanso aos pulmões para que eles consigam se curar melhor.

O transplante de pulmão pode ser uma alternativa se os pulmões da criança estiverem muito danificados.

Crianças com fibrose cística podem ter problemas em absorver nutrientes dos alimentos. Para garantir que a criança está recebendo uma quantidade suficiente de energia e nutrientes dos alimentos, o médico poderá:

  • Orientar os pais para que alimentem a criança com mais comida que o normal

  • Receitar vitaminas à criança

  • Receitar um medicamento que ajuda a criança a digerir alimentos

Para ajudar com a respiração e a absorção de nutrientes, o médico pode também receitar à criança um medicamento novo que ajuda o gene defeituoso da criança a funcionar melhor.

Pessoas com fibrose cística podem ter constipação ou bloqueio intestinal. Há medicamentos que podem ajudar com a constipação. O medicamento pode ser um líquido que a criança bebe ou pode ser um enema que é colocado no ânus da criança (o orifício pelo qual saem as fezes).

Às vezes, os médicos realizam uma cirurgia para:

  • Reparar um problema nos pulmões

  • Interromper hemorragias

  • Remover um bloqueio no intestino

É possível também que uma cirurgia seja realizada se a criança precisar de um transplante de fígado ou de pulmão. O transplante pode ser necessário se o fígado ou os pulmões da criança estiverem gravemente danificados. Quando um transplante é realizado, o fígado ou o pulmão com insuficiência é trocado por um órgão saudável de um doador.

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