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Proteinose alveolar pulmonar

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa set 2019| Última modificação do conteúdo set 2019
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A proteinose alveolar pulmonar é uma doença rara na qual um líquido rico em proteínas e gordura se acumula nos sacos de ar dos pulmões (alvéolos).

  • A proteinose alveolar pulmonar normalmente afeta pessoas com idade entre 20 e 50 anos e que não tiveram doença pulmonar.

  • As pessoas têm tosse e dificuldade respiratória.

  • O diagnóstico envolve tomografia computadorizada e exame de uma amostra do líquido pulmonar obtido com um broncoscópio.

  • Se os sintomas forem graves, os pulmões são lavados, um por vez.

A causa da proteinose alveolar pulmonar quase sempre é desconhecida, porém, estudos recentes vincularam a doença à produção de um anticorpo direcionado contra uma proteína que parece estar envolvida na produção ou na quebra de surfactante (substância normalmente produzida nos pulmões). Às vezes, o desenvolvimento da proteinose alveolar pulmonar está relacionado com a exposição a substâncias tóxicas, como poeiras inorgânicas, infecção por Pneumocystis jirovecii Causas Pneumonia é uma infecção dos pulmões. As pneumonias em pessoas cujo sistema imunológico está enfraquecido (por exemplo, por causa da síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), câncer, transplante... leia mais , alguns tipos de câncer e imunossupressores. Ela raramente ocorre em recém-nascidos.

A proteína nos pulmões se acumula nos alvéolos e vias aéreas pequenas (bronquíolos). Em casos raros, há formação de tecido cicatricial nos pulmões. A doença pode evoluir, permanecer estável ou desaparecer de forma espontânea.

Sintomas de proteinose alveolar pulmonar

Quando os alvéolos estão obstruídos, a transferência de oxigênio dos pulmões para o sangue fica seriamente comprometida. Consequentemente, a maioria das pessoas com proteinose alveolar pulmonar sentem falta de ar quando se exercitam. Algumas pessoas têm dificuldade respiratória grave, mesmo durante o repouso. As pessoas frequentemente desenvolvem deficiência grave decorrente da função pulmonar inadequada. A maioria das pessoas têm tosse sem muco, porém, às vezes, pode haver expectoração de material espesso e gelatinoso.

Outros sintomas incluem fadiga, perda de peso e febre baixa. Pode haver o desenvolvimento de infecções pulmonares, e uma infecção pode piorar rapidamente os sintomas de falta de ar e causar febre.

Diagnóstico de proteinose alveolar pulmonar

  • Radiografia ou tomografia computadorizada do tórax

  • lavado broncoalveolar

Os médicos solicitam vários testes, incluindo uma radiografia torácica e uma tomografia computadorizada (TC) do tórax e outros testes para determinar como anda o funcionamento pulmonar. Uma radiografia torácica mostra evidências de obstrução dos alvéolos. A tomografia computadorizada (TC) mostra esta obstrução e outras alterações que sugerem proteinose alveolar pulmonar.

Os testes de função pulmonar Testes de função pulmonar (TFP) Os testes de função pulmonar medem a capacidade dos pulmões de reter ar, movimentar o ar para dentro e para fora e absorver oxigênio. Os testes de função pulmonar são melhores para detecção... leia mais Testes de função pulmonar (TFP) revelam que o volume de ar que os pulmões podem reter encontra-se abaixo do normal. Exames indicam baixos níveis de oxigênio no sangue, inicialmente apenas durante o esforço, porém, posteriormente, também quando a pessoa está em repouso. A eliminação do dióxido de carbono dos pulmões pode ser afetada.

Resultados de exames de sangue podem mostrar anormalidades que ocorrem na proteinose alveolar pulmonar bem como em outras doenças. Por exemplo, os níveis de algumas substâncias (por exemplo, desidrogenase láctica, hemácias, proteínas surfactantes séricas e gamaglobulina) frequentemente estão elevados.

Para um diagnóstico definitivo de proteinose alveolar pulmonar, os médicos examinam uma amostra de líquido alveolar. Para obter uma amostra, os médicos usam um broncoscópio Broncoscopia A broncoscopia é um exame visual direto da laringe e das vias aéreas através de um tubo de visualização (broncoscópio). O broncoscópio tem uma câmera em sua extremidade que permite ao médico... leia mais Broncoscopia para lavar segmentos do pulmão com uma solução salina e, em seguida, coletam o líquido (lavado broncoalveolar). As lavagens normalmente são opacas e leitosas porque o líquido é rico em proteínas e gordura. Às vezes, os médicos coletam uma amostra de tecido do pulmão para exame microscópico (biópsia pulmonar) durante a broncoscopia. Em algumas ocasiões, é necessária uma amostra maior, que deve ser removida cirurgicamente.

Tratamento de proteinose alveolar pulmonar

  • Lavado pulmonar

As pessoas que têm poucos ou nenhum sintoma não necessitam tratamento.

Para pessoas com sintomas incapacitantes, o líquido rico em proteínas e gorduras nos alvéolos pode ser lavado com uma solução salina durante a broncoscopia ou utilizando-se tubo especial inserido através da boca ou da traqueia até um pulmão. Este procedimento é chamado lavado pulmonar Às vezes, apenas uma pequena seção do pulmão precisa ser lavada, porém, se os sintomas forem graves e os níveis de oxigênio no sangue muito baixos, a pessoa recebe anestesia geral para lavagem completa do pulmão. Após cerca de três a cinco dias, o outro pulmão é lavado, novamente após a pessoa ter recebido anestesia geral. Uma lavagem é suficiente para algumas pessoas, porém, outras precisam de lavagens a cada seis a doze meses por muitos anos.

O fator estimulador de colônias de granulócitos-macrófagos recombinante, uma substância que estimula a produção de glóbulos brancos pelo corpo, pode ser administrado por via inalatória ou injeção subcutânea.

Com frequência, corticosteroides, como a prednisona, não são eficazes e podem, na verdade, aumentar o risco de infecção. Infecções bacterianas são tratadas com antibióticos, geralmente tomados por via oral.

Algumas pessoas com proteinose alveolar pulmonar sentem falta de ar indefinidamente, porém, raramente a doença é fatal se as pessoas afetadas se submeterem a lavagens pulmonares regulares.

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