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Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

(Síndrome de Churg-Strauss; granulomatose alérgica e angeíte)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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A granulomatose eosinofílica com poliangeíte é a inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre, que danifica órgãos e ocorre geralmente em adultos com histórico de asma, alergias nasais, polipose nasal, ou uma combinação desses distúrbios.

  • Desconhece-se a causa.

  • Os sintomas iniciais podem ser coriza ou asma com duração de meses ou anos, ou dores nos seios nasais seguidas por vários sintomas, dependendo de quais órgãos foram afetados.

  • Os médicos baseiam o diagnóstico nos sintomas e resultados de um exame físico, exames de sangue, exames de imagem e biópsia.

  • Os corticosteroides normalmente são eficazes, mas, se um órgão vital for afetado, pode ser utilizado outro medicamento imunossupressor.

Inflamações capazes de afetar os vasos sanguíneos pequenos e médios (vasculite) podem afetar qualquer órgão. Os órgãos mais frequentemente afetados são o sistema nervoso periférico, os seios paranasais, a cútis, as articulações, os pulmões, o aparelho digestivo, o coração e os rins. Coleções de células imunológicas que deflagram a inflamação (chamadas granulomas) formam nódulos e atacam o tecido. Os granulomas podem destruir os tecidos normais e interferir no seu funcionamento. Eles também podem causar formação de nódulos sob a pele. Ocorre também aumento do número de eosinófilos (um tipo de glóbulo branco) no sangue e nos tecidos corporais. O aumento da concentração de eosinófilos é denominado eosinofilia, e este aumento sugere a participação de uma reação alérgica no distúrbio.

Sintomas

Em pessoas com granulomatose eosinofílica com poliangeíte, asma, alergias nasais, polipose nasal ou uma combinação desses sintomas podem se desenvolver ou se agravar ao longo de muitos anos. As pessoas podem espirrar e ter coriza e coceira persistente nos olhos. Inflamações dos seios paranasais provocam possíveis dores faciais.

Posteriormente, as pessoas podem sentir-se geralmente doentes e cansadas. Elas podem ter febre com sudorese noturna ou perdas de apetite e de peso. Outros sintomas dependem de quais órgãos estão afetados e podem incluir os seguintes:

  • Dores musculares e articulares

  • Falta de ar, asma e sinusite

  • Tosse, ocasionalmente com sangue

  • Dor torácica

  • Erupções cutâneas

  • Dor abdominal e diarreia

  • Sangue nas fezes

  • Sensações anormais, dormência ou fraqueza em um dos membros, muitas vezes súbitas

  • Confusão, convulsões e coma

Podem ocorrer combinações dos sintomas acima. Os sintomas podem ocorrer em episódios. Nos episódios seguintes, os sintomas podem ser os mesmos do primeiro episódio ou podem ser sintomas diferentes.

As inflamações renais podem ser assintomáticas até que o rim tenha seu funcionamento prejudicado e haja o desenvolvimento de insuficiência renal Considerações gerais sobre a insuficiência renal A insuficiência renal ocorre quando os rins não são capazes de filtrar devidamente os resíduos metabólicos do sangue. A insuficiência renal tem muitas causas possíveis. Algumas levam a uma rápida... leia mais . Outras complicações incluem insuficiência cardíaca Insuficiência cardíaca (IC) Insuficiência cardíaca é um distúrbio em que o coração não consegue suprir as necessidades do corpo, causando redução do fluxo sanguíneo, refluxo (congestão) de sangue nas veias e nos pulmões... leia mais Insuficiência cardíaca (IC) , ataque cardíaco Síndromes coronarianas agudas (ataque cardíaco; infarto do miocárdio; angina instável) Síndromes coronarianas agudas são o resultado de um bloqueio repentino em uma artéria coronariana. Esse bloqueio provoca angina instável ou ataque cardíaco (infarto do miocárdio) dependendo... leia mais Síndromes coronarianas agudas (ataque cardíaco; infarto do miocárdio; angina instável) , pericardite Pericardite aguda A pericardite aguda é uma inflamação súbita do pericárdio (a estrutura sacular flexível de camada dupla que envolve o coração), muitas vezes dolorosa, que provoca o derrame de líquido e componentes... leia mais Pericardite aguda e valvulopatias cardíacas Considerações gerais sobre valvulopatias As válvulas cardíacas regulam o fluxo sanguíneo através das quatro câmaras do coração – duas câmaras circulares pequenas superiores (átrios) e duas câmaras maiores em formato de cone inferiores... leia mais Considerações gerais sobre valvulopatias .

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Exames de sangue e urina

  • Exames de diagnóstico por imagem

  • Biópsia (da pele, músculos e, às vezes, tecido pulmonar)

O diagnóstico precoce e o tratamento de granulomatose eosinofílica com poliangeíte ajudam a prevenir lesão grave de órgãos.

O diagnóstico não pode ser confirmado por um único exame. O diagnóstico de granulomatose eosinofílica com poliangeíte é feito pelo reconhecimento da combinação de sintomas típicos e pelos resultados do exame físico e demais exames.

Realizam-se exames de sangue. Médicos devem determinar a concentração de eosinófilos no sangue. Os eosinófilos são produzidos durante as reações alérgicas, e sua concentração aumenta quando há granulomatose eosinofílica com poliangeíte. Os médicos também verificam a possível presença de determinados anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos). Mede-se a velocidade com que os glóbulos vermelhos (eritrócitos) atingem o fundo de um tubo de análise (velocidade de hemossedimentação ou VHS). Alta velocidade de hemossedimentação sugere inflamação. Os médicos também medem os níveis de proteína C-reativa (produzida pelo fígado em resposta a inflamações sistêmicas). Alta concentração de proteína C-reativa também sugere inflamação. Exames de urina são feitos para determinar se os rins estão afetados.

Uma amostra do tecido inflamado é colhida para ser examinada em microscópio (biópsia). A biópsia pode indicar a presença de eosinófilos ou granulomas no tecido. Ocasionalmente, uma biópsia de tecido de pulmão é necessária. Esse procedimento pode exigir hospitalização.

Prognóstico

O prognóstico é ruim para pessoas com granulomatose eosinofílica com poliangeíte cujos rins, coração, cérebro, medula espinhal ou nervos são afetados.

Tratamento

  • Corticosteroides e outros imunossupressores

Corticosteroides (como prednisona) são administrados para tratar granulomatose eosinofílica com poliangeíte. Esses medicamentos podem reduzir a inflamação. Se um órgão vital for afetado, utiliza-se também outro medicamento inibidor do sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais (imunossupressor). Azatioprina, rituximabe ou metotrexato podem ser usados. A ciclofosfamida é utilizada quando há sintomas graves.

Após a remissão dos sintomas, a dose dos medicamentos é gradualmente reduzida, e posteriormente suspensa. Se necessário, o medicamento pode voltar a ser usado. Esses medicamentos, especialmente quando usados por muito tempo, podem causar efeitos colaterais graves.

As pessoas com granulomatose eosinofílica com poliangeíte devem conhecer o máximo possível sobre sua doença, para que possam informar imediatamente o médico sobre o surgimento de quaisquer novos sintomas.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desse recurso.

  • Vasculitis Foundation: Fornece informações sobre vasculite para pacientes, incluindo como encontrar um médico, aprender sobre estudos de pesquisa e entrar para grupos de defesa de pacientes

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
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