A insuficiência autônoma pura é causada pelo acúmulo anormal de sinucleína no cérebro.
A pressão arterial pode cair quando a pessoa se levanta e ela pode suar menos e ter problemas nos olhos, reter urina, ficar constipada ou perder o controle dos movimentos intestinais.
Os médicos fazem um exame físico e testes para buscar sinais de disfunção autônoma.
O tratamento tem como foco o alívio de sintomas.
(Consulte também Considerações gerais sobre o sistema nervoso autônomo Considerações gerais sobre o sistema nervoso autônomo Este sistema regula certos processos do corpo, como pressão arterial e a frequência respiratória. Funciona automaticamente (de forma autônoma), sem esforço consciente da pessoa. As doenças do... leia mais 
).
Na insuficiência autônoma pura (previamente chamada hipotensão ortostática idiopática ou síndrome de Bradbury-Eggleston), muitos processos regulados pelo sistema nervoso autônomo Considerações gerais sobre o sistema nervoso autônomo Este sistema regula certos processos do corpo, como pressão arterial e a frequência respiratória. Funciona automaticamente (de forma autônoma), sem esforço consciente da pessoa. As doenças do... leia mais não funcionam corretamente. Esses processos têm disfunção, pois o número de células nervosas que os controlam diminui. As células afetadas estão localizadas em grupos (chamados gânglios autônomos) em cada lado da medula espinhal ou próximo ou em órgãos internos. Somente os gânglios autônomos são afetados. Nenhum outro nervo é afetado, e o cérebro e medula espinhal não são afetados.
A insuficiência autônoma pura afeta mais mulheres e tende a começar em pessoas entre os 40 e 50 anos de idade. Ela não causa o óbito.
A insuficiência autônoma pura é causada por acúmulo anormal de sinucleína (uma proteína no cérebro que ajuda as células nervosas a se comunicarem, mas cuja função ainda não é totalmente entendida). A sinucleína também se acumula em pessoas com doença de Parkinson Doença de Parkinson (DP) A doença de Parkinson é uma doença degenerativa e lentamente progressiva de áreas específicas do cérebro. É caracterizada pelo tremor quando os músculos estão em repouso (tremor de repouso)... leia mais , atrofia multissistêmica Atrofia multissistêmica (AMS) A atrofia multissistêmica é uma doença progressiva e fatal que enrijece os músculos e causa problemas com os movimentos, perda de coordenação e disfunção dos processos internos do corpo (como... leia mais ou demência por corpos de Lewy Demência por corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson A demência por corpos de Lewy é a perda progressiva da função mental, caracterizada pelo desenvolvimento de corpos de Lewy nas células nervosas. A demência da doença de Parkinson é a perda da... leia mais . Algumas pessoas com insuficiência autônoma pura acabam por desenvolver atrofia multissistêmica Atrofia multissistêmica (AMS) A atrofia multissistêmica é uma doença progressiva e fatal que enrijece os músculos e causa problemas com os movimentos, perda de coordenação e disfunção dos processos internos do corpo (como... leia mais ou demência por corpos de Lewy.
O distúrbio de comportamento do sono durante o movimento rápido dos olhos (REM) Distúrbio de comportamento do sono durante o movimento rápido dos olhos As parassonias são comportamentos incomuns que ocorrem pouco antes de adormecer, durante o sono ou ao acordar. (Consulte também Considerações gerais sobre o sono). Durante o sono, podem ocorrer... leia mais pode ocorrer em pessoas com doenças que envolvem acúmulo de sinucleína, incluindo insuficiência autônoma pura.
Sintomas da insuficiência autônoma pura
O sintoma mais comum da insuficiência autônoma pura é
Uma redução excessiva na pressão arterial quando a pessoa se levanta (hipotensão ortostática Tontura ou sensação de desmaio iminente ao se levantar Em algumas pessoas, particularmente em idosos, a pressão arterial cai excessivamente quando elas se sentam ou se levantam (uma doença denominada hipotensão ortostática ou postural). Sintomas... leia mais ).
As pessoas podem suar menos e ficar intolerantes ao calor.
As pupilas podem não aumentar (dilatar) nem estreitar (constringir) normalmente. A visão pode ficar turva.
As pessoas podem ter dificuldade para esvaziar a bexiga (retenção urinária Retenção urinária A retenção urinária é a incapacidade de urinar ou de esvaziar completamente a bexiga. As pessoas que têm esvaziamento incompleto da bexiga podem ter polaquiúria ou incontinência urinária. Se... leia mais ). Também podem ficar constipadas Constipação intestinal em adultos A constipação intestinal se caracteriza por defecações difíceis ou infrequentes, fezes duras ou um sentimento de que o reto não está totalmente vazio após a defecação (evacuação incompleta)... leia mais ou perder o controle dos movimentos do intestino (incontinência fecal Incontinência fecal A incontinência fecal consiste na perda do controle da defecação. A incontinência fecal pode ocorrer de forma breve, durante episódios de diarreia ou quando fezes endurecidas ficam alojadas... leia mais ). Os homens podem ter mais dificuldade para iniciar e manter uma ereção (disfunção erétil Disfunção erétil (DE) A disfunção erétil (DE) é a incapacidade de alcançar ou manter uma ereção satisfatória para poder ter relações sexuais (consulte também Considerações gerais sobre a disfunção sexual em homens)... leia mais ).
Diagnóstico da insuficiência autônoma pura
Avaliação médica
Exames para descartar outras causas possíveis
Os médicos analisam os sintomas de disfunção autônoma durante exames físicos e com testes Diagnóstico Este sistema regula certos processos do corpo, como pressão arterial e a frequência respiratória. Funciona automaticamente (de forma autônoma), sem esforço consciente da pessoa. As doenças do... leia mais .
Se as pessoas apresentarem distúrbio de comportamento do sono REM e hipotensão ortostática devido a disfunção autônoma, elas provavelmente têm insuficiência autônoma pura.
Os médicos podem realizar um exame de sangue para medir os níveis de norepinefrina. A norepinefrina é um dos mensageiros químicos (neurotransmissores) usados pelas células nervosas para se comunicar. Esse exame de sangue pode distinguir insuficiência autônoma pura de outras doenças do sistema nervoso autônomo que causam sintomas semelhantes. Baixos níveis de norepinefrina sugerem insuficiência autônoma pura.
Tratamento da insuficiência autônoma pura
Alívio de sintomas
Não há tratamento específico, então o foco é aliviar os sintomas:
Hipotensão ortostática: devem ser adotadas medidas para estabilizar as alterações súbitas na pressão arterial. Consumir mais sal e água ajuda a manter o volume do sangue na corrente e, assim, aumentar a pressão arterial. Ficar em pé lentamente pode ajudar a evitar que a pressão arterial caia muito ou rápido quando a pessoa fica de pé, como também pode usar uma cinta abdominal ou meias de compressão. Esses acessórios ajudam a manter a pressão arterial ao enviar o fluxo de sangue das pernas até o coração e assim evitar que muito sangue fique nas pernas (acumulação). A elevação da cabeceira da cama em aproximadamente 10 cm pode ajudar a evitar que a pressão arterial aumente em excesso quando o indivíduo está deitado. É possível administrar fludrocortisona oralmente. Ajuda o corpo a reter sal e água e, assim, pode aumentar a pressão arterial, conforme necessário, quando a pessoa se levanta. Outros medicamentos, como midodrina ou droxidopa, administrados oralmente, também podem ajudar.
Constipação intestinal Tratamento A constipação intestinal se caracteriza por defecações difíceis ou infrequentes, fezes duras ou um sentimento de que o reto não está totalmente vazio após a defecação (evacuação incompleta)... leia mais : recomenda-se seguir uma dieta com alto teor de fibras e uso de laxantes emolientes. Se a constipação persistir, pode ser necessário o uso de enemas.
Anormalidades de sudorese: se o suor for reduzido ou estiver ausente, as pessoas devem evitar ambientes quentes para evitar superaquecer o corpo.
Retenção urinária Tratamento A retenção urinária é a incapacidade de urinar ou de esvaziar completamente a bexiga. As pessoas que têm esvaziamento incompleto da bexiga podem ter polaquiúria ou incontinência urinária. Se... leia mais : se necessário, as pessoas podem aprender a inserir um cateter (um tubo fino de borracha) na bexiga. Este cateter pode ser inserido várias vezes por dia. É inserido pela uretra, permitindo drenar a urina da bexiga. As pessoas removem o cateter depois que a bexiga estiver vazia. Esta medida ajuda a evitar que a bexiga estique e que ocorram infecções do trato urinário. Lavar as mãos, higienizar a área em volta da uretra e usar um cateter esterilizado ou limpo também ajudam a prevenir infecções. Conforme a coordenação vai se deteriorando, fica cada vez mais difícil inserir um cateter. Às vezes são usados medicamentos como betanecol para estimular as contrações da bexiga e, assim, auxiliar seu esvaziamento.
Incontinência urinária Tratamento A incontinência urinária é a perda involuntária de urina. A incontinência pode ocorrer em homens e mulheres em qualquer idade, mas é mais comum em mulheres e idosos, afetando cerca de 30% das... leia mais
: é possível administrar oxibutinina, mirabegrona, tansulosina ou tolterodina por via oral para relaxar os músculos de uma bexiga hiperativa. Se a incontinência persistir, pode ser útil usar um cateter inserido na bexiga. As pessoas podem aprender a inseri-lo.
