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Atrofia multissistêmica (AMS)

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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Recursos do assunto

A atrofia multissistêmica é uma doença progressiva e fatal que enrijece os músculos e causa problemas com os movimentos, perda de coordenação e disfunção dos processos internos do corpo (como pressão arterial e controle da bexiga).

  • Há degeneração das partes do cérebro que controlam os movimentos e muitos processos internos do corpo.

  • Os sintomas incluem aqueles que lembram a doença de Parkinson, baixa pressão arterial quando uma pessoa se levanta (hipotensão ortostática), problemas com micção e constipação.

  • Os médicos baseiam o diagnóstico na resposta da pessoa a levodopa (usada para tratar doença de Parkinson) e nos resultados dos exames de ressonância magnética e testes de função autônoma.

  • Medidas simples e medicamentos podem ajudar a diminuir os sintomas, mas a doença é progressiva e fatal.

A atrofia do sistema múltiplo geralmente começa quando a pessoa está na casa dos 50 anos. Afeta duas vezes mais homens do que mulheres.

Existem dois tipos de atrofia multissistêmica (AMS), dependendo de quais sintomas ocorrem primeiro:

  • AMS-C, caracterizada pela perda de coordenação e dificuldade em manter o equilíbrio.

  • AMS-P, que é muito semelhante à doença de Parkinson, exceto que muitas vezes não há desenvolvimento de tremores e, geralmente, a levodopa não alivia os sintomas.

Os dois tipos envolvem disfunção do sistema nervoso autônomo. Embora a atrofia multissistêmica se inicie como um desses diferentes tipos, os sintomas do outro tipo acabam se desenvolvendo. Após cerca de 5 anos, os sintomas tendem a ser similares independentemente de qual doença se desenvolveu primeiro.

Causas de AMS

A atrofia multissistêmica é resultado da degeneração de várias partes do cérebro e da medula espinhal:

  • Os gânglios basais (grupos de células nervosas na base do telencéfalo, na parte profunda do cérebro) que ajudam a controlar os movimentos voluntários dos músculos ao equilibrar as ações dos grupos que movem os mesmos músculos de maneiras opostas (por exemplo, um grupo que dobra um braço e outro que estica o braço).

  • O cerebelo, que coordena os movimentos voluntários (particularmente movimentos complexos realizados simultaneamente) e ajuda a manter o equilíbrio

  • As áreas que controlam o sistema nervoso autônomo, que regulam os processos involuntários do corpo, por exemplo, como a pressão arterial se altera em resposta às mudanças de postura

Localização do cerebelo e gânglios basais

O cerebelo localiza-se na parte inferior do cérebro, logo acima do tronco cerebral. O cerebelo coordena os movimentos do corpo. Com a informação que recebe sobre a posição dos membros, enviada pelo córtex cerebral e pelos gânglios basais, o cerebelo ajuda os membros a se moverem com maior suavidade e precisão. (O córtex cerebral é a camada convoluta de tecido que forma a superfície externa do cérebro. Ele contém a maioria das células nervosas do sistema nervoso.)

Os gânglios basais são conjuntos de células nervosas localizados profundamente no cérebro. Eles incluem as seguintes estruturas:

  • Núcleo caudado (uma estrutura em forma de C que se afunila em uma cauda fina)

  • Putâmen

  • Globo pálido (localizado próximo ao putâmen)

  • Núcleo subtalâmico

  • Substância negra

Os gânglios basais ajudam a suavizar os movimentos musculares e coordenam as mudanças de postura.

Localizando os gânglios basais

Sintomas de AMS

A atrofia multissistêmica é uma doença progressiva. Os sintomas iniciais de atrofia multissistêmica variam, dependendo de que parte e extensão do cérebro é afetada primeiro. A doença causa três grupos de sintomas.

Pode ocorrerparkinsonismo Parkinsonismo Refere-se aos sintomas da doença de Parkinson (como movimentos lentos e tremores) que são causados por outro quadro clínico. O parkinsonismo é causado por alterações cerebrais... leia mais – sintomas que lembram os da doença de Parkinson. Esses sintomas são causados pela degeneração dos gânglios basais. Os músculos ficam rígidos e os movimentos ficam lentos, instáveis e difíceis de iniciar. Ao caminhar, as pessoas podem arrastar os pés e não balançar os braços. Elas se sentem instáveis e sem equilíbrio, o que as deixa mais propensas à queda. A postura pode ser curvada. Os membros podem tremer, com espasmos, geralmente quando ficam em uma posição. Mas as pessoas com atrofia multissistêmica são menos prováveis a terem tremores em repouso que aquelas com doença de Parkinson. Fica difícil articular as palavras e a voz pode ficar com alta frequência e tremida.

Pode ocorrer perda de coordenação. Esta perda é resultado da degeneração do cerebelo. As pessoas perdem o equilíbrio. Mais tarde, elas podem não conseguir controlar os movimentos dos braços e das pernas. Como consequência, têm dificuldade em andar e dão passos largos e irregulares. Ao tentar pegar algum item, podem ir além do item. Quando sentam, podem se sentir instáveis. As pessoas podem ter dificuldade em focar os olhos em objetos e segui-los. Tarefas que exigem troca rápida de movimento, como girar a maçaneta da porta ou trocar uma lâmpada, também se tornam difíceis de realizar.

Uma disfunção de processos internos do corpo, controlada pelo sistema nervoso autônomo, também pode ocorrer. A pressão arterial pode diminuir drasticamente quando uma pessoa se levanta, causando tontura, sensação de desmaio iminente ou desmaio – um quadro clínico chamado de hipotensão ortostática Tontura ou sensação de desmaio iminente ao se levantar Em algumas pessoas, particularmente em idosos, a pressão arterial cai excessivamente quando elas se sentam ou se levantam (uma doença denominada hipotensão ortostática ou postural). Sintomas... leia mais . A pressão arterial pode aumentar quando o indivíduo se deita.

Outros sintomas de mau funcionamento autônomo podem incluir:

Muitas pessoas ficam em cadeira de rodas ou gravemente incapazes em 5 anos depois do início dos sintomas. A doença leva à morte, entre 9 e 10 anos após o início dos sintomas.

Diagnóstico de AMS

  • Avaliação de um médico

  • Ressonância magnética

  • Testes para avaliar o sistema nervoso autônomo

O diagnóstico de atrofia multissistêmica toma por base uma avaliação médica e os resultados de certos exames. Por exemplo, os médicos podem suspeitar de atrofia multissistêmica se os sintomas de Parkinsonismo estiverem piorando rapidamente e a levodopa (usada para tratar doença de Parkinson) tiver pouco ou nenhum efeito nos sintomas.

Geralmente se realiza exame de ressonância magnética (RM) para verificar certas alterações no cérebro.

São realizados testes para avaliar o sistema nervoso autônomo Diagnóstico Este sistema regula certos processos do corpo, como pressão arterial e a frequência respiratória. Funciona automaticamente (de forma autônoma), sem esforço consciente da pessoa. As doenças do... leia mais Diagnóstico . Eles incluem o teste de suor termorregulatório e a medição da pressão arterial enquanto a pessoa está sentada e depois que ela se levanta para verificar se ocorre hipotensão ortostática.

Se a RM indicar alterações sugestivas de atrofia multissistêmica e os resultados de testes forem anormais, é provável tratar-se de atrofia multissistêmica.

Tratamento de AMS

  • Alívio de sintomas

Não há tratamento que cure a atrofia multissistêmica. Porém, uma combinação de medidas simples e medicamentos pode ajudar a aliviar os sintomas.

Conforme a atrofia multissistêmica evolui, as pessoas podem precisar de um tubo de respiração, uma sonda de alimentação (geralmente inserida cirurgicamente) ou ambos.

Fisioterapeutas, fonoaudiólogos e terapeutas ocupacionais podem ensinar as pessoas maneiras de compensar quando ficar mais difícil caminhar, fazer atividades diárias e falar. Os assistentes sociais podem ajudar as pessoas a encontrar grupos de apoio e cuidado em casa ou serviços hospitalares, quando os sintomas começarem a piorar.

Assuntos relacionados ao final da vida

Como é uma doença progressiva e fatal, as pessoas devem preparar instruções prévias Instruções prévias As instruções prévias sobre saúde são documentos legais que comunicam os desejos da pessoa sobre as decisões de saúde, no caso de a pessoa se tornar incapaz de tomar decisões sobre sua saúde... leia mais , logo que a doença for diagnosticada. Essas instruções devem indicar o tipo de cuidados médicos que a pessoa deseja receber no final da vida.

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