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Transtorno do espectro de neuromielite óptica (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)

(Neuromielite óptica; doença de Devic)

Por

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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O transtorno do espectro de neuromielite óptica afeta principalmente os nervos dos olhos e da medula espinhal, fazendo com que zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e fibras nervosas debaixo delas sejam lesionadas ou destruídas.

O risco de se tornar incapacitado é maior no transtorno do espectro de neuromielite óptica do que na esclerose múltipla. Logo, as pessoas com sintomas sugestivos de transtorno do espectro de neuromielite óptica devem consultar imediatamente seu médico.

Isolamento de uma fibra nervosa

A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma semelhante ao isolamento de um cabo elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos sinais nervosos (impulsos elétricos) ao longo da fibra nervosa com velocidade e precisão. Quando a bainha de mielina está danificada (denominado desmielinização), os nervos não conduzem os impulsos elétricos normalmente.

Isolamento de uma fibra nervosa

O transtorno do espectro de neuromielite óptica também é uma doença autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais . Doenças autoimunes ocorrem quando o sistema imunológico do corpo funciona mal e ataca tecidos do próprio corpo. No transtorno do espectro de neuromielite óptica, o alvo do ataque autoimune é uma proteína chamada aquaporina 4, que está presente na superfície das células de apoio (chamadas astrócitos) no cérebro, medula espinhal e nervos ópticos. Acredita-se que as lesões aos astrócitos levem à desmielinização. Em algumas pessoas com transtorno do espectro de neuromielite óptica, o sistema imunológico tem como alvo outra proteína denominada glicoproteína mielínica de oligodendrócitos (myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG), que está presente na camada externa de mielina.

Sintomas de NMOSD

O transtorno do espectro de neuromielite óptica causa inflamação do nervo óptico (neurite óptica Neurite óptica Neurite óptica é a inflamação do nervo óptico. A esclerose múltipla é a causa mais comum. Pode haver perda de visão e também dor ao movimentar os olhos. É realizada uma ressonância magnética... leia mais ). Pode afetar um ou os dois olhos. Ela causa episódios de dor nos olhos e também vista turva ou perda da visão.

Em algumas pessoas, a parte da medula espinhal que controla a respiração inflama, levando a dificuldade em respirar, que é uma ameaça à vida.

O transtorno do espectro de neuromielite óptica progride de modo diferente em cada pessoa. Conforme a doença se desenvolve, as pessoas podem ter espasmos musculares dolorosos, frequentes e breves. Por fim, cegueira, perda de sensação e fraqueza muscular nos membros e disfunção da bexiga e do intestino podem ser permanentes.

Diagnóstico de NMOSD

  • Avaliação de um médico

  • Ressonância magnética

  • Potenciais evocados

  • Exames de sangue

Geralmente, os testes incluem ressonância magnética (RM) do cérebro para descartar esclerose múltipla. São realizados RM e potenciais evocados Potenciais evocados Em algumas ocasiões, é necessário recorrer a procedimentos diagnósticos para confirmar o diagnóstico sugerido pelo histórico clínico e pelo exame neurológico. A eletroencefalografia (EEG) é... leia mais Potenciais evocados da medula espinhal para ajudar a confirmar o diagnóstico de transtorno do espectro de neuromielite óptica.

Quando o teste de potenciais evocados é utilizado para diagnosticar transtorno do espectro de neuromielite óptica, são utilizados estímulos visuais (como uma fonte de luz) para ativar determinadas áreas do cérebro. Logo, a eletroencefalografia Eletroencefalografia Em algumas ocasiões, é necessário recorrer a procedimentos diagnósticos para confirmar o diagnóstico sugerido pelo histórico clínico e pelo exame neurológico. A eletroencefalografia (EEG) é... leia mais Eletroencefalografia é utilizada para detectar a resposta ao estímulo. Com base nessas respostas, os médicos podem verificar como o nervo óptico está funcionando.

Podem ser feitos exames de sangue para detectar anticorpos específicos à aquaporina 4 e à glicoproteína mielínica de oligodendrócitos para distinguir transtorno do espectro de neuromielite óptica de esclerose múltipla. (Anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos são proteínas produzidas pelo sistema imunológico para ajudar a defender o corpo contra um agressor específico).

Tratamento de NMOSD

  • Corticosteroides

  • Troca de plasma

  • Medicamentos que suprimem o sistema imunológico

Não há cura para transtorno do espectro de neuromielite óptica. Porém, os tratamentos podem parar os episódios, controlar os sintomas e prevenir que sejam recorrentes.

Geralmente são usados um corticosteroide (como metilprednisolona) e um medicamento que suprime o sistema imunológico (um imunossupressor, como azatioprina) para interromper e evitar episódios.

Eculizumabe (outro anticorpo monoclonal) pode, às vezes, ajudar. Este medicamento suprime o complemento, que é um componente do sistema imunológico. Os efeitos colaterais desse medicamento incluem meningite meningocócica Infecções meningocócicas As infecções meningocócicas são causadas pela bactéria Neisseria meningitidis (meningococos) e incluem meningite e sepse. A infecção é transmitida por contato direto com secreções nasais e da... leia mais Infecções meningocócicas com risco à vida, pneumonia, infecções do trato respiratório superior e dor de cabeça. Os médicos geralmente aplicam vacina meningocócica Vacina meningocócica A vacina meningocócica protege contra infecções causadas pela bactéria Neisseria meningitidis (meningococo). As infecções meningocócicas podem causar meningite (uma infecção do tecido que recobre... leia mais às pessoas que tomam eculizumabe e as monitoram cuidadosamente.

Podem ser usados satralizumabe e inebilizumabe (ambos anticorpos monoclonais) para tratar o transtorno do espectro de neuromielite óptica quando anticorpos à aquaporina 4 estiverem presentes. As pessoas que tomam esses medicamentos são monitoradas atentamente em relação a infecções, tais como infecções do trato urinário e respiratórias.

A troca de plasma Plaquetaférese (doação de plaquetas) Além da transfusão e doação de sangue normais, algumas vezes são usados procedimentos especiais. Na plaquetaférese, o doador doa somente plaquetas e não sangue total. O sangue total é coletado... leia mais pode ajudar as pessoas que não respondem aos corticosteroides. Para este tratamento, o sangue é removido, depois os anticorpos anormais são removidos e o sangue é retornado à pessoa.

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