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Fatos rápidos

Anemia falciforme

Por

Alan E. Lichtin

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

Última revisão/alteração completa abr 2019
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O que é anemia falciforme?

A anemia falciforme é um problema dos glóbulos vermelhos que persiste por toda a vida. É uma doença com a qual se nasce e que faz com que alguns dos glóbulos vermelhos adquiram um formato incomum. Em vez de ter a forma de disco, eles têm formato semelhante a foice (meia-lua).

O formato de foice dos glóbulos vermelhos é porque eles contêm uma forma anormal de hemoglobina. A hemoglobina é a substância nos glóbulos vermelhos que transporta o oxigênio. O formato de foice faz com que os glóbulos vermelhos se rompam com facilidade e não se encaixem nos pequenos vasos sanguíneos para fornecer oxigênio.

  • A anemia falciforme é mais comum em negros que vêm da África

  • A anemia falciforme faz com que os glóbulos vermelhos se fragmentem facilmente, causando uma baixa contagem sanguínea (anemia)

  • As células sanguíneas anormais não conseguem atravessar facilmente os vasos sanguíneos de menor calibre, causando dor, crescimento deficiente e, por fim, problemas com órgãos, como os rins e o baço

  • As pessoas com anemia falciforme estão mais propensas a desenvolver certas infecções

  • Os médicos diagnosticam a anemia falciforme com um exame de sangue

  • O tratamento tem por objetivo o alívio dos sintomas, mas a terapia com células-tronco pode oferecer uma cura para algumas pessoas

O que causa anemia falciforme?

A anemia falciforme é causada por genes transmitidos de pais para filhos. Ela é hereditária. São necessários dois genes da anemia falciforme, um de cada progenitor, para que a pessoa tenha anemia falciforme.

O que é traço falciforme?

O traço falciforme é quando se tem apenas uma cópia do gene da anemia falciforme. Se a outra cópia do gene for normal, a pessoa não terá anemia falciforme.

Se duas pessoas com traço falciforme tiverem filhos, metade de seus filhos terá o traço, um quarto terá anemia falciforme e um quarto será normal. As pessoas com anemia falciforme (não apenas o traço) são frequentemente incapazes de ter filhos.

Quais são as complicações da anemia falciforme?

Nem todos os glóbulos vermelhos têm o formato de foice quando a pessoa tem anemia falciforme. Quanto maior o número de células em formato de foice, maior a probabilidade de se ter sintomas e complicações. Baixos níveis de oxigênio e outros fatores tornam os glóbulos vermelhos mais propensos a adquirir o formato de foice.

Os glóbulos vermelhos anormais se rompem com facilidade. A ruptura pode causar:

  • Contagem de células sanguíneas baixa (anemia)

  • Cor amarela dos olhos e, às vezes, da pele (icterícia)

Os glóbulos vermelhos anormais não atravessam os diminutos vasos sanguíneos facilmente; assim, os órgãos não recebem sangue suficiente. Quando o fluxo de sangue é bloqueado, os sintomas dependem das partes do corpo que forem afetadas:

  • Ossos: Dor (crise dolorosa), dano nas articulações do quadril

  • Coração: Aumento do tamanho do coração, insuficiência cardíaca

  • Rins: Insuficiência renal, dor renal

  • Pulmões: Síndrome torácica aguda

  • Pênis: Priapismo (ereção prolongada e dolorosa)

  • Cútis: Ulcerações crônicas na pele

  • Baço: diminuição do baço, o que aumenta o risco de certas infecções

Crise aplásica é quando a medula óssea subitamente deixa de produzir novos glóbulos vermelhos e a anemia piora muito rapidamente.

Quais são os sintomas da anemia falciforme?

Todas as pessoas que sofrem de anemia falciforme têm:

  • Sintomas de anemia (sensação de fraqueza e cansaço e aspecto pálido)

Algumas pessoas têm alguns outros sintomas, enquanto outras apresentam sintomas graves com incapacidade enorme e morte precoce.

Crise de anemia falciforme

Uma crise dolorosa na anemia falciforme ocorre quando algumas partes do corpo não estão recebendo oxigênio suficiente. Os sinais e sintomas de uma crise dolorosa incluem:

  • Dor na barriga, nas costas ou nos ossos longos dos braços e das pernas

  • Febre

  • Vômitos

Uma crise da anemia falciforme pode ser causada por qualquer coisa que reduza o nível de oxigênio no sangue:

  • Exercícios intensos

  • Escalar montanhas

  • Voar em altas altitudes sem oxigênio suficiente

  • Uma doença

A síndrome torácica aguda é outro problema que pode ocorrer durante uma crise de anemia falciforme. A síndrome torácica aguda geralmente ocorre em crianças e pode ser fatal. Os sintomas incluem:

  • Dor intensa no peito

  • Problemas de respiração devido aos baixos níveis de oxigênio no sangue

Como os médicos sabem se a pessoa tem anemia falciforme?

Os médicos saberão se a pessoa sofre de anemia falciforme ao realizar:

  • Exames de sangue

Podem ser necessários exames adicionais, dependendo dos sintomas.

O que são exames de triagem para anemia falciforme?

Exames de triagem são testes que os médicos realizam em pessoas que não apresentam sintomas. Os médicos frequentemente realizam exames de sangue de triagem para anemia falciforme em:

  • Pais, irmãos e irmãs de pessoas com anemia falciforme

  • Bebês recém-nascidos logo após o nascimento

Os médicos também podem testar a pessoa e seu parceiro antes de ela ter um bebê para ver se ela tem o traço falciforme e pode transmiti-lo (triagem de portadores).

Como os médicos tratam a anemia falciforme?

Os médicos tratam a anemia falciforme para:

  • Prevenir crises

  • Controlar a anemia

  • Ajudar nos sintomas

Os médicos tratam a anemia falciforme com:

  • Medicamentos

  • Folato, uma vitamina que ajuda o corpo a produzir novos glóbulos vermelhos.

A crise de anemia falciforme normalmente requer uma ida ao pronto-socorro (PS) e pode ser necessária uma permanência no hospital. No PS e hospital, os médicos poderão administrar:

  • Hidratação pela veia

  • Analgésicos

  • Transfusões de sangue

  • Oxigênio

  • Tratamento para quadros clínicos que possam ter causado a crise, como uma infecção

Transplante de células-tronco é um procedimento médico que pode curar a anemia falciforme em algumas pessoas, mas é muito perigoso e, por isso, é usado apenas em situações de risco à vida. Talvez algum dia a terapia com células-tronco ou a terapia genética possam curar a anemia falciforme com segurança.

Como se pode prevenir a crise de anemia falciforme e suas complicações?

A pessoa deve:

  • Evitar atividades que reduzam o oxigênio no sangue

  • Consultar um médico para todas as doenças, mesmo as de pouca gravidade

  • Tomar vacinas

Os médicos frequentemente prescrevem penicilina para crianças com anemia falciforme para ser tomada dos 4 meses até os 6 anos de idade para ajudar a prevenir infecções que possam causar uma crise de anemia falciforme.

Onde se pode aprender mais sobre anemia falciforme?

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