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Ependimomas

Por

Renee Gresh

,

  • Attending Physician, Pediatric Hematology and Oncology
  • Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última modificação do conteúdo jul 2019
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Os ependimomas são tumores do sistema nervoso central de crescimento lento que envolvem o sistema ventricular. O diagnóstico é baseado na RM e biópsia. O tratamento é uma combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia.

Ependimoma é o 3º tumor do sistema nervoso central mais comum entre as crianças (seguido dos astrocitomas e meduloblastomas), representando 10% dos tumores cerebrais pediátricos. A média da idade por ocasião do diagnóstico é de 6 anos, entretanto 30% dos ependimomas acontecem < 3 anos de idade.

Os ependimomas são derivados da linha ependimal do sistema ventricular. Até 70% dos ependimomas ocorrem na fossa posterior; tumores de baixo grau e alto grau na fossa posterior tendem a se disseminar localmente para o tronco encefálico.

Sinais e sintomas

Os sintomas iniciais estão relacionados com a hipertensão intracraniana. Os lactentes podem ter atraso do desenvolvimento e irritabilidade.

Alterações de humor, personalidade ou concentração podem ocorrer. Convulsões, distúrbios de equilíbrio e marcha, ou sintomas de compressão da medula espinal (p. ex., dor lombar, perda de controle vesical e intestinal) podem ocorrer.

Diagnóstico

  • RM

  • Avaliação histológica da amostra de biópsia ou da totalidade do tumor ressecado

O diagnóstico de ependimoma baseia-se em RM.

O diagnóstico definitivo é feito usando tecido tumoral obtido por biópsia ou, idealmente, por ressecção total sólida do tumor na apresentação inicial.

Prognóstico

A sobrevida depende da idade e quantidade do tumor que pode ser removido:

  • Remoção total ou quase total: 51% a 80% de sobrevida

  • Remoção de menos de 90%: 0% a 26% de sobrevida

Crianças que sobrevivem correm o risco de deficits neurológicos.

Tratamento

  • Ressecção cirúrgica, geralmente seguida de radioterapia.

  • Às vezes, quimioterapia

A ressecção cirúrgica é crucial, e o grau de ressecção é um dos fatores prognósticos mais importantes.

Demonstrou-se que radioterapia aumenta a sobrevida e deve ser administrada após a cirurgia; entretanto, um pequeno subconjunto de pacientes com ependimomas que não recebem radiação pode potencialmente ser curado apenas com cirurgia.

Não demonstrou-se claramente que a quimioterapia melhora a sobrevida, mas, em algumas crianças, pode ser usada para reduzir o tumor antes da ressecção total macroscópica ou de cirurgia revisora.

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