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Glucagonoma

Por

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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O glucagonoma é um tumor do pâncreas Pâncreas O pâncreas é um órgão que contém dois tipos de tecido glandular: Os ácinos pancreáticos As ilhotas de Langerhans (Consulte também Considerações gerais sobre o sistema digestivo.) Os ácinos produzem... leia mais Pâncreas que produz o hormônio glucagon, que aumenta os níveis de açúcar (glicose) no sangue e causa uma erupção cutânea característica.

  • Esses tumores surgem a partir de células no pâncreas que produzem glucagon.

  • Os sintomas são parecidos com aqueles provocados pelo diabetes, inclusive perda de peso e micção excessiva.

  • O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue e de imagem.

  • O tratamento consiste em cirurgia e, às vezes, quimioterapia.

O glucagon é um hormônio normalmente secretado pelo pâncreas quando ocorre uma queda dos níveis de glicose no sangue. O glucagon estimula o fígado a decompor carboidratos armazenados para aumentar a glicose no sangue. Glucagonomas são um tipo de tumor endócrino pancreático Considerações gerais sobre tumores endócrinos pancreáticos O pâncreas é um órgão localizado na parte superior do abdômen. Produz sucos digestivos que são secretados no trato digestivo. O pâncreas também produz insulina, que ajuda a controlar a glicose... leia mais . Aproximadamente 80% dos glucagonomas são cancerosos (malignos). Entretanto, crescem lentamente e muitas pessoas têm sobrevida de 15 anos ou mais após o diagnóstico. A idade média de aparecimento dos sintomas é 50 anos. Aproximadamente 80% das pessoas com glucagonomas são mulheres. Algumas pessoas têm neoplasia endócrina múltipla Síndromes neoplásicas endócrinas múltiplas (NEM) As síndromes neoplásicas endócrinas múltiplas são doenças hereditárias raras nas quais tumores não cancerosos (benignos), cancerosos (malignos) surgem em várias glândulas endócrinas ou elas... leia mais Síndromes neoplásicas endócrinas múltiplas (NEM) .

Sintomas do glucagonoma

Altos níveis de glucagon no sangue causam os mesmos sintomas que o diabetes Diabetes mellitus (DM) O diabetes mellitus é uma doença na qual o organismo não produz uma quantidade suficiente de insulina ou não responde normalmente à insulina, fazendo com que o nível de açúcar (glicose) no sangue... leia mais , como perda de peso e urina frequente e excessiva. Além do mais, 90% das pessoas têm as características típicas de uma erupção descamativa crônica de cor castanho-avermelhada (chamada eritema necrolítico migratório) e uma língua lisa, brilhante e de cor laranja-avermelhada. Podem aparecer também rachaduras nas comissuras da boca. A erupção, que causa descamação, começa nas virilhas e se estende até as nádegas, os antebraços, mãos, pés e pernas.

Diagnóstico do glucagonoma

Tratamento do glucagonoma

  • Remoção cirúrgica

  • Às vezes, quimioterapia

  • Octreotida

No melhor dos casos, retira-se o tumor cirurgicamente e todos os sintomas desaparecem. Entretanto, se o tumor não puder ser extraído ou se este tiver disseminado, a quimioterapia pode reduzir as concentrações de glucagon e diminuir os sintomas. No entanto, a quimioterapia não prolonga a sobrevida.

O medicamento octreotídeo pode ser usado para reduzir os níveis de glucagon, e pode reduzir o eritema e restabelecer o apetite, propiciando o aumento de peso. Contudo, o octreotídeo pode elevar ainda mais o nível de glicose no sangue.

Zinco via oral, aplicado por meio de uma pomada, ou dado pela veia (via intravenosa) pode ser usado para tratar a erupção. Ocasionalmente, a erupção é tratada pela aplicação intravenosa de aminoácidos endovenosos ou ácidos graxos.

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