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Neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão (Hereditary Neuropathy With Liability to Pressure Palsies, HNPP)

(Neuropatia tomaculosa)

Por

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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A neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão é uma doença hereditária em que os nervos se tornam mais sensíveis à pressão, lesão e uso.

  • Nesta doença, os nervos são facilmente lesionados por uma leve pressão ou lesão ou pelo uso repetitivo.

  • Há dormência, formigamento e fraqueza na área afetada.

  • A eletromiografia e o exame genético ajudam a definir o diagnóstico.

  • As pessoas devem evitar ou modificar atividades que causam os sintomas, e talas de pulso e cotoveleiras podem ajudar ao reduzir a pressão nos nervos afetados.

Nesta neuropatia hereditária, os nervos periféricos ficam propensos a lesões nervosas causadas por uma pressão ou lesão relativamente leve, ou pela utilização repetida.

Em geral, essa neuropatia começa durante a adolescência ou no princípio da idade adulta, mas pode surgir em qualquer idade. Afeta igualmente aos dois sexos.

A neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão geralmente é herdada como característica dominante autossômica (não ligada ao sexo). Isto é, somente um gene de um dos pais é necessário para que a doença se desenvolva.

Nesta neuropatia, os nervos perdem a bainha de mielina (chamado desmielinização) e não enviam impulsos nervosos normalmente. (A bainha de mielina funciona de forma parecida ao isolamento em volta de fios elétricos, permitindo que os impulsos dos nervos se desloquem rapidamente.)

Sintomas

A neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão comumente afeta os nervos que passam próximo à superfície do corpo perto de um osso. Por exemplo, os seguintes nervos podem ser afetados:

Periodicamente, ocorrem sensações anormais (como formigamento) ou fraqueza na zona afetada. Por exemplo, a paralisia do nervo peroneal enfraquece os músculos que erguem o pé. Como resultado, as pessoas não conseguem erguer a parte da frente do pé (um quadro chamado pé pendente) e podem arrastar a parte da frente do pé no chão enquanto caminham.

Os sintomas variam de imperceptíveis e leves a graves e incapacitantes. Os episódios podem durar desde vários minutos até meses. Eles podem reaparecer, algumas vezes envolvendo nervos diferentes.

Após um episódio, cerca de metade das pessoas se recuperam completamente, e a maioria do restante apresenta sintomas leves.

Diagnóstico

  • Eletromiografia

  • Exames genéticos

O médico pode ter dificuldade em diagnosticar neuropatia hereditária com risco de paralisia por pressão porque os sintomas aparecem e desaparecem. A eletromiografia e o exame genético ajudam a definir o diagnóstico.

Raramente, é necessário fazer a biópsia de um nervo.

Tratamento

  • Evitar atividades que causem o sintoma

  • Usar talas para o pulso e cotoveleiras

As atividades que causam os sintomas devem ser evitadas ou modificadas.

Suportes, como talas para o pulso e cotoveleiras, podem reduzir a pressão, evitar lesão e permitir que o nervo se repare com o tempo.

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