As pessoas têm um intestino delgado e um intestino grosso. O intestino delgado é um tubo longo e enrolado que liga o estômago ao intestino grosso. O intestino grosso (cólon) é mais curto, porém mais grosso, e vai do final do intestino delgado até o reto.
O que é a doença de Hirschsprung?
O intestino grosso é revestido com músculos que se contraem para mover as fezes pelo intestino. A doença de Hirschsprung é um defeito congênito, no qual parte do intestino grosso não tem os nervos que enviam sinais para a contração dos músculos.
As fezes se acumulam no intestino e causam uma obstrução
Uma criança com doença de Hirschsprung pode vomitar, se recusar a comer e ter um abdômen inchado
Os médicos fazem cirurgia para remover a parte do intestino que não tem os nervos
Se não for tratada, a doença de Hirschsprung pode causar uma infecção fatal dos intestinos chamada enterocolite
Quais são os sintomas da doença de Hirschsprung?
Os sintomas incluem:
Em bebês recém‑nascidos, não defecar nas primeiras 24 horas após o nascimento
Vômito verde ou marrom
Abdômen inchado
Recusar-se a comer
Se apenas uma pequena parte do intestino grosso de uma criança estiver bloqueado, os sintomas podem ser leves e incluem:
Fezes finas como uma fita
Abdômen inchado
Não ganha peso
Não está defecando
Crianças com sintomas leves podem não ser diagnosticadas até mais tarde na infância ou, raramente, na idade adulta.
Se a doença de Hirschsprung não for tratada, a criança pode desenvolver enterocolite de Hirschsprung. Este quadro clínico pode ser fatal, tendo sintomas que incluem:
Febre súbita
Barriga inchada
Diarreia explosiva
Como os médicos sabem se meu bebê tem a doença de Hirschsprung?
Os médicos podem suspeitar de doença de Hirschsprung se um bebê não defecar nas primeiras 24 horas após o nascimento.
Os médicos testam para doença de Hirschsprung com o seguinte:
Radiografia de enema de bário
Biopsia retal (os médicos coletam um pequeno pedaço do reto da criança para examinar sob o microscópio)
Medição da pressão dentro do reto da criança
De que maneira os médicos tratam a doença de Hirschsprung?
Os médicos tratam a doença de Hirschsprung:
Fazendo uma cirurgia para remover o segmento anormal do intestino e reconectar as duas extremidades do intestino funcionante
Às vezes, se a criança estiver muito doente, inicialmente os médicos fazem uma colostomia temporária. Eles fazem um orifício no intestino grosso e conectam esse orifício a um orifício na barriga. As fezes do bebê saem pelo orifício para uma bolsa até que o bebê esteja suficientemente saudável para outra cirurgia. Em seguida, os médicos fazem uma segunda cirurgia para remover a parte do intestino que não está funcionando, reconectam o intestino funcionante e fecham a abertura da colostomia.
Os médicos tratam a infecção (enterocolite) com:
Fluidos e antibióticos administrados na veia
A remoção de fezes do intestino por lavagem, usando água salina administrada através de um tubo no reto
Cirurgia