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Fatos rápidos

Doença de Hirschsprung

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Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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O que é a doença de Hirschsprung?

O intestino grosso é revestido com músculos que se contraem para mover as fezes pelo intestino. A doença de Hirschsprung é um defeito congênito, no qual parte do cólon (intestino grosso) não tem os nervos que enviam sinais para a contração dos músculos.

  • As fezes se acumulam no intestino e causam uma obstrução

  • Uma criança com doença de Hirschsprung pode vomitar, se recusar a comer e ter um abdômen inchado

  • Os médicos fazem cirurgia para remover a parte do intestino que não tem os nervos

  • Se não for tratada, a doença de Hirschsprung pode causar uma infecção fatal dos intestinos chamada enterocolite

Quais são os sintomas da doença de Hirschsprung?

Os sintomas incluem:

  • Em bebês recém‑nascidos, não defecar nas primeiras 24 horas após o nascimento

  • Vômito verde ou marrom

  • Abdômen inchado

  • Recusar-se a comer

Se apenas uma pequena parte do intestino grosso de uma criança estiver bloqueado, os sintomas podem ser leves e incluem:

  • Fezes finas como uma fita

  • Abdômen inchado

  • O bebê não está ganhando peso

  • O bebê não está defecando

Se a doença de Hirschsprung não for tratada, a criança pode desenvolver enterocolite de Hirschsprung. Este quadro clínico pode ser fatal, tendo sintomas que incluem:

  • Febre súbita

  • Barriga inchada

  • Diarreia explosiva

Como os médicos sabem se meu bebê tem a doença de Hirschsprung?

Os médicos podem suspeitar de doença de Hirschsprung se um bebê não defecar nas primeiras 24 horas após o nascimento.

Os médicos testam para doença de Hirschsprung com o seguinte:

  • Radiografia de enema de bário

  • Biopsia retal (os médicos coletam um pequeno pedaço do reto da criança para examinar sob o microscópio)

  • Medição da pressão dentro do reto da criança

De que maneira os médicos tratam a doença de Hirschsprung?

Os médicos tratam a doença de Hirschsprung:

  • Fazendo uma cirurgia para remover o segmento anormal do intestino e reconectar as duas extremidades do intestino funcionante

Às vezes, se a criança estiver muito doente, inicialmente os médicos fazem uma colostomia temporária. Eles fazem um orifício no intestino grosso e conectam esse orifício a um orifício na barriga. As fezes do bebê saem pelo orifício para uma bolsa até que o bebê esteja suficientemente saudável para outra cirurgia. Em seguida, os médicos fazem uma segunda cirurgia para remover a parte do intestino que não está funcionando, reconectam o intestino funcionante e fecham a abertura da colostomia.   

Os médicos tratam a infecção (enterocolite) com:

  • Fluidos e antibióticos administrados na veia

  • A remoção de fezes do intestino por lavagem, usando água salina administrada através de um tubo no reto

  • Cirurgia

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