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Leucemia linfocítica crônica (LLC)

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Avaliado clinicamente jul 2022
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A leucemia linfocítica crônica é geralmente uma doença de progressão lenta na qual os linfócitos (um tipo de glóbulo branco Glóbulos brancos Os principais componentes do sangue incluem: Plasma Glóbulos vermelhos Glóbulos brancos Plaquetas leia mais Glóbulos brancos ) de aspecto maduro se tornam cancerosos e gradualmente substituem as células normais nos linfonodos.

  • As pessoas podem não apresentar nenhum sintoma ou podem apresentar sintomas genéricos, tais como fraqueza, sudorese noturna e perda de peso não intencional.

  • As pessoas também podem apresentar linfonodos de tamanho aumentado e uma sensação de inchaço abdominal devido ao aumento do baço.

  • São necessários exames de sangue para se fazer o diagnóstico.

  • O tratamento inclui quimioterápicos, anticorpos monoclonais e ocasionalmente radioterapia.

Mais de 75% das pessoas com leucemia linfocítica crônica (LLC) têm mais de 60 anos de idade e a doença é extremamente rara em crianças. A LLC é o tipo de leucemia Considerações gerais sobre a leucemia As leucemias são cânceres de glóbulos brancos ou de células que se transformam em glóbulos brancos. Os glóbulos brancos se desenvolvem a partir de células-tronco da medula óssea. Por vezes,... leia mais mais comum na América do Norte e na Europa. Ela é rara no Japão e no sudeste asiático, o que sugere que a genética desempenha alguma função no seu surgimento.

O número de linfócitos cancerosos, de aspecto maduro, aumenta primeiro no sangue, na medula óssea e nos linfonodos. Depois os linfócitos cancerosos se espalham para o fígado e para o baço e estes começam a aumentar de tamanho.

Na medula óssea, os linfócitos cancerosos podem expulsar células produtoras de sangue normais, resultando em uma diminuição do número de um ou mais dentre os seguintes:

O funcionamento dos glóbulos brancos cancerosos não é como o dos glóbulos brancos normais que produzem anticorpos, proteínas que ajudam a combater infecções. O menor número de linfócitos saudáveis que permanece nem sempre consegue produzir uma quantidade suficiente de anticorpos, de modo que a ocorrência de infecção é provável. Além disso, o sistema imunológico, que normalmente defende o corpo contra microrganismos e substâncias estranhas, por vezes atua de forma inadequada e reage, destruindo tecidos corporais normais. Essa atividade imune inadequada pode resultar na destruição de glóbulos vermelhos, neutrófilos ou plaquetas.

A LLC pode, às vezes, se transformar em um tipo de câncer agressivo denominado linfoma Considerações gerais sobre o linfoma Os linfomas são cânceres de linfócitos, que residem no sistema linfático e nos órgãos produtores de sangue. Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos brancos conhecidos como... leia mais Considerações gerais sobre o linfoma . Esse tipo de transformação, chamado de transformação de Richter, ocorre em 2 a 10% dos casos.

Você sabia que...

  • A leucemia linfocítica crônica não ocorre em crianças.

Sintomas de LLC

Nas fases iniciais da LLC, a maioria das pessoas não apresenta sintomas e a doença é diagnosticada somente devido a uma elevada contagem de glóbulos brancos. Os sintomas posteriores podem incluir:

  • Aumento dos linfonodos

  • Fadiga

  • Perda de apetite

  • Perda de peso

  • Suores noturnos

  • Falta de ar durante exercícios

  • Uma sensação de plenitude abdominal resultante do aumento do baço

À medida que a LLC progride, as pessoas podem apresentar palidez e facilidade para formar hematomas. Infecções bacterianas, virais e fúngicas podem ocorrer no final da doença, uma vez que a medula óssea produz uma quantidade menor de glóbulos brancos saudáveis para combater infecções.

Diagnóstico de LLC

  • Exames de sangue

Às vezes, o diagnóstico de LLC é feito acidentalmente, quando hemogramas solicitados por alguma outra razão revelam uma elevação do número de linfócitos. Podem ser feitos exames de sangue especializados (chamados citometria de fluxo e imunofenotipagem) para caracterizar os linfócitos anormais nas células do sangue. Exames de sangue também podem revelar que os números de glóbulos vermelhos, plaquetas e anticorpos estão baixos.

Prognóstico da LLC

Normalmente, a LLC progride lentamente. Os médicos determinam o quanto a doença progrediu (estadiamento) para prever a sobrevida. O estadiamento baseia-se em diversos fatores, incluindo o:

  • Número de linfócitos no sangue

  • Número de linfócitos na medula óssea

  • Tamanho do baço

  • Tamanho do fígado

  • Número de glóbulos vermelhos no sangue

  • Número de plaquetas no sangue

As pessoas que estão nos estágios iniciais da LLC muitas vezes sobrevivem dez a vinte anos ou mais depois de diagnosticadas e não costumam necessitar de tratamento nos estágios iniciais. As pessoas que têm um número baixo de glóbulos vermelhos (anemia Considerações gerais sobre a anemia Anemia é um quadro clínico em que o número de glóbulos vermelhos é baixo. Os glóbulos vermelhos contêm hemoglobina, uma proteína que lhes permite transportar oxigênio dos pulmões para todas... leia mais ) ou um número baixo de plaquetas (trombocitopenia Considerações gerais sobre a trombocitopenia A trombocitopenia consiste em um número reduzido de plaquetas (trombócitos) no sangue, o que aumenta o risco de hemorragia. A trombocitopenia ocorre quando a medula óssea produz quantidades... leia mais Considerações gerais sobre a trombocitopenia ) precisam de tratamento mais imediato e o seu prognóstico é menos favorável. Habitualmente, ocorre morte porque a medula óssea não consegue mais produzir número suficiente de células normais para transportar oxigênio, combater infecções e prevenir hemorragias.

Tratamento de LLC

  • Quimioterapia

  • Imunoterapia

Uma vez que a LLC progride lentamente, muitas pessoas não precisam de tratamento por anos, em geral os médicos esperam até que ocorra um ou mais dos seguintes para iniciar o tratamento:

  • O número de linfócitos começa a aumentar e a causar sintomas

  • Os linfonodos começam a aumentar

  • O número de glóbulos vermelhos ou plaquetas diminui

Tratamento medicamentoso de LLC

Não existe uma combinação padrão de medicamentos usada para LLC. No caso da LLC de células B, o tratamento medicamentoso inicial inclui medicamentos tais como fludarabina e ciclofosfamida, que matam as células cancerosas mediante interação com o DNA. Atualmente, é usada quimioterapia e um anticorpo monoclonal chamado rituximabe para tratar a LLC. Essa terapia de combinação é normalmente bem-sucedida no controle de LLC (induzindo a remissão). Por fim, a maior parte da LLC se torna resistente a esses medicamentos. Tratamentos com outros medicamentos ou outros anticorpos monoclonais são então considerados.

O ibrutinibe é um medicamento que induziu remissões duradouras em algumas pessoas com LLC. Ele pode ser usado para o tratamento inicial ou para LLC que provavelmente não responderá a outros tratamentos, para LLC que não responde a outro tratamento (refratária) ou para LLC que recidivou. O obinutuzumabe pode ser usado em pessoas idosas que têm a LLC com outras doenças. Às vezes, pode ser feito transplante de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais em pessoas que têm recidiva.

Tratamento de sintomas de LLC

A anemia é tratada com transfusões de sangue Considerações gerais sobre transfusões de sangue Uma transfusão de sangue é a transferência de sangue ou de um dos seus componentes de uma pessoa saudável (um doador) para uma pessoa doente (um receptor). As transfusões são administradas para... leia mais Considerações gerais sobre transfusões de sangue e, ocasionalmente, com injeções de eritropoietina ou darbepoetina (medicamentos que estimulam a formação de glóbulos vermelhos). Uma baixa contagem de plaquetas pode causar sangramento e é tratada com transfusões de plaquetas. As infecções são tratadas com antimicrobianos. É utilizada radioterapia para reduzir o tamanho dos linfonodos, do fígado ou do baço aumentados quando esse aumento está causando desconforto e a quimioterapia é ineficaz.

Leucemia linfocítica crônica
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Mais informações

O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
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