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Colangite biliar primária (CBP)

(Cirrose biliar primária)

Por

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Última revisão/alteração completa dez 2019| Última modificação do conteúdo dez 2019
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A colangite biliar primária (CBP) é uma inflamação com fibrose progressiva dos dutos biliares no fígado. Por fim, os dutos são bloqueados, o fígado é tomado por cicatrizes e ocorre o desenvolvimento de cirrose e insuficiência hepática.

  • A colangite biliar primária (CBP) resulta provavelmente de uma reação autoimune.

  • Este distúrbio comumente causa coceira, fadiga, boca e olhos secos e icterícia, mas algumas pessoas não apresentam sintomas.

  • Um exame de sangue para medir determinados anticorpos geralmente consegue confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento inclui o alívio dos sintomas, retardo da lesão hepática e tratamento de complicações.

(Consulte também Cirrose hepática.)

A colangite biliar primária (CBP) é mais frequente nas mulheres entre os 35 e 70 anos de idade, embora possa ocorrer em homens e em mulheres em qualquer faixa etária. Costuma ser um fator hereditário.

O fígado produz a bile, um líquido amarelo esverdeado, espesso e pegajoso que auxilia na digestão. A bile também elimina do organismo determinados produtos residuais (principalmente bilirrubina e o colesterol em excesso) e subprodutos de medicamentos. O trato biliar consiste em pequenos tubos que transportam a bile do fígado para a vesícula biliar e, em seguida, para o intestino delgado. A colangite biliar primária afeta somente os pequenos dutos biliares dentro do fígado e as células hepáticas próximas a esses dutos biliares. Outro distúrbio inflamatório do duto biliar, colangite esclerosante primária, afeta os dutos biliares dentro e fora do fígado.

A colangite biliar primária começa com a inflamação dos dutos biliares. A inflamação bloqueia o fluxo de saída de bile do fígado. Portanto, a bile permanece dentro das células hepáticas, causando inflamação. Se a lesão causada pela inflamação for leve, o fígado costuma se reparar fazendo novas células hepáticas e fixando-as na rede de tecido conjuntivo (estrutura interna) que é deixada quando ocorre a morte de células hepáticas. À medida que a inflamação se dissemina, desenvolve-se uma trama de tecido cicatricial (fibrose) em todo o fígado. O tecido cicatricial não desempenha qualquer função e pode distorcer a estrutura interna do fígado. Quando a cicatrização e distorção se tornam disseminadas, ocorre o desenvolvimento de cirrose.

Causas

A causa não é conhecida, mas provavelmente é uma reação autoimune (na qual o sistema imunológico ataca os próprios tecidos do organismo). A colangite biliar primária ocorre, frequentemente, em pessoas com distúrbios autoimunes, como artrite reumatoide, esclerodermia, síndrome de Sjögren ou tireoidite autoimune.

Uma causa autoimune também é considerada possível porque mais de 95% das pessoas com CBP têm certos anticorpos anormais no sangue. Esses anticorpos atacam as mitocôndrias (estruturas minúsculas que produzem energia nas células). Contudo, esses anticorpos não estão envolvidos na destruição dos dutos biliares. Outras células do sistema imunológico atacam os dutos biliares. Não se sabe o que desencadeia esse ataque, mas pode ser a exposição a um vírus ou substância tóxica.

Sintomas

Geralmente, a CBP começa gradualmente. Cerca de metade das pessoas não apresenta sintomas no início.

Com frequência os primeiros sintomas incluem

  • Coceira

  • Fadiga

  • Boca e olhos secos

Outros problemas podem não ocorrer até meses ou anos depois:

  • A pele pode escurecer ou os nervos podem ser danificados (denominado neuropatia).

  • As pessoas podem sentir desconforto na parte superior do abdômen.

  • Às vezes, a gordura se acumula em pequenos caroços amarelos na pele (xantoma) ou nas pálpebras (xantelasma).

Com a progressão do distúrbio, a coceira pode desaparecer e os caroços amarelos podem encolher.

  • Pode haver o desenvolvimento de icterícia (descoloração amarelada da pele e do branco dos olhos).

  • Pode haver acúmulo de líquido no abdômen (denominado ascite) ou em outras partes do corpo, como tornozelos e pés (denominado edema).

Quaisquer sintomas e complicações da cirrose podem acabar se desenvolvendo. As gorduras, incluindo as vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K), são frequentemente pouco absorvidas. A absorção deficiente de vitamina D resulta em osteoporose e a absorção deficiente de vitamina K contribui para a fácil ocorrência de hematomas e sangramentos. Se o corpo não conseguir absorver gorduras, as fezes podem ter cor clara, ser moles, volumosas, com aspecto oleoso e odor anormalmente desagradável (denominado esteatorreia).

O fígado e o baço podem aumentar de tamanho. À medida que a cicatrização aumenta, o fígado encolhe.

Diagnóstico

  • Testes de função do fígado anormais

  • Anticorpos antimitocondriais

  • Exames de diagnóstico por imagem

  • Biópsia

Um médico pode suspeitar desse distúrbio em mulheres de meia-idade com sintomas característicos, como cansaço e coceira. Entretanto, em muitas pessoas, o distúrbio é descoberto bem antes de os sintomas aparecerem, devido a resultados anormais de exames de sangue de rotina para avaliar o fígado.

Durante um exame físico, o médico pode palpar um fígado endurecido e aumentado (em cerca de 25% das pessoas) ou um baço aumentado (em cerca de 15%).

Em caso de suspeita de CBP, os médicos fazem testes de função hepática, exames de imagem e exames de sangue para verificar a presença de anticorpos contra mitocôndrias.

Exames de imagem são feitos para verificar a presença de anormalidades ou obstruções nos dutos biliares fora do fígado. Os exames incluem ressonância magnética (RM) do sistema de dutos biliares (denominada colangiografia por ressonância magnética) e, frequentemente, ultrassonografia. Se os resultados dos exames forem inconclusivos, uma colangiopancreatografia retrógrada endoscópica pode ser realizada. Para este procedimento, uma radiografia é realizada após a injeção de uma substância que pode ser vista à radiografia (agente de contraste), por um tubo de visualização (endoscópio), o qual é introduzido na boca seguindo para os dutos biliares. Não encontrar obstruções fora do fígado significa que ele é o local do problema e, portanto, embasa o diagnóstico de CBP.

Em geral, é feita uma biópsia do fígado (extração de uma amostra de tecido para ser examinado ao microscópio) para confirmar o diagnóstico. A biópsia também ajuda os médicos a determinar o avanço do distúrbio (o estágio).

Prognóstico

A evolução da colangite biliar primária é geralmente lenta, apesar de a velocidade de progressão variar bastante. Os sintomas podem não aparecer durante dois anos ou até dez a quinze anos. Algumas pessoas ficam muito doentes em três a cinco anos. Quando os sintomas aparecem, a expectativa de vida é de cerca de dez anos. Certas características sugerem que o distúrbio irá progredir rapidamente:

  • Piora rápida dos sintomas

  • Idade avançada

  • Acúmulo de líquido e outros sintomas de cirrose

  • Presença de doenças autoimunes, como artrite reumatoide

  • Certos resultados anormais nos testes de função hepática

Quando a coceira desaparece, os caroços amarelos de gordura encolhem e surge icterícia. A morte pode acontecer nos meses seguintes.

Tratamento

Não existe cura conhecida. O tratamento inclui

  • Medicamentos para aliviar os sintomas, primariamente a coceira

  • Ácido ursodesoxicólico para reduzir a progressão da lesão hepática

  • O ácido obeticólico é um medicamento novo que foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) em 2016 para o tratamento da colangite biliar primária (CBP). Este medicamento tem indicação para uso em pessoas nas quais o ácido ursodesoxicólico não está funcionando bem. Ele deve ser usado com cautela nas pessoas com doença hepática avançada.

  • Tratamento das complicações

  • Por fim, transplante de fígado

Não deve haver consumo de álcool. Os medicamentos que podem danificar o fígado são descontinuados.

A colestiramina pode controlar a coceira, assim como rifampina, naltrexona (um opioide), sertralina ou o ácido ursodesoxicólico mais luz ultravioleta.

O ácido ursodesoxicólico, particularmente se usado antes de a doença estar avançada, reduz a lesão hepática, prolonga a vida e retarda a necessidade de transplante de fígado. O ácido obeticólico é um medicamento novo aprovado recentemente pela FDA, que melhora os exames de sangue relacionados ao fígado em muitas pessoas com CBP para os quais o ácido ursodesoxicólico isolado não é eficaz.

Os suplementos de cálcio e vitamina D são necessários para ajudar a evitar a osteoporose ou retardar a sua evolução. Exercícios de musculação, bifosfonatos ou raloxifeno também podem ajudar a evitar ou a retardar a osteoporose. As vitaminas A, D, E e K podem ser necessárias para corrigir as deficiências de vitamina. As vitaminas A, D e E podem ser administradas por via oral. A vitamina K é fornecida por injeção.

O transplante de fígado é o melhor tratamento quando o distúrbio estiver avançado. Ele pode prolongar a vida. Após o transplante, existe a recorrência de CBP em algumas pessoas, mas ela raramente se torna grave.

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