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Paralisia supranuclear progressiva (PSP)

Por

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última revisão/alteração completa fev 2019| Última modificação do conteúdo fev 2019
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Recursos do assunto

A paralisia supranuclear progressiva é caracterizada por movimentos lentos, rigidez muscular, problemas para movimentar os olhos e uma tendência a queda para trás.

  • A paralisia supranuclear progressiva progride rapidamente e resulta em uma rigidez muscular e incapacidade mais grave que a doença de Parkinson.

  • O diagnóstico é estabelecido em função dos sintomas.

  • Não existe nenhum tratamento eficaz, mas os medicamentos usados para tratar a doença de Parkinson algumas vezes dão algum alívio temporário.

A paralisia supranuclear progressiva, que é muito menos frequente do que a doença de Parkinson, afeta algumas zonas do cérebro, em especial os gânglios basais e o tronco cerebral. (Os gânglios basais ajudam a iniciar e suavizar os movimentos intencionais [voluntários], suprimir os movimentos não intencionais [involuntários] e coordenar as mudanças de postura. O tronco cerebral regula funções críticas do corpo, como a respiração, a frequência cardíaca e a ingestão e ajuda a ajustar a postura). As células cerebrais nessas áreas se degeneram, mas o motivo para isso é desconhecido.

Localizando os gânglios basais

Os gânglios basais são conjuntos de células nervosas localizados profundamente no cérebro. Elas incluem as seguintes:

  • Núcleo caudado (uma estrutura em forma de C que se afunila em uma cauda fina)

  • Putâmen

  • Globo pálido (localizado dentro do putâmen)

  • Núcleo subtalâmico

  • Substância negra

Os gânglios basais ajudam a iniciar e suavizar os movimentos musculares, suprimir os movimentos involuntários e coordenar as mudanças de postura.

Localizando os gânglios basais

Sintomas

Os sintomas de paralisia supranuclear progressiva geralmente começam após os 60 anos, mas podem começar já aos 40 anos.

O primeiro sintoma pode ser a dificuldade de olhar para cima sem dobrar o pescoço ou dificuldade em subir e descer escadas.

As pessoas com esse quadro não conseguem olhar intencionalmente para baixo ou para cima, manter os olhos num objeto imóvel, nem seguir um objeto em movimento. As pálpebras superiores podem retrair-se, causando um olhar de espanto.

Os músculos ficam rígidos e os movimentos são lentos. O andar é instável, com tendência a cair para trás. A fala e a deglutição são difíceis.

Outros sintomas são insônia, agitação, irritabilidade, apatia e variações súbitas de humor.

Nas etapas avançadas, a depressão e a demência são frequentes. Comparada à doença de Parkinson, a paralisia supranuclear progressiva progride mais rapidamente, causa quedas mais precoces, responde menos eficazmente ao tratamento e provoca rigidez muscular e invalidez mais consideráveis, geralmente dentro de cinco anos. Em geral, a morte ocorre, frequentemente, devido a infecções, nos 10 anos seguintes ao início dos sintomas.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Geralmente, imagem por ressonância magnética

O diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva é baseado em sintomas. Uma observação confirma o diagnóstico: As pessoas com paralisia supranuclear progressiva têm dificuldade em mover os olhos para cima ou para baixo por conta própria, mas, quando um médico move a cabeça delas, os olhos se movem normalmente.

Uma imagem por ressonância magnética (RM) é geralmente realizada para verificar outras doenças que podem estar causando os sintomas. Em pessoas com paralisia supranuclear progressiva grave, a RM pode mostrar que a parte média do tronco cerebral é menor do que o resto do cérebro.

Tratamento

  • Algumas vezes, medicamentos utilizados para tratar a doença de Parkinson

  • Fisioterapia e terapia ocupacional

Não há cura para a paralisia supranuclear progressiva.

Os medicamentos usados para tratar a doença de Parkinson (como levodopa e amantadina) algumas vezes conferem alívio temporário.

Fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais podem indicar exercícios para ajudar a manter as articulações flexíveis e ajudar as pessoas a executarem melhor suas tarefas. Eles também podem recomendar estratégias e medidas de segurança para reduzir o risco de quedas.

Pelo fato da paralisia supranuclear progressiva ser fatal, as pessoas com este quadro devem preparar instruções prévias, indicando que tipo de cuidados médicos elas gostariam de receber ao final da vida.

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