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Visão geral sobre doenças pulmonares intersticiais

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa set 2019| Última modificação do conteúdo set 2019
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Doença pulmonar intersticial (também denominada doença parenquimatosa difusa) é um termo usado para descrever uma série de diferentes distúrbios que afetam o espaço intersticial. O espaço intersticial inclui as paredes dos sacos de ar dos pulmões (alvéolos) e os espaços em volta dos vasos sanguíneos e vias aéreas menores. As doenças pulmonares intersticiais resultam em acúmulo anormal de células inflamatórias no tecido pulmonar, causam falta de ar e tosse e tem aparência semelhante em exames de imagem, porém, não estão relacionadas de outra forma. Algumas dessas doenças são bastante incomuns.

Nas primeiras fases dessas doenças, glóbulos brancos, macrófagos e um líquido rico em proteínas se acumulam no espaço intersticial, causando inflamação. Se a inflamação persistir, o tecido pulmonar normal pode ser substituído por tecido cicatricial (fibrose). Os alvéolos são destruídos progressivamente e substituídos por cistos de paredes espessas (denominados “favos de mel” por lembrarem células de colmeias de abelhas). O estado resultante dessas alterações é denominado fibrose pulmonar.

Embora as diversas doenças pulmonares intersticiais sejam distintas e tenham diferentes causas, elas têm algumas características semelhantes. Todas levam a uma redução da capacidade de transferir oxigênio para o sangue e também provocam rigidez e retração dos pulmões, o que dificulta a respiração e causa tosse. No entanto, ser capaz de eliminar dióxido de carbono do sangue em geral não é um problema.

Tabela
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Unusual Interstitial Lung Diseases

Distúrbio

Sintomas

Tratamento

Comentários

Desenvolvimento lento (durante semanas ou meses) ou repentino, sintomas graves

Falta de ar

Tosse

Interromper o medicamento que está causando os sintomas

Corticosteroides (algumas vezes eficazes)

Muitas classes de medicamentos podem causar essa doença.

Essa doença geralmente é mais grave em idosos.

Os efeitos de alguns medicamentos no pulmão são similares aos do lúpus eritematoso sistêmico (lúpus).

A extensão e a gravidade da doença algumas vezes estão relacionadas ao volume da dose e por quanto tempo o medicamento foi tomado.

Síndrome hemorrágica alveolar (sangramento nos pulmões)

Mais comumente, tosse com sangue (hemoptise)

Anemia devido à perda de sangue crônica

Insuficiência renal (às vezes)

Corticosteroides e medicamentos citotóxicos (como ciclofosfamidas)

Transfusões de sangue, se necessárias por causa de perda de sangue

Terapia com oxigênio para baixo nível de oxigênio no sangue

Nestes distúrbios raros, o sangue vaza de vasos sanguíneos pequenos, de parede fina (capilares), frequentemente devido a uma reação autoimune.

As pessoas podem ter a síndrome de Goodpasture, granulomatose com poliangeíte, lúpus eritematoso sistêmico (lúpus), hemossiderose pulmonar idiopática (ferro nos pulmões) ou reações medicamentosas.

O sangramento massivo pode causar morte.

Dificuldade em respirar

Tosse

Dor torácica

Às vezes, tosse com sangue

Transplante de pulmão

Sirolimo

Esse distúrbio raro ocorre principalmente em mulheres jovens.

Ele pode piorar durante a gestação.

Tabela
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Causes of Interstitial Lung Diseases

Tipo

Exemplos

Doenças autoimunes

Infecções

Infecções fúngicas, micoplasmáticas (um tipo de infecção bacteriana, incluindo tuberculose), parasíticas, por ricketsias ou virais

Poeira orgânica

Dejetos de pássaros e bolor

Relacionadas a medicamentos

Amiodarona, bleomicina, bussulfano, carbamazepina, clorambucila, cocaína, ciclofosfamida, ouro, metotrexato, nitrofurantoína, sulfassalazina e sulfonamidas

Relacionadas a produtos químicos

Pó de alumínio, amianto, berílio, metais, dióxido de enxofre, talco

Distúrbios genéticos

Doença de Fabry, fibrose pulmonar familiar, Doença de Gaucher, síndrome de Hermansky-Pudlak, neurofibromatose, doença de Niemann-Pick (rara), microlitíase alveolar pulmonar, proteinose alveolar pulmonar, esclerose tuberosa

Pneumonia intersticial idiopática*

Relacionadas a radiação terapêutica ou industrial

Radioterapia para câncer

Outras doenças

*Idiopática significa sem causa conhecida

Diagnóstico

  • Radiografias e tomografia computadorizada do tórax

  • Teste de função pulmonar

  • Análise de gasometria arterial

Visto que as doenças pulmonares intersticiais causam sintomas similares aos de doenças mais comuns (por exemplo, pneumonia e doença pulmonar obstrutiva crônica [DPOC]), elas podem não ser suspeitadas inicialmente. Quando há suspeita de doença pulmonar intersticial, são feitos exames diagnósticos. Os exames variam de acordo com a doença de que se suspeita, mas tendem a ser semelhantes.

A maioria das pessoas fazem uma radiografia torácica, uma tomografia computadorizada (TC) do tórax, testes de função pulmonar e, frequentemente, gasometria de sangue arterial. A TC é mais sensível do que a radiografia torácica e ajuda os médicos a estabelecerem um diagnóstico mais preciso. A TC é feita usando-se técnicas que maximizam a resolução (TC de alta resolução). Os testes de função pulmonar geralmente indicam que o volume de ar que os pulmões podem reter encontra-se abaixo do normal. Testes de gasometria arterial medem os níveis de oxigênio e dióxido de carbono no sangue arterial e determinam a acidez (pH) do sangue.

Para confirmar o diagnóstico, às vezes os médicos coletam uma pequena amostra de tecido pulmonar para exame microscópico (biópsia pulmonar) usando um procedimento chamado fibrobroncoscopia. A biópsia pulmonar realizada desse modo é chamada biópsia pulmonar transbrônquica. Muitas vezes, é necessária uma amostra maior de tecido, que deve ser removida cirurgicamente, às vezes com uso de um toracoscópio (um procedimento chamado biópsia pulmonar por videotoracoscopia).

Exames de sangue podem ser feitos. Eles normalmente não podem confirmar o diagnóstico, mas são realizados como parte da procura por outras doenças similares.

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