A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que causa episódios repetidos de sangramento pulmonar, levando ao acúmulo de ferro (hemossiderose) nos pulmões.
A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que envolve episódios repetidos de sangramento pulmonar (hemorragia alveolar difusa). Os glóbulos vermelhos que extravasaram para os pulmões se decompõem e liberam ferro, que se acumula nos pulmões e os danifica (consulte também Hemossiderose). Idiopática significa que não existe distúrbio subjacente detectável. Ela ocorre principalmente em crianças com menos de 10 anos de idade, mas pode também afetar de jovens a adultos de meia-idade. Acredita-se que seja devido a um problema subjacente nas células pulmonares responsáveis pela troca de oxigênio e dióxido de carbono, possivelmente devido a uma doença autoimune. Alguns pacientes afetados também apresentam doença celíaca.
Uma importante função do sistema imunológico é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos) que se juntam com os micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes, o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar. Distúrbios autoimunes que afetam os pulmões também afetam, com frequência, outros órgãos, particularmente os rins.
Sintomas
Sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática em crianças incluem episódios repetidos de falta de ar e tosse. No início, a tosse é geralmente seca. Posteriormente, a pessoa pode tossir sangue. Ao invés disso, as crianças com hemossiderose pulmonar idiopática podem apresentar atraso do crescimento e anemia por deficiência de ferro. Crianças com atraso no crescimento estão extremamente abaixo do peso. Uma anemia por deficiência de ferro causa fadiga, palidez e fraqueza.
Os sintomas mais comuns em adultos são falta de ar durante atividades e sintomas de anemia por deficiência de ferro.
Diagnóstico
Diagnóstico por imagem do tórax
Exames de sangue
lavado broncoalveolar
Em pessoas com sintomas, os médicos fazem exames de sangue para detectar anemia.
O diagnóstico de hemossiderose pulmonar idiopática é confirmado por lavado broncoalveolar. Nesse procedimento, o médico insere um broncoscópio dentro das pequenas vias aéreas dos pulmões e instila soro fisiológico através do instrumento. O médico então aspira a água e a envia ao laboratório para ser examinada. Se o exame mostrar evidências de excesso de ferro e nenhum outro distúrbio explicar este achado, o diagnóstico é confirmado.
Se, ainda assim, o diagnóstico for incerto, o médico pode fazer uma biópsia pulmonar para diagnosticar a hemossiderose pulmonar idiopática.
Tratamento
Corticosteroides
Durante um episódio de sangramento, pode ser necessário hospitalizar a pessoa para receber oxigênio ou auxílio na respiração. Uma pessoa com sangramento grave pode precisar receber uma transfusão de sangue.
As pessoas recebem corticosteroides ou outros medicamentos para suprimir o sistema imunológico.
Pessoas que também apresentam doença celíaca devem seguir uma dieta sem glúten.
