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Hemossiderose pulmonar idiopática

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que causa episódios repetidos de sangramento pulmonar, levando ao acúmulo de ferro (hemossiderose) nos pulmões.

A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que envolve episódios repetidos de sangramento pulmonar (hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa A hemorragia alveolar difusa é uma síndrome de sangramento pulmonar recorrente ou persistente, causada mais frequentemente por uma doença autoimune. Os sintomas comuns são dificuldade respiratória... leia mais ). Os glóbulos vermelhos que extravasaram para os pulmões se decompõem e liberam ferro, que se acumula nos pulmões e os danifica (consulte também Hemossiderose Hemossiderose Hemossiderose é um termo usado para o acúmulo excessivo de depósitos de ferro chamado hemossiderina nos tecidos. (Consulte também Considerações gerais sobre a sobrecarga de ferro). Os pulmões... leia mais ). Idiopática significa que não existe distúrbio subjacente detectável. Ela ocorre principalmente em crianças com menos de 10 anos de idade, mas pode também afetar de jovens a adultos de meia-idade. Acredita-se que seja devido a um problema subjacente nas células pulmonares responsáveis pela troca de oxigênio e dióxido de carbono, possivelmente devido a uma doença autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais . Alguns pacientes afetados também apresentam doença celíaca Doença celíaca A doença celíaca é uma intolerância hereditária ao glúten (proteína encontrada no trigo, cevada e aveia) que causa alterações características no revestimento do intestino delgado, resultando... leia mais Doença celíaca .

Sintomas

Sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática em crianças incluem episódios repetidos de falta de ar e tosse. No início, a tosse é geralmente seca. Posteriormente, a pessoa pode tossir sangue. Ao invés disso, as crianças com hemossiderose pulmonar idiopática podem apresentar atraso do crescimento Insucesso de desenvolvimento O insucesso de desenvolvimento é um atraso no crescimento e no aumento de peso que pode levar a atrasos no desenvolvimento e na maturação. Problemas de saúde e falta de nutrição apropriada são... leia mais e anemia por deficiência de ferro Anemia por deficiência de ferro A anemia ferropriva resulta de depósitos de ferro baixos ou esgotados, que são necessários para se produzir glóbulos vermelhos. Hemorragia excessiva é a causa mais comum. As pessoas podem sentir... leia mais . Crianças com atraso no crescimento estão extremamente abaixo do peso. Uma anemia por deficiência de ferro causa fadiga, palidez e fraqueza.

Os sintomas mais comuns em adultos são falta de ar durante atividades e sintomas de anemia por deficiência de ferro.

Diagnóstico

  • Exames de sangue

  • lavado broncoalveolar

Em pessoas com sintomas, os médicos fazem exames de sangue para detectar anemia.

O diagnóstico de hemossiderose pulmonar idiopática é confirmado por lavado broncoalveolar Procedimentos realizados por broncoscopia A broncoscopia é um exame visual direto da laringe e das vias aéreas através de um tubo de visualização (broncoscópio). O broncoscópio tem uma câmera em sua extremidade que permite ao médico... leia mais Procedimentos realizados por broncoscopia . Nesse procedimento, o médico insere um broncoscópio dentro das pequenas vias aéreas dos pulmões e instila soro fisiológico através do instrumento. O médico então aspira a água e a envia ao laboratório para ser examinada. Se o exame mostrar evidências de excesso de ferro e nenhum outro distúrbio explicar este achado, o diagnóstico é confirmado.

Se, ainda assim, o diagnóstico for incerto, o médico pode fazer uma biópsia pulmonar para diagnosticar a hemossiderose pulmonar idiopática.

Tratamento

  • Corticosteroides

Durante um episódio de sangramento, pode ser necessário hospitalizar a pessoa para receber oxigênio ou auxílio na respiração. Uma pessoa com sangramento grave pode precisar receber uma transfusão de sangue Considerações gerais sobre transfusões de sangue Uma transfusão de sangue é a transferência de sangue ou de um dos seus componentes de uma pessoa saudável (um doador) para uma pessoa doente (um receptor). As transfusões são administradas para... leia mais Considerações gerais sobre transfusões de sangue .

As pessoas recebem corticosteroides ou outros medicamentos para suprimir o sistema imunológico.

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A deficiência de alfa1-antitripsina é um distúrbio hereditário no qual a falta ou baixos níveis da enzima alfa1-antitripsina danifica os pulmões e o fígado. Cerca de 10 a 20% dos indivíduos com esta deficiência desenvolvem os sintomas, pela primeira vez, na infância. Qual dos seguintes é mais frequentemente o primeiro sintoma que ocorre em bebês?
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