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Neuropatias hereditárias

Por

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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As neuropatias hereditárias afetam os nervos periféricos, causando sintomas sutis que pioram gradualmente.

As neuropatias hereditárias podem afetar apenas

  • Nervos motores (neuropatias motoras)

  • Nervos sensitivos e autônomos (neuropatias sensitivas)

  • Nervos sensitivos e motores (neuropatias sensitivas e motoras)

Os nervos motores controlam o movimento muscular e os nervos sensitivos transmitem informações sensoriais - sobre coisas como dor, temperatura e vibração - ao cérebro. Os nervos autônomos regulam os processos involuntários do corpo.

Algumas neuropatias hereditárias são relativamente frequentes, ainda que, muitas vezes, não sejam identificadas como tal.

Foram identificados os genes responsáveis por muitas destas neuropatias hereditárias. Estas neuropatias incluem

Quando os nervos sensitivos são afetados, a habilidade de sentir dor e mudanças na temperatura pode ficar mais comprometida do que a habilidade de sentir vibração e posição (saber onde estão os braços e pernas). As mãos e pés são mais afetados. Uma vez que as pessoas não podem sentir dor, elas podem lesionar seus pés e não saberem. Essas lesões aumentam o risco de infecções, incluindo infecções ósseas e risco de lesão na articulação (denominada artropatia neurogênica ou articulações de Charcot). Se a capacidade de sentir vibração e posição for afetada, as pessoas têm problemas para manter o equilíbrio e caminhar.

Quando os nervos motores são afetados, os músculos enfraquecem, definham (atrofiam) e podem ficar paralisados por completo.

Quando os nervos autônomos são afetados, os processos do corpo não funcionam normalmente. Por exemplo, a pressão arterial pode diminuir quando a pessoa se levanta (chamado hipotensão ortostática), fazendo com que ela sinta tonturas ou fique atordoada. Os homens podem ter mais dificuldade para iniciar e manter uma ereção (disfunção erétil). As pessoas podem eliminar urina involuntariamente (incontinência urinária) ou ter dificuldade para esvaziar a bexiga (retenção urinária). Algumas pessoas sofrem obstipação grave.

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