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Prionopatia variavelmente protease-sensível

Por

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Última revisão/alteração completa dez 2018| Última modificação do conteúdo dez 2018
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A prionopatia variavelmente sensível à protease é uma doença causada por príon que provoca alterações no humor e no comportamento, problemas na fala e comprometimento da função mental.

A prionopatia variavelmente sensível à protease foi identificada em 2008. É responsável por cerca de 3% de todas as doenças causadas por príons em pessoas e afeta cerca de duas a três em cada 100 milhões de pessoas. Normalmente se desenvolve por volta dos 70 anos e a expectativa de vida é de aproximadamente 24 meses após o desenvolvimento dos sintomas.

Os pesquisadores não identificaram nenhuma outra mutação genética que cause esta doença. Mas a prionopatia variavelmente sensível à protease é considerada diferente de outras doenças causadas por príons no sentido de que nela as enzimas chamadas proteases podem degradar príons mais facilmente do que em outras doenças causadas por príons.

No início, as pessoas com prionopatia variavelmente sensível à protease costumam manifestar mudanças de humor e comportamento. Elas podem perder a inibição, ter sentimentos intensos de bem-estar (euforia), perder interesse em suas atividades cotidianas ou se tornar apáticas. Podem ter problemas com a fala e ficar descoordenadas. A função mental é prejudicada. Com o passar do tempo, fica difícil andar.

A prionopatia variavelmente sensível à protease é especialmente difícil de ser diagnosticada e frequentemente é confundida com outra demência.

Não existe tratamento eficaz para prionopatia variavelmente sensível à protease. O tratamento tem como foco o alívio de sintomas.

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