A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma semelhante ao isolamento de um cabo elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos sinais nervosos (impulsos elétricos) ao longo da fibra nervosa com velocidade e precisão. Quando a bainha de mielina está danificada, os nervos não conduzem os impulsos de forma adequada. Às vezes, as fibras nervosas também são afetadas.
Quando a bainha de mielina é capaz de se reparar e regenerar por si mesma, a função nervosa é completamente restabelecida. No entanto, quando a bainha de mielina se lesiona gravemente, as fibras nervosas subjacentes podem morrer. As fibras nervosas do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) não podem se autorregenerar totalmente. Portanto, essas células nervosas são permanentemente lesionadas.
Isolamento de uma fibra nervosa
A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma semelhante ao isolamento de um cabo elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos sinais nervosos (impulsos elétricos) ao longo da fibra nervosa com velocidade e precisão. Quando a bainha de mielina está danificada (denominado desmielinização), os nervos não conduzem os impulsos elétricos normalmente.  |
Algumas doenças que causam a desmielinização afetam principalmente o sistema nervoso central. Outras, como a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma forma de polineuropatia que, tal como a síndrome de Guillain-Barré, causa aumento da fraqueza muscular, mas a fraqueza se desenvolve... leia mais , afetam principalmente os nervos em outras partes do corpo.
Causas de doenças desmielinizantes
Quando os bebês nascem, muitos dos seus nervos necessitam de bainhas de mielina maduras. Como resultado, os seus movimentos são espasmódicos, descoordenados e lentos. À medida que as bainhas de mielina vão se desenvolvendo, os movimentos tornam-se mais suaves, mais determinados e mais coordenados.
As bainhas de mielina não se desenvolvem com normalidade em crianças que sofrem de determinadas doenças hereditárias raras, tais como a doença de Tay-Sachs Doença de Tay-Sachs e doença de Sandhoff A doença de Tay-Sachs e a doença de Sandhoff são dois tipos de distúrbio de depósito lisossômico denominados esfingolipidoses e são causados por um acúmulo de gangliosídeos nos tecidos cerebrais... leia mais , a doença de Niemann-Pick Doença de Niemann-Pick A doença de Niemann-Pick é um tipo de distúrbio de depósito lisossômico. Os tipos A e B constituem esfingolipidoses e são causados pelo acúmulo de esfingomielina nos tecidos. O tipo C constitui... leia mais , a doença de Gaucher Doença de Gaucher A doença de Gaucher é um tipo de distúrbio de depósito lisossômico denominado esfingolipidose. Ela é causada por um acúmulo de glicocerebrosídeos nos tecidos. A criança com a forma infantil... leia mais e a síndrome de Hurler. Crianças com esses distúrbios podem apresentar problemas neurológicos permanentes, muitas vezes consideráveis.
Em adultos, a bainha de mielina pode ser danificada ou destruída por:
Infecções
Distúrbios imunológicos
Transtornos metabólicos
Medicamentos (como o antibiótico etambutol)
A destruição da bainha de mielina denomina-se desmielinização.
Algumas doenças que causam a desmielinização apresentam causas desconhecidas. Essas doenças são chamadas doenças desmielinizantes primárias. A mais comum dessas doenças é
Outras doenças desmielinizantes primárias incluem
Encefalomielite disseminada aguda Encefalomielite disseminada aguda (Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM) As doenças que provocam desmielinização e não têm uma causa conhecida denominam-se doenças desmielinizantes primárias. Desmielinização é a destruição dos tecidos que envolvem os nervos, chamados... leia mais
Transtorno do espectro de neuromielite óptica Transtorno do espectro de neuromielite óptica (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD) O transtorno do espectro de neuromielite óptica afeta principalmente os nervos dos olhos e da medula espinhal, fazendo com que zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas)... leia mais (neuromielite óptica)
Algumas vezes, as doenças desmielinizantes primárias se desenvolvem após uma infecção viral ou vacinação contra uma infecção viral. Uma provável explicação é que o vírus ou outra substância de alguma forma aciona o sistema imunológico para atacar os próprios tecidos do corpo (reação autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia uma doença autoimune. Os sintomas variam... leia mais ). A reação autoimune causa inflamação, que provoca lesão na bainha de mielina e nas fibras nervosas sob ela.
