Vipoma

(síndrome de Werner-Morrison)

PorMinhhuyen Nguyen, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University
Revisado/Corrigido: mar 2021
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Um vipoma é um tipo raro de tumor do pâncreas que produz o peptídeo intestinal vasoativo, uma substância que causa diarreia líquida intensa.

  • Esses tumores surgem a partir de células no pâncreas que produzem peptídeo intestinal vasoativo.

  • O principal sintoma é diarreia líquida.

  • O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue e de imagem.

  • O tratamento inclui reidratação, reposição de eletrólitos e cirurgia.

Vipomas são um tipo de tumor endócrino pancreático. Aproximadamente 50% a 75% destes tumores são cancerosos (malignos). Em aproximadamente 6% das pessoas, o vipoma ocorre como parte de um distúrbio denominado neoplasia endócrina múltipla.

Sintomas do vipoma

O principal sintoma do vipoma é uma diarreia líquida prolongada e intensa. A pessoa produz entre um e três litros de fezes por dia, causando desidratação. Em 50% das pessoas, a diarreia é constante e, nas demais, a gravidade da diarreia varia com o tempo.

Uma vez que a diarreia ocasiona perda de muitos dos sais normais do corpo, a pessoa geralmente apresenta baixas concentrações de potássio (hipocalemia) e sangue excessivamente ácido (acidose). Essas alterações podem causar letargia, fraqueza muscular, náusea, vômito e cólicas abdominais. Algumas pessoas apresentam rubor facial.

Diagnóstico do vipoma

  • Exames de sangue

  • Exames de diagnóstico por imagem

O médico diagnostica o vipoma tomando por base os sintomas de diarreia da pessoa e quando são encontradas concentrações elevadas de peptídeo intestinal vasoativo (VIP, por sua sigla em inglês) no sangue.

Pessoas com níveis elevados de VIP também devem realizar exames por imagem como ultrassonografia endoscópica, tomografia por emissão de pósitrons (PET) e cintilografia com octreotídeo ou uma arteriografia (uma radiografia tirada após um contraste radiopaco ser injetado em uma artéria) para detectar a localização do vipoma.

Tratamento do vipoma

  • Substituição de líquidos e eletrólitos

  • Octreotida

  • Remoção cirúrgica

Inicialmente, devem ser repostos os líquidos e os eletrólitos (minerais no sangue, como potássio e sódio) por veia (via intravenosa). Deve ser administrado bicarbonato, para compensar as perdas nas fezes e prevenir a acidose. Uma vez que a perda de água e eletrólitos nas fezes continua durante a realização da hidratação, os médicos têm dificuldade em manter essa reposição.

O medicamento octeotrídeo geralmente controla a diarreia, mas doses elevadas podem ser necessárias.

A remoção cirúrgica do vipoma cura aproximadamente 50% das pessoas em que o tumor não se disseminou. A cirurgia pode aliviar, temporariamente, os sintomas em pessoas cujo tumor se disseminou. Os medicamentos quimioterápicos podem reduzir a diarreia e o tamanho do tumor, mas não curam a doença.

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