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Síndromes de deficiência poliglandular

(Síndromes poliglandulares autoimunes; Síndromes de deficiência poliendócrina)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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As síndromes de deficiência poliglandular são distúrbios hereditários onde há disfunção simultânea ou sequencial de várias glândulas endócrinas.

As glândulas endócrinas Glândulas endócrinas O sistema endócrino é composto por um grupo de glândulas e órgãos que regulam e controlam várias funções do organismo por meio da produção e secreção de hormônios. Os hormônios são substâncias... leia mais são órgãos que secretam um ou mais hormônios específicos. A causa verdadeira da disfunção da glândula endócrina pode estar relacionada a uma reação autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais , na qual as defesas imunológicas do organismo erroneamente atacam as células do próprio corpo. É possível que fatores genéticos e desencadeadores ambientais (por exemplo, infecções virais, fatores relacionados à dieta ou tomar determinados medicamentos) estejam envolvidos. As síndromes de deficiência poliglandular são classificadas em três tipos.

Em pessoas com síndromes de deficiência poliglandular, os sintomas dependem de quais órgãos endócrinos são afetados. As deficiências hormonais nem sempre surgem ao mesmo tempo e, às vezes, demoram anos até se manifestarem. As deficiências não ocorrem de acordo com uma sequência específica e nem toda a pessoa terá todas as deficiências associadas a cada tipo.

Sintomas

Em pessoas com síndromes de deficiência poliglandular, os sintomas dependem de quais órgãos endócrinos são afetados.

Diagnóstico

  • Exames de sangue para medir os níveis hormonais

O médico suspeita de uma síndrome de deficiência poliglandular devido aos sintomas específicos. O diagnóstico é confirmado pela detecção de níveis deficientes de hormônios em uma amostra de sangue. Às vezes, o médico também mede os níveis de anticorpos específicos para tentar encontrar uma reação autoimune na glândula afetada.

Uma vez que outros órgãos endócrinos podem demorar muitos anos até apresentar disfunção, os médicos normalmente realizam exames de sangue em intervalos regulares em pessoas com deficiências hormonais para garantir que qualquer nova deficiência seja identificada o mais rápido possível.

Uma vez que essas síndromes são frequentemente hereditárias, é possível que sejam realizados exames genéticos aos parentes da pessoa afetada.

Tratamento

  • Reposição de hormônios

O tratamento é a reposição de qualquer hormônio que estiver deficiente. O tratamento de deficiências hormonais múltiplas pode ser mais complexo que tratar a deficiência de um único hormônio. A pessoa com propensão a ter candidíase pode precisar de tratamento de longo prazo com um medicamento antifúngico.

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