O pênfigo vulgar ocorre quando o sistema imunológico ataca erroneamente as proteínas nas camadas superficiais da pele.
As pessoas apresentam bolhas graves na boca e em outras áreas do corpo e, às vezes, camadas da pele descamam.
Os médicos diagnosticam o pênfigo vulgar por meio do exame microscópico de amostras da pele.
O tratamento geralmente envolve corticosteroides ou medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico.
O pênfigo surge com mais frequência em pessoas de meia-idade ou idosos, afetando de maneira uniforme tanto homens quanto mulheres. Raramente afeta as crianças.
O sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais do corpo fabrica células especiais que protegem o corpo contra invasores estranhos prejudiciais, tais como bactérias e vírus. Algumas dessas células respondem a invasores produzindo proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais 
visam e se fixam aos invasores e atraem outras células do sistema imunológico para destruí-los. Em uma doença autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais , o sistema imunológico do corpo ataca por engano tecidos do próprio corpo — neste caso, da pele. Os anticorpos produzidos pelo sistema imunológico atacam as proteínas específicas que unem as células epidérmicas (as células da camada superior da pele) entre si. Quando essas uniões são interrompidas, as células separam-se das camadas inferiores da pele e formam-se bolhas. Bolhas de aspecto parecido ocorrem no penfigoide bolhoso Penfigoide bolhoso O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que provoca bolhas na pele. O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico ataca a pele e provoca bolhas. As... leia mais 
, um distúrbio da pele menos perigoso.
(Consulte também Considerações gerais sobre doenças que provocam bolhas Considerações gerais sobre doenças que provocam bolhas Uma bolha (quando pequena, vesícula) é uma bola com líquido, que se forma sob uma camada fina de pele morta. O líquido é uma mistura de água e proteínas, que exsuda do tecido danificado. As... leia mais ).
Sintomas de pênfigo vulgar
O sintoma principal do pênfigo vulgar é o desenvolvimento de bolhas claras, moles e dolorosas (às vezes sensíveis) de vários tamanhos. Além disso, a camada superior da pele pode desprender-se das camadas inferiores em resposta a um leve apertão ou esfregão, fazendo com que se libere em tiras, deixando áreas doloridas de pele aberta (erosões).
As bolhas geralmente aparecem primeiro na boca e logo depois se rompem e formam feridas (úlceras) dolorosas. Podem surgir mais bolhas e úlceras continuamente até toda a mucosa oral ser afetada, dificultando a deglutição e o ato de comer e beber. As bolhas também surgem na garganta.
As bolhas podem surgir na pele e se romper, deixando feridas crostosas, dolorosas e em carne viva. A pessoa se sente indisposta no geral. As bolhas podem se espalhar e, quando se rompem, podem se tornar infeccionadas. O pênfigo vulgar grave é tão prejudicial como uma queimadura séria. Como numa queimadura, a pele danificada exsuda grandes quantidades de líquido e pode ficar infectada devido à ação de muitos tipos de bactérias.
Diagnóstico de pênfigo vulgar
Biópsia da pele
Os médicos geralmente percebem a existência de pênfigo vulgar devido às bolhas características, mas a doença é diagnosticada com maior certeza através do exame de uma amostra de pele, feito no microscópio (biópsia da pele Biópsia Os médicos podem identificar muitos distúrbios da pele através de um simples exame visual. Um exame completo da pele inclui o exame do couro cabeludo, das unhas e das membranas mucosas. Às vezes... leia mais 
). Por vezes, são utilizados corantes químicos especiais que permitem a observação de depósitos de anticorpos ao microscópio (chamado de ensaio de imunofluorescência).
Os médicos distinguem o penfigoide bolhoso Penfigoide bolhoso O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que provoca bolhas na pele. O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico ataca a pele e provoca bolhas. As... leia mais do pênfigo vulgar ao observarem as camadas de pele envolvidas e o aspecto específico dos depósitos de anticorpos.
Prognóstico para pênfigo vulgar
Sem tratamento, o pênfigo vulgar é frequentemente fatal, em geral no prazo de 5 anos. O tratamento melhora muito a sobrevida, mas a probabilidade de morrer ainda é de cerca de duas vezes mais do que a da população em geral. O risco de morte e complicações graves tende a ser maior se as pessoas tiverem pênfigo vulgar disseminado, exigindo altas doses de corticosteroides ou outros medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico para controlar o distúrbio, ou se tiverem outros distúrbios sérios.
Tratamento de pênfigo vulgar
Corticosteroides (por via oral ou intravenosa)
Antibióticos e compressas protetoras para bolhas rompidas
Com frequência, imunossupressores ou imunoglobulina para reduzir o uso de corticosteroides
As pessoas com a doença moderada ou grave são hospitalizadas. Num hospital, a superfície da pele em carne viva requer uma atenção especial, semelhante aos cuidados de pessoas com queimaduras graves. Pode ser necessário administrar antibióticos para tratar as infecções nas bolhas rompidas. Curativos podem proteger as áreas com supuração e em carne viva.
Altas doses de corticosteroides são a base do tratamento. São administrados por via oral ou, se a pessoa estiver hospitalizada, por via intravenosa. Se a doença for controlada, a dose de corticosteroides é reduzida aos poucos. Às vezes, o rituximabe, um medicamento que suprime o sistema imunológico (imunossupressor), é administrado com corticosteroides.
Se a pessoa não reagir ao tratamento ou se a doença reaparecer com maior intensidade após a redução da dose, deve-se administrar também um imunossupressor, como azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato, micofenolato de mofetila, ciclosporina ou rituximabe (se já não tiver sido administrado). Imunossupressores também podem ser prescritos para reduzir a necessidade de tomar corticosteroides no caso de pessoas que tomam corticosteroides há muito tempo ou em altas doses. A imunoglobulina administrada por via intravenosa é outro tratamento para o pênfigo vulgar grave. Algumas pessoas reagem tão bem ao tratamento que podem interromper a terapia com medicamentos, ao passo que outras devem continuar a tomá-los, em doses baixas, durante muito tempo.
Pessoas com pênfigo vulgar grave também podem ser submetidas a troca de plasma Troca de plasma Na aférese, o sangue é extraído de uma pessoa e depois devolvido após substâncias serem removidas dele. A aférese pode ser usada para Obter componentes do sangue saudáveis de um doador para... leia mais , um processo no qual os anticorpos são filtrados do sangue.
Mais informações
O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Organization for Rare Disorders: Informações sobre o pênfigo, incluindo links para recursos e organizações de apoio
