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Meduloblastoma

Por

Renee Gresh

,

  • Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última modificação do conteúdo jul 2019
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Meduloblastomas são tumores infantis do sistema nervoso central invasivos e de crescimento rápido que se desenvolvem na fossa posterior (que contém o tronco encefálico e cerebelo). O diagnóstico baseia-se em RM e biópsia/ressecção do tumor. O tratamento é uma combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia.

O meduloblastoma é o tumor da fossa posterior maligno mais comum em crianças e o segundo mais comum de todos os cânceres pediátricos do sistema nervoso central (cerca de 20% do total). O pico bimodal é aos 3 a 4 anos e aos 8 a 10 anos de idade, mas pode ocorrer durante toda a infância. Meduloblastoma é um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP).

A etiologia do meduloblastoma é desconhecida na maioria dos pacientes, mas o meduloblastoma pode ocorrer com certas síndromes (p. ex., de Gorlin, de Turcot).

Sinais e sintomas

Os pacientes apresentam vômitos, cefaleia, náuseas, alterações visuais (p. ex., visão dupla) e andar desajeitado.

Diagnóstico

  • RM

  • Avaliação histológica da amostra de biópsia ou da totalidade do tumor ressecado

RM com contraste de gadolínio é o teste de escolha para a avaliação inicial de possível meduloblastoma. O diagnóstico definitivo é feito com tecido tumoral obtido por biópsia ou, idealmente, por ressecção macroscópica total do tumor na apresentação inicial.

Depois que o diagnóstico inicial é estabelecido, estadiamento e determinação do grupo de risco são fundamentais no meduloblastoma.

Testes de estadiamento incluem

  • RM de toda a coluna

  • Punção lombar para citologia do líquor

  • RM pós-operatória para avaliar qualquer tumor residual

Avaliação de risco baseia-se na quantidade do tumor residual e em evidências de disseminação da doença:

  • Alto risco: doença residual pós-operatória tem > 1,5 cm2 ou há doença disseminada micro ou macroscópica.

  • Risco médio: doença residual pós-operatória tem < 1,5 cm2 e não há disseminação.

Prognóstico

O prognóstico depende do estágio, histologia e parâmetros biológicos (p. ex., histológico, citológico, molecular) do tumor e da idade do paciente, mas geralmente

  • > 3 anos de idade: 50 a 60% de probabilidade de sobrevida livre da doença em 5 anos se o tumor é de alto risco e 80% se o tumor é de risco médio.

  • 3 anos de idade: o prognóstico é mais problemático, em parte porque cerca de 40% das crianças têm doença disseminada no diagnóstico. Crianças que sobrevivem apresentam o risco de deficits neurocognitivos a longo prazo (p. ex., memória, aprendizado verbal e função executiva).

Tratamento

  • Cirurgia, radioterapia e quimioterapia

O tratamento do meduloblastoma inclui cirurgia, rádio e quimioterapia. Demonstrou-se que a cura somente com quimioterapia ocorre em algumas crianças < 3 anos de idade. Pode-se utilizar transplante de células-tronco hematopoiéticas autólogo para tratar certos pacientes. A combinação terapêutica propicia sobrevida melhor a longo prazo.

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