Manual MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Síndrome de Goodpasture

(Goodpasture Disease; Goodpasture's Syndrome; Anti-GBM Antibody Disease)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
Clique aqui para a versão para profissionais

A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune incomum na qual ocorre hemorragia nos pulmões e insuficiência renal progressiva.

  • As pessoas geralmente têm dificuldade respiratória e podem expectorar sangue.

  • Exames laboratoriais de amostras de sangue e urina e radiografia torácica são necessários para fazer o diagnóstico.

  • São usados corticosteroides, ciclofosfamida (um medicamento quimioterápico) e plasmaferese em uma tentativa de evitar lesão permanente dos pulmões e rins.

Uma importante função do sistema imunológico é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos) que se juntam com os micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes, o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar. Distúrbios autoimunes que afetam os pulmões também afetam, com frequência, outros órgãos, particularmente os rins.

Uma síndrome é um conjunto de sintomas e outras anormalidades que ocorrem juntos, mas podem ser causados por vários distúrbios diferentes (ou até mesmo por outras síndromes). A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune que normalmente causa lesões renais e hemorragia alveolar difusa (a síndrome pulmão-rim). Ocasionalmente, a síndrome de Goodpasture afeta apenas os rins ou pulmões.

A síndrome de Goodpasture geralmente afeta homens jovens. Algumas pessoas parecem ser geneticamente suscetíveis. Nessas pessoas, as substâncias presentes no ambiente, como fumaça de tabaco e, menos comumente, alguns solventes, ou uma infecção respiratória viral podem fazer com que sejam produzidas anticorpos que reagem e tentam destruir determinadas partes do próprio corpo. Geralmente, esses anticorpos lesionam os pequenos sacos de ar (alvéolos) e os capilares dos pulmões e o aparelho de filtração renal. Esses anticorpos desencadeiam uma inflamação que interfere nas funções renal e pulmonar.

O primeiro indício da síndrome de Goodpasture na maioria das pessoas é um tipo de problema renal chamado glomerulonefrite rapidamente progressiva, e problemas pulmonares são aparentes somente cerca de metade do tempo.

Sintomas

Sintomas comuns da síndrome de Goodpasture incluem

  • Falta de ar

  • Tosse

  • Febre

  • Perda de peso não planejada

  • Fadiga

  • Sangue na urina

  • Expectoração de sangue (hemoptise)

Fadiga e palidez podem ser sintomas de anemia resultante da perda de sangue. Algumas pessoas podem apresentar inchaço (edema) nas pernas como resultado da lesão real.

Os sintomas podem se agravar rapidamente. Ocasionalmente, os sintomas são graves o suficiente para causar falência pulmonar e dificuldade respiratória, deixando as pessoas ofegantes e com a pele azulada (cianose). Quando os pulmões falham, os tecidos do corpo não recebem oxigênio suficiente e a pessoa pode morrer.

Grandes quantidades de sangue podem ser perdidas. Ao mesmo tempo, os rins podem apresentar falência rapidamente.

Sintomas relacionados ao sangramento nos pulmões podem ocorrer semanas ou até mesmo anos antes dos sintomas relacionados a lesão renal.

Diagnóstico

  • Radiografia do tórax

  • Algumas vezes a inserção de um tubo de visualização flexível nos pulmões (broncoscopia) com lavagem de fluido (lavado broncoalveolar)

  • Exames de sangue e urina

  • Biópsia de tecido renal

Em muitas pessoas apresentando sintomas relacionados a um distúrbio pulmonar, é feita uma radiografia torácica. Uma radiografia torácica mostra manchas brancas anormais devido ao sangramento pulmonar. Se a presença de sangramento pulmonar não estiver clara com base nos sintomas e achados nas radiografias torácicas (por exemplo, se a pessoa não tiver expectorado sangue), os médicos podem precisar inserir um tubo flexível de visualização nos pulmões (broncoscopia) e lavar os pulmões com líquido (lavado broncoalveolar).

O exame de urina revela a presença de sangue e proteínas. Exames de sangue frequentemente mostram anemia.

Exames laboratoriais indicam anticorpos característicos no sangue.

Os médicos geralmente removem um pequeno pedaço do tecido renal (biópsia) para análise. A amostra mostra depósitos microscópicos de anticorpos em um padrão específico.

Tratamento

  • Procedimento para remover anticorpos indesejados do sangue (plasmaferese)

  • Corticosteroides (como metilprednisolona) e ciclofosfamida administrados na veia (via intravenosa)

  • Algumas vezes diálise ou transplante renal

A síndrome de Goodpasture pode conduzir rapidamente à grave redução da função pulmonar, perda total da função renal e morte.

A pessoa é submetida a uma plasmaferese — um procedimento no qual anticorpos indesejáveis são removidos do sangue.

Altas doses de corticosteroides e ciclofosfamida são administradas por via intravenosa para suprimir a atividade do sistema imunológico. Rituximabe, outro medicamento que suprime o sistema imunológico, é às vezes usado em pessoas que apresentam efeitos colaterais graves como resultado do uso de ciclofosfamida.

O uso imediato desses tratamentos combinados pode preservar as funções pulmonar e renal. Quando ocorre uma lesão renal, em geral ela é permanente e a pessoa pode precisar de diálise ou transplante renal.

Muitas pessoas podem precisar de tratamento de apoio à medida que a doença progride. Por exemplo, as pessoas podem receber oxigênio ou precisar de ajuda para respirar (usando um ventilador mecânico) por algum tempo. Também podem ser necessárias transfusões de sangue ou derivados.

Mais informações

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais
Obtenha o

Também de interesse

Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
PRINCIPAIS