O meduloblastoma é o tumor da fossa posterior maligno mais comum em crianças e o segundo mais comum de todos os cânceres pediátricos do sistema nervoso central (cerca de 20% do total). O pico bimodal é aos 3 a 4 anos e aos 8 a 10 anos de idade, mas pode ocorrer durante toda a infância. Meduloblastoma é um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP).
A etiologia do meduloblastoma é desconhecida na maioria dos pacientes, mas o meduloblastoma pode ocorrer com certas síndromes (p. ex., de Gorlin, de Turcot).
Sinais e sintomas
Diagnóstico
RM com contraste de gadolínio é o teste de escolha para a avaliação inicial de possível meduloblastoma. O diagnóstico definitivo é feito com tecido tumoral obtido por biópsia ou, idealmente, por ressecção macroscópica total do tumor na apresentação inicial.
Depois que o diagnóstico inicial é estabelecido, estadiamento e determinação do grupo de risco são fundamentais no meduloblastoma.
Testes de estadiamento incluem
Avaliação de risco baseia-se na quantidade do tumor residual e em evidências de disseminação da doença:
Prognóstico
O prognóstico depende do estágio, histologia e parâmetros biológicos (p. ex., histológico, citológico, molecular) do tumor e da idade do paciente, mas geralmente
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> 3 anos de idade: 50 a 60% de probabilidade de sobrevida livre da doença em 5 anos se o tumor é de alto risco e 80% se o tumor é de risco médio.
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≤ 3 anos de idade: o prognóstico é mais problemático, em parte porque cerca de 40% das crianças têm doença disseminada no diagnóstico. Crianças que sobrevivem apresentam o risco de deficits neurocognitivos a longo prazo (p. ex., memória, aprendizado verbal e função executiva).
Tratamento
O tratamento do meduloblastoma inclui cirurgia, rádio e quimioterapia. Demonstrou-se que a cura somente com quimioterapia ocorre em algumas crianças < 3 anos de idade. Pode-se utilizar transplante de células-tronco hematopoiéticas autólogo para tratar certos pacientes. A combinação terapêutica propicia sobrevida melhor a longo prazo.
