A displasia cística congênita afeta um ou ambos os rins. A displasia cística renal pode ser o único defeito congênito ou pode ser parte de uma síndrome que ocorre juntamente com outras anormalidades. As anormalidades podem afetar outras partes do trato urinário, incluindo o ureter, bexiga ou, raramente, a uretra, testículos ou músculos da parede abdominal. (Consulte a figura Visualização do trato urinário.)
Se houver tecido renal suficiente danificado, pode ocorrer o desenvolvimento de doença renal crônica, às vezes causando sinomas, frequentemente com retardo do crescimento. A displasia cística renal congênita é habitualmente descoberta por uma ultrassonografia de rotina antes do nascimento ou durante a infância, por motivos não relacionados aos rins.
O prognóstico é altamente imprevisível, porque pode ser difícil para os médicos saberem quanto tecido renal não está afetado e funciona normalmente.
O tratamento é a correção cirúrgica, se necessário, para corrigir quaisquer defeitos associados ao trato urinário. Se a doença renal crônica progredir para doença renal terminal (insuficiência renal terminal), poderá ser necessária a realização de diálise ou transplante renal.
