( Perda auditiva.)
Nos EUA, a perda auditiva infantil permanente é detectada em 1,1/1.000 recém-nascidos examinados. Em média, 1,9% das crianças relata “problemas de audição.” A deficiência auditiva é ligeiramente mais comum entre meninos do que em meninas; a relação homem:mulher é 1,24:1.
Etiologia
As causas mais comuns da perda auditiva em neonatos são
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Defeitos genéticos (ver tabela Algumas causas genéticas da perda auditiva)
Algumas causas genéticas da perda auditiva
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Síndrome |
Padrão de herança |
Achados clínicos |
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Síndrome branquio-otorrenal (síndrome de Melnick-Fraser) |
A maioria tem perda auditiva e anomalias auditivas Associada a anomalias renais e cistos ou fístulas branquiais |
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Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen |
Perda auditiva congênita profunda Ritmos cardíacos anormais (p. ex., intervalo QTc prolongado) Maior risco de síncope e de morte súbita |
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Síndrome de Pendred |
Perda auditiva progressiva Associada a bócio não tóxico simples (bócio eutireoideo), bócio congênito, sintomas vestibulares |
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Síndrome de Stickler |
A perda auditiva varia em grau e pode se tornar mais grave ao longo do tempo Associada a anomalias ósseas e esqueléticas Muitos têm miopia grave |
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Síndrome de Usher |
Representa 3 a 6% de todas as crianças surdas e outros 3 a 6% das crianças com deficiência auditiva Associada à retinite pigmentar Três tipos clínicos |
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Síndrome de Waardenburg |
Quando ocorre perda auditiva, é congênita Associada a alterações pigmentares no cabelo, olhos e pele Quatro tipos reconhecidos, cada um com diferentes características físicas |
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AD = autossômico dominante; AR = autossômico recessivo. |
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As causas mais comuns em lactentes e crianças são
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Efusão na orelha média, incluindo otite média com derrame.
Outras causas em crianças maiores incluem lesões na cabeça, ruídos altos (incluindo música alta), uso de fármacos ototóxicos (p. ex., aminoglicosídeos, tiazidas), infecções virais (p. ex., caxumba), tumores ou lesões que afetam o nervo auditivo, corpos estranhos no canal auditivo e, raramente, doenças autoimunes.
Os fatores de risco da perda auditiva em neonatos incluem:
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Baixo peso ao nascer (p. ex., < 1,5 kg)
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Classificação de Apgar < 5 a (1 minuto) ou 7 (5 minutos)
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Hipoxemia ou convulsões resultantes de parto difícil
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Infecção pré-natal com rubéola, sífilis, herpes, citomegalovírus ou toxoplasmose
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Anomalias craniofaciais, particularmente aquelas que envolvem a orelha externa
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Dependência de ventilador
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História familiar de perda auditiva precoce
Os fatores de risco da perda auditiva em crianças incluem aqueles para neonatos além dos seguintes:
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Fratura craniana ou perda traumática de consciência
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Doenças neurodegenerativas, incluindo neurofibromatose
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Exposição ao ruído
Sinais e sintomas
Se a perda auditiva é grave, o lactente ou criança não consegue responder a sons ou pode ter atraso na fala ou na compreensão da linguagem. Se a perda auditiva é menos grave, as crianças podem ignorar intermitentemente as pessoas que falam com elas. As crianças podem parecem estar se desenvolvendo bem em certos ambientes, mas têm problemas em outros. Por exemplo, como o ruído de fundo de uma sala de aula pode dificultar a discriminação da fala, a criança pode ter problemas de audição apenas na escola.
Não detectar e não tratar a deficiência pode prejudicar gravemente a compreensão da linguagem e fala. A deficiência pode levar ao fracasso escolar, provocação por colegas, isolamento social e dificuldades emocionais.
Diagnóstico
Frequentemente recomenda-se a triagem de todos os recém-nascidos antes dos 3 meses de idade e é legalmente obrigatória na maioria dos estados (1). O exame de triagem inicial é feito pelo teste de emissões otoacústicas evocadas, usando estalidos suaves feitos por um dispositivo portátil. Se os resultados são anormais ou equívocos, testam-se as respostas auditivas evocadas no tronco encefálico, o que pode ser feito durante o sono; resultados anormais devem ser confirmados com a repetição dos testes após 1 mês. Se há suspeita de uma causa genética, pode-se fazer testes genéticos.
Em crianças, podem ser utilizados outros métodos. Avaliam-se clinicamente a fala e o desenvolvimento. Examinam-se as orelhas, e testa-se o movimento da membrana timpânica em resposta a várias frequências na triagem a procura de derrames da orelha média. Em crianças com 6 meses a 2 anos de idade, a resposta a sons é testada. Aos > 2 anos de idade, a capacidade de seguir comandos auditivos simples pode ser avaliada, assim como as respostas a sons usando fones de ouvido pode ser avaliada. Pode-se usar a avaliação do processamento auditivo central para crianças > 7 anos sem deficits neurocognitivos que parecem ouvir, mas não compreender.
Imagens são muitas vezes indicadas para identificar a etiologia e orientar o prognóstico. Para a maioria dos casos, incluindo quando o exame neurológico é anormal, reconhecimento de palavras é ruim e/ou a perda de audição é assimétrica, RM com gadolínio é feita. Se houver suspeita de anormalidades ósseas, TC é feita.
Referência sobre diagnóstico
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1. US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics 122(1):143–148, 2008. doi: 10.1542/peds.2007-2210.
Tratamento
Tratam-se as anomalias e as causas reversíveis.
Se a perda auditiva é irreversível, um aparelho auditivo geralmente pode ser usado. Eles estão disponíveis para neonatos, bem como crianças. Se a perda auditiva é leve ou moderada ou afeta apenas uma orelha, pode ser usado um aparelho auditivo ou fones de ouvido. Na sala de aula, um aparelho auditivo por ondas FM pode ser usado. No aparelho auditivo por ondas FM, o professor fala em um microfone que envia sinais para um aparelho auditivo na orelha não afetada.
Se a perda auditiva é grave o suficiente para que possa ser tratada com aparelhos auditivos, pode ser necessário um implante coclear. As crianças também podem necessitar de terapia para dar suporte ao desenvolvimento da linguagem, como aulas para aprender a linguagem de sinais.
Pontos-chave
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As causas mais comuns da perda auditiva são defeitos genéticos (em recém-nascidos) e acúmulo de cerume e derrames na orelha média (em crianças).
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Suspeitar de perda auditiva se a resposta de uma criança a sons ou desenvolvimento da fala e linguagem é anormal.
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Monitorar em lactentes a perda de audição, começando com testes de emissões otoacústicas evocadas.
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Diagnosticar as crianças com base nos resultados do exame clínico e timpanometria.
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Tratar a perda auditiva irreversível com um aparelho auditivo ou implante coclear e linguagem de apoio (p. ex., ensinar a língua de sinais) conforme necessário.
