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Paralisia supranuclear progressiva (PSP)

Por

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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Recursos do assunto

A paralisia supranuclear progressiva é caracterizada por movimentos lentos, rigidez muscular, problemas para movimentar os olhos e uma tendência a queda para trás.

  • A paralisia supranuclear progressiva progride rapidamente e resulta em uma rigidez muscular e incapacidade mais grave que a doença de Parkinson.

  • O diagnóstico é baseado nos sintomas, na avaliação de um médico e na ressonância magnética.

  • Não existe nenhum tratamento eficaz, mas os medicamentos usados para tratar a doença de Parkinson algumas vezes dão algum alívio temporário.

A paralisia supranuclear progressiva, que é muito menos frequente do que a doença de Parkinson, afeta algumas zonas do cérebro, em especial os gânglios basais e o tronco cerebral. Os gânglios basais ajudam a iniciar e suavizar os movimentos intencionais (voluntários), suprimir os movimentos não intencionais (involuntários) e coordenar alterações na postura. O tronco cerebral regula funções essenciais do organismo, como a respiração, a frequência cardíaca e a deglutição, e ajuda a ajustar a postura. As células cerebrais nessas áreas degeneram, mas o motivo para isso é geralmente desconhecido.

Localizando os gânglios basais

Os gânglios basais são conjuntos de células nervosas localizados profundamente no cérebro. Elas incluem as seguintes:

  • Núcleo caudado (uma estrutura em forma de C que se afunila em uma cauda fina)

  • Putâmen

  • Globo pálido (localizado próximo ao putâmen)

  • Núcleo subtalâmico

  • Substância negra

Os gânglios basais ajudam a iniciar e suavizar os movimentos musculares, suprimir os movimentos involuntários e coordenar as mudanças de postura.

Localizando os gânglios basais

Sintomas de PSP

Os sintomas de paralisia supranuclear progressiva geralmente começam após os 60 anos, mas podem começar já aos 40 anos.

O primeiro sintoma costuma ser a rigidez do tronco, o que dificulta o caminhar e aumenta o risco de queda. O risco de queda é ainda maior porque as pessoas com paralisia supranuclear progressiva têm dificuldade em olhar para baixo sem dobrar o pescoço. Subir e descer escadas pode ser particularmente difícil.

À medida que o distúrbio avança, olhar para cima ou para baixo intencionalmente se torna cada vez mais difícil, assim como tentar acompanhar com os olhos um objeto em movimento. Por fim, olhar de um lado para outro também se torna difícil. Os olhos parecem estar congelados nas órbitas. As pálpebras superiores podem retrair-se, causando um olhar de espanto.

Os músculos ficam rígidos e os movimentos são lentos. O andar é instável, com tendência a cair para trás. A fala e a deglutição são difíceis.

Outros sintomas são insônia, agitação, irritabilidade, apatia e variações súbitas de humor.

Nas etapas avançadas, a depressão e a demência são frequentes. Comparada à doença de Parkinson, a paralisia supranuclear progressiva progride mais rapidamente, causa quedas mais precoces, responde menos eficazmente ao tratamento e provoca rigidez muscular e invalidez mais consideráveis, geralmente dentro de cinco anos. Em geral, a morte ocorre, frequentemente, devido a infecções, nos 10 anos seguintes ao início dos sintomas.

Diagnóstico de PSP

  • Avaliação de um médico

  • Geralmente, ressonância magnética

O diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva é baseado nos sintomas e na avaliação de um médico.

Os testes a seguir ajudam os médicos a diagnosticar essa doença: As pessoas com paralisia supranuclear progressiva têm dificuldade em mover voluntariamente os olhos, sobretudo para cima ou para baixo, mas, por fim, também de um lado para outro. No entanto, quando um médico pede a elas que fixem o olhar em um objeto, depois vira a cabeça delas em uma direção, os olhos se movem normalmente e involuntariamente na direção oposta para permitir que elas mantenham o olhar no objeto. Esse teste pode detectar a perda de movimentos oculares voluntários, mas a preservação dos movimentos oculares involuntários que é característica de paralisia supranuclear progressiva e confirma o diagnóstico.

Uma ressonância magnética Ressonância magnética (RM) Na ressonância magnética (RM), um forte campo magnético e ondas de rádio de muito alta frequência são utilizados para produzir imagens em alto grau de detalhe. A RM não usa raios X e é normalmente... leia mais Ressonância magnética (RM) (RM) é geralmente realizada para verificar outras doenças que podem estar causando os sintomas. Em pessoas com paralisia supranuclear progressiva avançada, a RM mostra que a parte superior do tronco cerebral (o mesencéfalo) encolheu e está menor que o normal.

Tratamento de PSP

  • Algumas vezes, medicamentos utilizados para tratar a doença de Parkinson

  • Fisioterapia e terapia ocupacional

Não há cura para a paralisia supranuclear progressiva.

Algumas vezes, os medicamentos usados para tratar a doença de Parkinson Medicamentos utilizados para tratar a doença de Parkinson Medicamentos utilizados para tratar a doença de Parkinson (como levodopa e amantadina) aliviam temporariamente a rigidez.

Fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais podem indicar exercícios para ajudar a manter as articulações flexíveis e ajudar as pessoas a executarem melhor suas tarefas. Eles também podem recomendar estratégias e medidas de segurança para reduzir o risco de quedas.

Pelo fato da paralisia supranuclear progressiva ser fatal, as pessoas com este quadro devem preparar instruções prévias Instruções prévias As instruções prévias sobre saúde são documentos legais que comunicam os desejos da pessoa sobre as decisões de saúde, no caso de a pessoa se tornar incapaz de tomar decisões sobre sua saúde... leia mais , indicando que tipo de cuidados médicos elas gostariam de receber ao final da vida.

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