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Neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão (Hereditary Neuropathy With Liability to Pressure Palsies, HNPP)

(Neuropatia tomaculosa)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última revisão/alteração completa dez 2020| Última modificação do conteúdo dez 2020
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A neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão é uma doença hereditária em que os nervos se tornam mais sensíveis à pressão, lesão e uso.

  • Nesta doença, os nervos são facilmente lesionados por uma leve pressão ou lesão ou pelo uso repetitivo.

  • Há dormência, formigamento e fraqueza na área afetada.

  • A eletromiografia e o exame genético ajudam a definir o diagnóstico.

  • As pessoas devem evitar ou modificar atividades que causam os sintomas, e talas de pulso e cotoveleiras podem ajudar ao reduzir a pressão nos nervos afetados.

Em geral, essa neuropatia começa durante a adolescência ou no princípio da idade adulta, mas pode surgir em qualquer idade. Afeta igualmente aos dois sexos.

Nesta neuropatia, os nervos perdem a bainha de mielina (chamado desmielinização Considerações gerais sobre doenças desmielinizantes A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam... leia mais ) e não enviam impulsos nervosos normalmente. (A bainha de mielina funciona de forma parecida ao isolamento em volta de fios elétricos, permitindo que os impulsos dos nervos se desloquem rapidamente.)

Sintomas de HNPP

A neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão comumente afeta os nervos que passam próximo à superfície do corpo perto de um osso. Por exemplo, os seguintes nervos podem ser afetados:

Periodicamente, ocorrem sensações anormais (como formigamento) ou fraqueza na zona afetada. Por exemplo, a paralisia do nervo peroneal enfraquece os músculos que erguem o pé. Como resultado, as pessoas não conseguem erguer a parte da frente do pé (um quadro chamado pé pendente) e podem arrastar a parte da frente do pé no chão enquanto caminham.

Os sintomas variam de imperceptíveis e leves a graves e incapacitantes. Os episódios podem durar desde vários minutos até meses. Eles podem reaparecer, algumas vezes envolvendo nervos diferentes.

Após um episódio, cerca de metade das pessoas se recuperam completamente, e a maioria do restante apresenta sintomas leves.

Diagnóstico de HNPP

  • Eletromiografia

  • Exames genéticos

O médico pode ter dificuldade em diagnosticar neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão porque os sintomas aparecem e desaparecem. A eletromiografia Eletromiografia Em algumas ocasiões, é necessário recorrer a procedimentos diagnósticos para confirmar o diagnóstico sugerido pelo histórico clínico e pelo exame neurológico. A eletroencefalografia... leia mais Eletromiografia e o exame genético ajudam a definir o diagnóstico.

Raramente, a biópsia de um nervo é necessária para procurar áreas de inchaço ao longo do nervo, que normalmente ocorrem na neuropatia hereditária.

Tratamento de HNPP

  • Evitar atividades que causem o sintoma

  • Usar talas para o pulso e cotoveleiras

As atividades que causam os sintomas devem ser evitadas ou modificadas.

Suportes, como talas para o pulso e cotoveleiras, podem reduzir a pressão, evitar lesão e permitir que o nervo se repare com o tempo.

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