Manual MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Carregando

Síndromes de deficiência poliglandular

(Síndromes poliglandulares autoimunes; Síndromes de deficiência poliendócrina)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Última revisão/alteração completa jun 2019| Última modificação do conteúdo jun 2019
Clique aqui para a versão para profissionais
OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais

As síndromes de deficiência poliglandular são distúrbios hereditários onde há disfunção simultânea ou sequencial de várias glândulas endócrinas.

As glândulas endócrinas são órgãos que secretam um ou mais hormônios específicos. A causa verdadeira da disfunção da glândula endócrina pode estar relacionada a uma reação autoimune, na qual as defesas imunológicas do organismo erroneamente atacam as células do próprio corpo. É possível que fatores genéticos e desencadeadores ambientais (como infecções virais ou fatores relacionados à dieta) estejam envolvidos. As síndromes de deficiência poliglandular são classificadas em três tipos.

  • Tipo 1: Nesse tipo, que surge em crianças, as glândulas paratireoides e adrenais podem apresentar hipoatividade. A pessoa afetada também pode ser propensa a ter candidíase crônica (um quadro clínico denominado candidíase mucocutânea crônica). A presença de candidíase pode ser o primeiro sinal de um problema, sobretudo em crianças com menos de cinco anos de idade. A pessoa pode ter outras doenças autoimunes, incluindo doença da tireoide, diabetes, hepatite autoimune e determinados distúrbios do sistema digestivo que causam dificuldade em absorver nutrientes (má absorção).

  • Tipo 2 (também denominada síndrome de Schmidt): Nesse tipo, que surge em adultos (sobretudo em mulheres), as glândulas adrenais e a tireoide são hipoativas, embora a glândula tireoide às vezes se torne hiperativa. A pessoa com deficiência poliglandular tipo 2 também pode ter diabetes.

  • Tipo 3: Esse tipo é muito semelhante ao tipo 2, exceto pelo fato de que as glândulas adrenais permanecem normais.

Em pessoas com síndromes de deficiência poliglandular, os sintomas dependem de quais órgãos endócrinos são afetados. As deficiências hormonais nem sempre surgem ao mesmo tempo e, às vezes, demoram anos até se manifestarem. As deficiências não ocorrem de acordo com uma sequência específica e nem toda a pessoa terá todas as deficiências associadas a cada tipo.

Sintomas

Em pessoas com síndromes de deficiência poliglandular, os sintomas dependem de quais órgãos endócrinos são afetados.

As deficiências hormonais nem sempre surgem ao mesmo tempo e, às vezes, demoram anos até se manifestarem.

Diagnóstico

  • Exames de sangue para medir os níveis hormonais

O médico suspeita de uma síndrome de deficiência poliglandular devido aos sintomas específicos. O diagnóstico é confirmado pela detecção de níveis deficientes de hormônios em uma amostra de sangue. Às vezes, o médico também mede os níveis de anticorpos específicos para tentar encontrar uma reação autoimune na glândula afetada.

Uma vez que outros órgãos endócrinos podem demorar muitos anos até apresentar disfunção, os médicos normalmente realizam exames de sangue em intervalos regulares em pessoas com deficiências hormonais para garantir que qualquer nova deficiência seja identificada o mais rápido possível.

Uma vez que essas síndromes são frequentemente hereditárias, é possível que sejam realizados exames genéticos aos parentes da pessoa afetada.

Tratamento

  • Reposição de hormônios

O tratamento é a reposição de qualquer hormônio que estiver deficiente. O tratamento de deficiências hormonais múltiplas pode ser mais complexo que tratar a deficiência de um único hormônio. A pessoa com propensão a ter candidíase pode precisar de tratamento de longo prazo com um medicamento antifúngico.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais

Também de interesse

Vídeos

Visualizar tudo
Administração de insulina
Vídeo
Administração de insulina
O diabetes é um quadro clínico que se desenvolve devido a concentrações elevadas de glicose...
Modelos 3D
Visualizar tudo
Sistema endócrino masculino
Modelo 3D
Sistema endócrino masculino

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS