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Demência frontotemporal

Por

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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A demência frontotemporal, que se refere a um grupo de demências, resulta de doenças espontâneas e hereditárias (que ocorrem por razões desconhecidas) que fazem com que o lobo frontal e, por vezes, o lobo temporal do cérebro se degenerem.

  • A personalidade, o comportamento e a função da linguagem são mais afetadas e a memória menos do que na doença de Alzheimer.

  • Os médicos baseiam o diagnóstico nos sintomas e resultados de um exame neurológico, e utilizam exames de sangue para identificar a lesão cerebral.

  • O tratamento visa controlar os sintomas.

A demência difere do delirium Delirium O delírio é uma perturbação súbita, flutuante, e geralmente reversível da função mental. É caracterizado por uma incapacidade de prestar atenção, desorientação, incapacidade de pensar com clareza... leia mais , que é caracterizado por uma incapacidade de prestar atenção, desorientação, incapacidade de pensar com clareza e flutuações do nível de alerta.

  • A demência afeta principalmente a memória e o delirium afeta principalmente a atenção.

  • A demência normalmente apresenta início gradual e não um início definitivo. O delirium inicia-se repentinamente e frequentemente apresenta um início definitivo.

Aproximadamente 1 a cada 10 demências é uma demência frontotemporal. A demência normalmente se desenvolve em pessoas com mais de 65 anos. Homens e mulheres são afetados de forma quase igual.

Demências frontotemporais tendem a ser uma característica familiar. Cerca de metade das demências frontotemporais são hereditárias.

As células do cérebro contêm quantidades anormais ou tipos de proteína chamadas de tau.

Nessas demências, os lobos frontais e temporais As funções do cérebro são tão admiráveis quanto misteriosas, dependendo de bilhões de células nervosas e da comunicação interna entre elas. É nele que pensamentos, crenças, recordações, comportamentos... leia mais encolhem (atrofiam), e ocorre a perda das células nervosas. Essas áreas do cérebro geralmente são associadas com a personalidade e o comportamento.

Existem vários tipos de demência frontotemporal. Por exemplo, doença de Pick é um termo usado para descrever algumas das alterações no cérebro causadas por um tipo específico de demência frontotemporal. Ela é caracterizada por atrofia grave, perda de células do cérebro e a presença de células cerebrais anormais (células de Pick).

Sintomas de demência frontotemporal

As demências frontotemporal são progressivas, mas varia a rapidez com que progridem para a demência geral.

Geralmente, essas demências afetam mais a personalidade, o comportamento e a função da linguagem e afetam menos a memória do que a doença de Alzheimer Doença de Alzheimer A doença de Alzheimer é a perda progressiva da função mental, caracterizada pela degeneração do tecido do cérebro, incluindo a perda de células nervosas, a acumulação de uma proteína anormal... leia mais . As pessoas com demência frontotemporal também têm dificuldade de pensar de forma abstrata, prestar atenção e recordar o que foi dito. Têm dificuldade em expressar ideias ou fazer ações para uma tarefa na ordem certa (em sequência). Ficam facilmente distraídas. No entanto, geralmente permanecem cientes da hora, data e local e são capazes de fazer suas tarefas diárias.

Os músculos são afetados em algumas pessoas. Podem ficar fracas e definhar (atrofiadas). São afetados os músculos da cabeça e do pescoço, fazendo com que seja difícil engolir, mastigar e falar. Podem inalar (aspirar) comida, às vezes resultando em pneumonia por aspiração Pneumonia por aspiração e pneumonite química Pneumonia aspirativa é uma infecção pulmonar causada pela inalação de secreções da boca, de conteúdo estomacal ou de ambos. A pneumonite química é uma irritação pulmonar provocada pela inalação... leia mais .

Ocorre do desenvolvimento de diferentes tipos de sintomas, dependendo de qual parte do lobo frontal ou temporal é afetada. Incluem

  • Mudanças na personalidade e no comportamento

  • Problemas com a linguagem

As pessoas podem ter mais de um tipo de sintomas, conforme a demência progride.

Mudanças na personalidade e no comportamento

Algumas pessoas com demência frontotemporal ficam desinibidas, resultando em um comportamento cada vez mais inadequado. Podem falar de forma rude. Seu interesse em sexo pode aumentar de forma anormal.

O comportamento pode se tornar impulsivo e compulsivo. Podem repetir a mesma ação diversas vezes. Podem caminhar para o mesmo local todos os dias.

As pessoas com este tipo de demência frontotemporal negligenciam a higiene pessoal.

Algumas pessoas com demência frontotemporal desenvolvem síndrome de Klüver-Bucy. Os sintomas dessa síndrome podem incluir um aumento de interesse em sexo e/ou uma compulsão de pegar e manipular aleatoriamente objetos e colocá-los na boca. As pessoas com essa síndrome podem sugar ou estalar os lábios. Eventualmente, não conseguem reconhecer objetos familiares e pessoas ao vê-los. Podem comer demais ou comer apenas um tipo de alimento.

Problemas com a linguagem

A maioria das pessoas com demência frontotemporal tem dificuldade em encontrar palavras. Elas têm cada vez mais dificuldade em utilizar e compreender a linguagem (afasia Afasia A afasia é a perda parcial ou total da capacidade de expressar ou compreender a linguagem falada ou escrita. É o resultado de danos às áreas do cérebro que controlam a linguagem. As pessoas... leia mais ). Para alguns, é difícil produzir o discurso fisicamente (disartria Disartria A disartria é a perda da capacidade de articular as palavras de forma normal. A fala pode ser espasmódica, com a respiração interrompida, irregular, imprecisa ou monótona mas as pessoas podem... leia mais ). É muito difícil prestar atenção. Para algumas pessoas, durante 10 ou mais anos, os únicos sintomas são problemas de linguagem. Para outras pessoas, dentro de poucos anos surgem outros sintomas.

Algumas pessoas não conseguem entender a linguagem, mas falam fluentemente, embora o que dizem não faça qualquer sentido. Outros têm dificuldade em nomear objetos (anomia) e reconhecer rostos (prosopagnosia).

Conforme a demência progride, as pessoas falam cada vez menos ou repetem o que eles ou os outros dizem. Por fim param de falar.

Diagnóstico de demência frontotemporal

  • Avaliação de um médico

  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética

Os médicos devem determinar se uma pessoa apresenta demência e, se for o caso, se a demência é frontotemporal.

Diagnóstico de demência

O diagnóstico de demência é baseado no seguinte:

Os membros da família podem ter que fornecer informações sobre sintomas pois as pessoas afetadas podem não estar cientes de seus sintomas.

Informações das fontes acima geralmente ajudam os médicos a descartarem delirium como a causa dos sintomas (consulte a tabela Comparação entre delirium e demência Comparação entre delirium e demência O delirium e a demência são as causas mais frequentes de disfunção mental (cognitiva) — que é a incapacidade de adquirir, reter e utilizar o conhecimento de forma normal. Apesar de o delirium... leia mais ). Fazer isso é essencial, pois o delirium, diferente da demência, pode, frequentemente, ser revertido se for tratado rapidamente.

Diagnóstico de demência frontotemporal

O diagnóstico de demência frontotemporal é baseado em seus sintomas típicos, incluindo como se desenvolveram.

Tratamento de demência frontotemporal

  • Alívio dos sintomas

  • Medidas de apoio

Não há tratamento específico para a demência frontotemporal.

Geralmente, o tratamento foca em

  • Controlar sintomas

  • Fornecer suporte

Por exemplo, se o comportamento compulsivo é um problema, podem ser utilizados medicamentos antipsicóticos. A fonoaudiologia pode ajudar as pessoas com problemas de linguagem.

Medidas de segurança e apoio

Geralmente, o ambiente deve ser iluminado, alegre, seguro, e estável e projetado de tal forma que ajude com a orientação. Alguns estímulos, como rádio ou televisão, são úteis, mas estímulos excessivos devem ser evitados.

A estrutura e a rotina ajudam as pessoas com demência frontotemporal a ficarem orientadas e obter uma sensação de segurança e estabilidade. Qualquer alteração no ambiente, rotinas ou cuidadores deve ser explicada para as pessoas de forma clara e simples.

Seguir uma rotina diária de tarefas como tomar banho, comer e dormir ajuda as pessoas com demência frontotemporal lembrarem das coisas. Seguir uma rotina regular na hora de dormir pode ajudá-las a dormir melhor.

Atividades programadas regularmente podem ajudar as pessoas a se sentirem independentes e necessárias, concentrando sua atenção em tarefas prazerosas ou úteis. Tais atividades devem incluir atividades físicas e mentais. As atividades devem ser divididas em pequenas partes ou simplificadas conforme ocorre a piora da demência.

Cuidado dos cuidadores

Cuidar de pessoas com demência é estressante e árduo, e os cuidadores podem ficar deprimidos e exaustos, muitas vezes negligenciando a própria saúde física e mental. As seguintes medidas podem ajudar os cuidadores (consulte a tabela Cuidar dos prestadores de cuidados Cuidar dos cuidadores A demência é uma diminuição, lenta e progressiva, da função mental, que afeta a memória, o pensamento, o juízo e a capacidade para aprender. Normalmente, os sintomas incluem perda de memória... leia mais ):

  • Aprender como atender com eficácia as necessidades das pessoas com demência e o que esperar delas: Os cuidadores podem obter esta informação de enfermeiros, assistentes sociais, organizações e materiais publicados e on-line.

  • Procurar ajuda quando for necessário: Os cuidadores podem falar com os assistentes sociais (incluindo aqueles do hospital da comunidade local) sobre fontes apropriadas de ajuda, como programas de auxílio, visitas de enfermeiros em casa, assistência de manutenção da casa em tempo integral ou parcial e a assistência residente. Aconselhamento e grupos de apoio também podem ajudar.

  • Cuidar de si mesmo: Os cuidadores precisam lembrar que devem cuidar de si mesmos. Não devem esquecer seus amigos nem deixar de praticar seus hobbies e atividades.

Assuntos relacionados ao final da vida

Antes que as pessoas com demência frontotemporal fiquem muito incapacitadas, devem ser tomadas decisões sobre os cuidados médicos e devem ser feitos acordos financeiros e legais. Estes acordos são chamados de instruções prévias Instruções prévias As instruções prévias sobre saúde são documentos legais que comunicam os desejos da pessoa sobre as decisões de saúde, no caso de a pessoa se tornar incapaz de tomar decisões sobre sua saúde... leia mais . As pessoas devem nomear alguém que esteja legalmente autorizado a tomar decisões de tratamento em seu nome (intermediário para os cuidados com a saúde). Devem discutir seus desejos de cuidados de saúde Opções de tratamento no fim da vida Frequentemente, as escolhas disponíveis para o cuidado ao final da vida envolvem a decisão de aceitar a provável morte próxima, mas ficar mais confortável, ou tentar viver um pouco mais recebendo... leia mais com essa pessoa e seu médico. Essas questões são discutidas com todos os envolvidos muito antes da necessidade de tomada de decisão.

Conforme a demência frontotemporal piora, o tratamento tende a ser dirigido para manter o conforto da pessoa em vez de tentar prolongar a vida.

Mais informações

Seguem alguns recursos em inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

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