A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma semelhante ao isolamento de um cabo elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos sinais nervosos (impulsos elétricos) ao longo da fibra nervosa com velocidade e precisão. Quando a bainha de mielina está danificada, os nervos não conduzem os impulsos de forma adequada. Às vezes, as fibras nervosas também são afetadas.
Quando a bainha de mielina é capaz de se reparar e regenerar por si mesma, a função nervosa é completamente restabelecida. No entanto, quando a bainha de mielina se lesiona gravemente, as fibras nervosas subjacentes podem morrer. As fibras nervosas do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) não podem se autorregenerar totalmente. Portanto, essas células nervosas são permanentemente lesionadas.
Algumas doenças que causam a desmielinização afetam principalmente o sistema nervoso central. Outras, como a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, afetam principalmente os nervos em outras partes do corpo.
Causas
Quando os bebês nascem, muitos dos seus nervos necessitam de bainhas de mielina maduras. Como resultado, os seus movimentos são espasmódicos, descoordenados e lentos. À medida que as bainhas de mielina vão se desenvolvendo, os movimentos tornam-se mais suaves, mais determinados e mais coordenados.
As bainhas de mielina não se desenvolvem com normalidade em crianças que sofrem de determinadas doenças hereditárias raras, tais como a doença de Tay-Sachs, a doença de Niemann-Pick, a doença de Gaucher e a síndrome de Hurler. Essas crianças podem ter problemas neurológicos permanentes, muitas vezes consideráveis.
Em adultos, a bainha de mielina pode ser danificada ou destruída por:
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Infecções
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Distúrbios imunológicos
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Transtornos metabólicos
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Deficiências nutricionais (como falta de vitamina B12)
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Venenos (como monóxido de carbono)
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Medicamentos (como o antibiótico etambutol)
Essa destruição denomina-se desmielinização.
Algumas doenças que causam a desmielinização apresentam causas desconhecidas. Essas doenças são chamadas doenças desmielinizantes primárias. A mais comum dessas doenças é
Outras doenças desmielinizantes primárias incluem
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Transtorno do espectro de neuromielite óptica (neuromielite óptica)
Algumas vezes, as doenças desmielinizantes primárias se desenvolvem após uma infecção viral ou vacinação contra uma infecção viral. Uma provável explicação é que o vírus ou outra substância de alguma forma aciona o sistema imunológico para atacar os próprios tecidos do corpo (reação autoimune). A reação autoimune causa inflamação, que provoca lesão na bainha de mielina e nas fibras nervosas sob ela.