Nesta doença, os nervos são facilmente lesionados por uma leve pressão ou lesão ou pelo uso repetitivo.
Há dormência, formigamento e fraqueza na área afetada.
A eletromiografia e o exame genético ajudam a definir o diagnóstico.
As pessoas devem evitar ou modificar atividades que causam os sintomas, e talas de pulso e cotoveleiras podem ajudar ao reduzir a pressão nos nervos afetados.
(Consulte também Considerações gerais sobre o sistema nervoso periférico Considerações gerais sobre o sistema nervoso periférico O sistema nervoso periférico se refere às partes do sistema nervoso que estão fora do sistema nervoso central, isto é, fora do cérebro e da medula espinhal. Por isso, o sistema nervoso periférico... leia mais ).
Nesta neuropatia hereditária Neuropatias hereditárias As neuropatias hereditárias afetam os nervos periféricos, causando sintomas sutis que pioram gradualmente. (Consulte também Considerações gerais sobre o sistema nervoso perifé... leia mais , os nervos periféricos Considerações gerais sobre o sistema nervoso periférico O sistema nervoso periférico se refere às partes do sistema nervoso que estão fora do sistema nervoso central, isto é, fora do cérebro e da medula espinhal. Por isso, o sistema nervoso periférico... leia mais ficam propensos a lesões nervosas causadas por uma pressão ou lesão relativamente leve, ou pela utilização repetida.
Em geral, essa neuropatia começa durante a adolescência ou no princípio da idade adulta, mas pode surgir em qualquer idade. Afeta igualmente aos dois sexos.
A neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão geralmente é herdada como característica dominante autossômica (não ligada ao sexo) Distúrbios dominantes Os genes são segmentos de ácido desoxirribonucleico (DNA) que contêm o código para uma proteína específica que funciona em um ou mais tipos de células no organismo. Os cromossomos são compostos... leia mais . Isto é, somente um gene de um dos pais é necessário para que a doença se desenvolva.
Nesta neuropatia, os nervos perdem a bainha de mielina (chamado desmielinização Considerações gerais sobre doenças desmielinizantes A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam... leia mais ) e não enviam impulsos nervosos normalmente. (A bainha de mielina funciona de forma parecida ao isolamento em volta de fios elétricos, permitindo que os impulsos dos nervos se desloquem rapidamente.)
Sintomas de HNPP
A neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão comumente afeta os nervos que passam próximo à superfície do corpo perto de um osso. Por exemplo, os seguintes nervos podem ser afetados:
Periodicamente, ocorrem sensações anormais (como formigamento) ou fraqueza na zona afetada. Por exemplo, a paralisia do nervo peroneal enfraquece os músculos que erguem o pé. Como resultado, as pessoas não conseguem erguer a parte da frente do pé (um quadro chamado pé pendente) e podem arrastar a parte da frente do pé no chão enquanto caminham.
Os sintomas variam de imperceptíveis e leves a graves e incapacitantes. Os episódios podem durar desde vários minutos até meses. Eles podem reaparecer, algumas vezes envolvendo nervos diferentes.
Após um episódio, cerca de metade das pessoas se recuperam completamente, e a maioria do restante apresenta sintomas leves.
Diagnóstico de HNPP
Eletromiografia
Exames genéticos
O médico pode ter dificuldade em diagnosticar neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão porque os sintomas aparecem e desaparecem. A eletromiografia Eletromiografia Em algumas ocasiões, é necessário recorrer a procedimentos diagnósticos para confirmar o diagnóstico sugerido pelo histórico clínico e pelo exame neurológico. A eletroencefalografia... leia mais 
e o exame genético ajudam a definir o diagnóstico.
Raramente, a biópsia de um nervo é necessária para procurar áreas de inchaço ao longo do nervo, que normalmente ocorrem na neuropatia hereditária.
Tratamento de HNPP
Evitar atividades que causem o sintoma
Usar talas para o pulso e cotoveleiras
As atividades que causam os sintomas devem ser evitadas ou modificadas.
Suportes, como talas para o pulso e cotoveleiras, podem reduzir a pressão, evitar lesão e permitir que o nervo se repare com o tempo.
