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Manual MSD

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Síndrome PAPA

Por

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Última modificação do conteúdo nov 2018
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PAPA (artrite piogênica, pioderma gangrenosa e acne) é uma disfunção autossômica dominante que afeta pele e articulações.

A síndrome PAPA é causada por

  • Mutações em um gene no cromossomo 15q.

O gene mutado produz uma proteína hiperfosforilada que se liga à pirina, restringindo assim a atividade anti-inflamatória da pirina, que possivelmente envolve a inibição da ativação de neutrófilos e quimiotaxia bloqueando a ativação dos inflamassomos.

A artrite começa na primeira década da vida e é progressivamente destrutiva. Episódios de trauma leve podem desencadear a artrite. Nos locais da lesão (p. ex., local de vacinação) podem surgir úlceras malcicatrizadas de bordas irregulares. A acne é geralmente nódulo-cística e, se não for tratada, forma cicatriz.

O diagnóstico da síndrome PAPA baseia-se em achados clínicos e história familiar. As úlceras devem ser biopsiadas. A biópsia revela ulceração superficial e inflamação neutrofílica.

O tratamento da síndrome PAPA com etanercepte ou anacinra pode ser útil. A acne é tratada com tetraciclina oral ou isotretinoína.

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