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Linfangioleiomiomatose

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa set 2019| Última modificação do conteúdo set 2019
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A linfangioleiomiomatose (LAM) é o crescimento raro, lento e progressivo das células dos músculos lisos em todo o pulmão.

A linfangioleiomiomatose (LAM) é rara. Ela ocorre apenas em mulheres, geralmente entre 20 e 40 anos. Desconhece-se a causa.

As mulheres afetadas geralmente apresentam falta de ar. Às vezes também pode haver tosse, dor no peito e tosse com expectoração de sangue (hemoptise). Os sintomas podem piorar durante a gestação. Às vezes, a primeira indicação da doença é quando um pulmão colapsa (pneumotórax) sem razão aparente. Às vezes, ocorre o acúmulo de líquido dentro da membrana que envolve os pulmões (pleura).

O distúrbio tende a progredir lentamente, mas a função pulmonar acaba se deteriorando até a insuficiência respiratória. A velocidade de progressão varia muito, mas pode acelerar durante a gravidez.

Diagnóstico

  • Radiografia ou tomografia computadorizada do tórax

  • Exame de sangue

Para o diagnóstico de linfangioleiomiomatose, são geralmente necessárias radiografias e tomografia computadorizada (TC) torácicas.

Frequentemente se faz um exame de sangue que mede o nível de fator de crescimento endotelial vascular D (VEGF-D). Em geral, os níveis de VEGF-D estão elevados em mulheres com LAM.

Se os resultados dos exames de imagem e exames de sangue forem inconclusivos, o médico pode remover pedaços de tecido pulmonar para examinar ao microscópio (biópsia pulmonar).

Testes de função pulmonar mostram que a quantidade de ar que os pulmões conseguem reter encontra-se abaixo do normal.

Tratamento

  • Sirolimo

  • Transplante de pulmão

O sirolimo, um medicamento normalmente usado para suprimir o sistema imunológico após um transplante renal, parece retardar o declínio da função pulmonar em pessoas com LAM.

O transplante de pulmão pode tratar o distúrbio. Contudo, algumas vezes, a LAM pode reaparecer no pulmão transplantado.

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