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Visão geral das anomalias cardiovasculares congênitas

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo nov 2018
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Cardiopatia congênita é a anomalia congênita mais comum e ocorre em quase 1% dos nascidos vivos (1). Entre as alterações congênitas, a cardiopatia congênita é a principal causa de mortalidade infantil.

As cardiopatias congênitas mais comuns diagnosticadas na infância são os defeitos do septo ventricular, musculares e perimembranosos, seguidas por defeitos do septo atrial secundum, com uma prevalência total de 48,4 em 10.000 nascidos vivos. A cardiopatia congênita cianótica mais comum é a tetralogia de Fallot, que é duas vezes mais prevalente do que a transposição das grandes artérias (4,7 versus 2,3/10.000 nascimentos).

Referência geral

Etiologia

Fatores ambientais e genéticos contribuem para o desenvolvimento da cardiopatia congênita.

Os fatores ambientais comuns incluem doença materna (p. ex., diabetes, rubéola, lúpus eritematoso sistêmico) ou ingestão materna de agentes teratogênicos (p. ex., lítio, isotretinoína, anticonvulsivantes). A idade materna é um fator de risco conhecido para certas doenças genéticas, sobretudo síndrome de Down, que podem incluir cardiopatias. Não está claro se a idade materna é um fator de risco independente para cardiopatias congênitas. A idade paterna também pode ser um fator de risco.

Certas anormalidades cromossômicas numéricas (aneuploidias), como a trissomia do 21 (síndrome de Down), trissomia do 18, trissomia do 13 e monossomia do X (síndrome de Turner) estão fortemente associadas a cardiopatias congênitas. No entanto, essas anomalias representam apenas de 5 a 6% dos pacientes com cardiopatias congênitas.

Muitos outros casos envolvem deleções subcromossômicas (microdeleções), duplicações subcromossômicas ou mutações em um único gene. Muitas vezes, essas mutações causam síndromes congênitas que afetam vários órgãos além do coração. Exemplos incluem a síndrome de DiGeorge (microdeleção no 22q11.2) e a síndrome de Williams-Beuren (microdeleção no 7p11.23). Defeitos de um único gene que causam síndromes associadas às cardiopatias congênitas incluem mutações na fibrilina-1 (síndrome de Marfan), TXB5 (síndrome de Holt-Oram) e possivelmente PTPN11 (síndrome de Noonan). Defeitos de um único gene também pode causar defeitos cardíacos congênitos isolados (i.e., não sindrômicos).

Em cerca de 72% dos pacientes com cardiopatia congênita, não há uma etiologia genética identificável (1).

O risco de recorrência da cardiopatia congênita em uma família varia com base na causa. O risco é desprezível em mutações de novo, 2 a 5% na doenças cardíacas congênitas multifatorial não sindrômica, e 50% quando uma mutação autossômica dominante é a causa. É importante identificar os fatores genéticos porque mais pacientes com cardiopatias congênitas estão sobrevivendo até a idade adulta e potencialmente estabelecendo famílias.

Referência sobre etiologia

  • 1. Russell MW, Chung WK, Kaltman JR, Miller TA: Advances in the understanding of the genetic determinants of congenital heart disease and their impact on clinical outcomes. J Am Heart Assoc 7(6):e006906, 2018. doi:10.1161/JAHA.117.006906.

Circulação fetal normal

A circulação fetal é marcada por

  • Derivação de sangue da direita para a esquerda ao redor de pulmões não ventilados pelo ducto arterioso patente (conectando artéria pulmonar e aorta) e forame oval (conectando átrios direito e esquerdo)

O desvio é estimulado pela elevada resistência das arteríolas pulmonares e pela relativa baixa resistência ao fluxo sanguíneo na circulação sistêmica (incluindo a placenta). Cerca de 90 a 95% do rendimento do coração direito passa ao largo dos pulmões e vai direto para a circulação sistêmica. O ducto arterioso fetal permanece aberto por causa da baixa Pao2 sistêmica (cerca de 25 mmHg), juntamente com as prostaglandinas produzidas no local. O forame oval é mantido aberto pelas diferenças das pressões atriais: a pressão no átrio esquerdo é relativamente baixa porque pouco sangue retorna dos pulmões, mas a pressão no átrio direito é relativamente elevada porque grande volume de sangue retorna da placenta.

Circulação normal no feto.

No feto, o sangue que entra no lado direito do coração já foi oxigenado pela placenta. Como os pulmões não são ventilados, apenas uma pequena quantidade de sangue precisa passar pela artéria pulmonar. A maior parte do sangue do lado direito do coração contorna os pulmões através do

  • Forame oval

  • Ducto arterioso

Normalmente, essas duas estruturas se fecham logo após o nascimento.

Circulação normal no feto.
Circulação cardíaca pré-natal
Circulação cardíaca pré-natal
VIDEO

Alterações perinatais

Ocorrem alterações profundas após algumas poucas respirações, resultando em

  • Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado

  • Fechamento funcional do forame oval

A resistência das arteríolas pulmonares cai agudamente como resultado da vasodilatação causada por expansão pulmonar, aumento da Pao2 e redução da Paco2. A tensão elástica dos arcos costais e da parede torácica diminui a pressão intersticial pulmonar, levando ao aumento do fluxo sanguíneo através dos capilares pulmonares. O aumento do retorno venoso dos pulmões eleva a pressão do átrio esquerdo, reduzindo assim o diferencial da pressão entre átrio esquerdo e direito; esse efeito contribui para o fechamento funcional do forame oval.

Uma vez estabelecido o fluxo pulmonar, aumenta o retorno venoso dos pulmões, elevando a pressão no átrio esquerdo. A respiração aumenta a Pao2, que comprime as artérias umbilicais. O fluxo sanguíneo placentário é reduzido ou cessa, reduzindo o retorno sanguíneo para o átrio direito. Portanto, a pressão atrial direita diminui e a pressão do átrio esquerdo aumenta; como resultado, os 2 componentes fetais do septo interatrial (septo primeiro e septo segundo) se fecham, interrompendo o fluxo através do forame oval. Na maioria das pessoas, os 2 septos com o tempo se fundem e o forame oval deixa de existir.

Logo após o nascimento, ocorre um quadro inverso ao fetal, ou seja, a resistência sistêmica torna-se maior do que a pulmonar. Portanto, a direção do fluxo sanguíneo torna-se invertida no ducto arterioso patente, criando uma derivação do sangue da esquerda para a direita (chamada de circulação transicional). Esse estado dura do momento do nascimento (quando o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta e ocorre a oclusão funcional do forame oval) até cerca de 24 a 72 h de vida, quando então o ducto arterioso se contrai. O sangue que entra no ducto e nos vasa vasorum da aorta tem elevada Po2, o que, ao lado das alterações metabólicas das prostaglandinas, ocasiona a contração e o fechamento do ducto arterioso. Uma vez fechado esse ducto, começa a circulação do tipo adulto. Nesse momento, os 2 ventrículos bombeiam em série e não há maiores desvios entre as circulações pulmonar e sistêmica.

Durante os dias logo após o nascimento, o recém-nascido sob estresse pode reverter a circulação para o tipo fetal. Asfixia com hipoxia e hipercapnia provocam contração das arteríolas pulmonares e o ducto arterioso se dilata, revertendo o processo descrito anteriormente, resultando no desvio da direita para a esquerda através do ducto arterioso agora patente, do forame oval reaberto ou de ambos. Consequentemente, o recém-nascido torna-se gravemente hipoxêmico, uma doença conhecida como hipertensão pulmonar persistente ou circulação fetal persistente (embora não haja circulação umbilical). O tratamento tem por objetivo reverter as condições que provocam vasoconstrição pulmonar.

Fisiopatologia

As anomalias cardíacas congênitas são classificadas (ver tabela Classificação das anomalias cardíacas congênitas) como

  • Cianótica

  • Acianóticas (derivações da esquerda para a direita ou lesões obstrutivas)

As consequências fisiológicas das cardiopatias congênitas variam significativamente, envolvendo desde sopro assintomático ou discrepância entre pulsos até cianose grave e insuficiência cardíaca ou colapso circulatório.

Tabela
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Classificação das anomalias cardíacas congênitas*

Classificação

Exemplos

Cianótica

Acianótica

Derivação da esquerda para a direita

Obstrutiva

Síndrome hipoplástica do coração esquerdo (muitas vezes também se manifesta com cianose, que pode ser leve)

*Em ordem decrescente aproximada de frequência.

Anomalias cardíacas cianóticas

  • Quantidades variadas de sangue venoso desoxigenado são derivadas do coração esquerdo (derivação da direita para a esquerda), reduzindo a saturação de oxigênio arterial sistêmico.

A cianose aparece quando a hemoglobina (Hb) desoxigenada é > 5 g/dL. As complicações da cianose persistente incluem policitemia, baqueteamento dos dedos, tromboembolismo (incluindo infarto), distúrbios hemorrágicos, abscesso cerebral e hiperuricemia. Na tetralogia de Fallot não corrigida, o bebê pode apresentar crises hipercianóticas.

Dependendo da anomalia, o fluxo sanguíneo pulmonar pode estar reduzido, normal ou elevado (muitas vezes resultando em insuficiência cardíaca, além de cianose), manifestando-se com cianose de gravidade variável. Os sopros são audíveis, variáveis e não específicos.

Derivações da esquerda para a direita

  • São as derivações do sangue oxigenado, do coração esquerdo (átrio esquerdo ou ventrículo esquerdo) ou da aorta, para o coração direito (átrio direito ou ventrículo direito) ou para a artéria pulmonar, através de uma abertura ou comunicação entre os 2 lados.

Logo após o nascimento, a resistência vascular pulmonar é elevada e o fluxo através dessa comunicação pode ser mínimo ou bidirecional. Nas primeiras 24 a 48 horas de vida, porém, a resistência vascular pulmonar cai progressivamente quando o sangue flui cada vez mais da esquerda para a direita. O fluxo de sangue adicional do lado direito aumenta o fluxo sanguíneo pulmonar e a pressão da artéria pulmonar para variados graus. Quanto maior o aumento, mais graves são os sintomas; em geral uma pequena derivacão da esquerda para a direita não causa sinais ou sintomas.

As derivações de alta pressão (aquelas no nível ventricular ou das grandes artérias) tornam-se evidentes vários dias a algumas semanas após o nascimento; as derivações de baixa pressão (defeitos do septo atrial) tornam-se evidentes muito mais tarde. Se não tratada, fluxo sanguíneo pulmonar e pressão arterial pulmonar elevados pode levar à doença vascular pulmonar e, com o tempo, à síndrome de Eisenmenger. Grande derivação da esquerda para a direita [p. ex., grande defeito do septo ventricular (DSV) e persistência do ducto arterioso (PDA)] causam fluxo sanguíneo pulmonar excessivo e sobrecarga de volume, que podem provocar sinais de insuficiência cardíaca e, durante a infância, muitas vezes resultam em deficit de crescimento. Grande derivação da esquerda para a direita também leva à menor complacência pulmonar e resistência maior nas vias respiratórias. Esses fatores aumentam a probabilidade de hospitalização em bebês com vírus sincicial respiratório ou outras infecções do trato respiratório superior ou inferior.

Lesões obstrutivas

  • O fluxo sanguíneo é obstruído, provocando gradiente pressórico através da obstrução.

O resultado é sobrecarga de pressão proximal à obstrução, que pode causar hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca. A manifestação mais óbvia é sopro cardíaco, resultado da turbulência provocada pelo fluxo através do ponto obstruído (estenótico). Exemplos são estenose aórtica congênita, que corresponde por 3 a 6% das cardiopatias congênitas, e a estenose pulmonar congênita, que corresponde por 8 a 12%.

Insuficiência cardíaca

Algumas cardiopatias congênitas (p. ex., valva aórtica bicúspide, estenose aórtica leve) não alteram a hemodinâmica de modo significativo. Outras anomalias causam sobrecarga pressórica ou de volume, às vezes acarretando insuficiência cardíaca. A insuficiência cardíaca ocorre quando o débito cardíaco é insuficiente para suprir as necessidades metabólicas do organismo ou quando o coração não consegue tratar o retorno venoso de forma adequada, causando congestão pulmonar (na insuficiência ventricular esquerda), edema primário em tecidos e vísceras abdominais dependentes (na insuficiência ventricular direita), ou ambos. Insuficiência cardíaca em bebês e crianças tem muitas outras causas, além das cardiopatias congênitas (ver tabela Causas comuns da insuficiência cardíaca em crianças).

Tabela
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Causas comuns da insuficiência cardíaca em crianças

Idade de início

Causas

Intrauterino

Anemia crônica com subsequente insuficiência cardíaca de alto rendimento

Grandes fístulas arteriovenosas sistêmicas (p. ex., derivação da veia cerebral de Galena)

Disfunção miocárdica secundária à miocardite

Taquicardia intrauterina persistente

Primeiros dias do nascimento

Qualquer das anteriores

Estenose aórtica crítica ou critical coarctação crítica

Anomalia de Ebstein com insuficiência tricúspide e/ou pulmonar grave

Taquicardia paroxística supraventricular intrauterina ou neonatal

Distúrbios metabólicos (p. ex., hipoglicemia, hipotermia, acidose metabólica grave)

Asfixia perinatal com lesão miocárdica

Anemia intrauterina grave (hidropisia fetal)

Retorno anômalo total das veias pulmonares com obstrução grave (normalmente do tipo infracardíaca)

Até o 1º mês

Qualquer das anteriores

Coarctação da aorta, com ou sem anormalidades associadas

Bloqueio cardíaco completo associado às anomalias cardíacas estruturais

Grandes derivações da esquerda para a direita em prematuros (p. ex., ducto arterioso persistente)

Transposição das grandes artérias com amplo defeito do septo ventricular

Lactente (6 a 8 semanas)

Displasia broncopulmonar (insuficiência ventricular direita)

Disfunções metabólicas raras (p. ex., doença de armazenamento de glicogênio tipo II, também chamada doença de Pompe)

Ventrículo único

Taquicardia supraventricular

Infância

Cor pulmonale agudo (causado por obstrução das vias respiratórias superiores, como grandes tonsilas)

Febre reumática aguda com cardite

Hipertensão aguda grave (p. ex., com glomerulonefrite aguda)

Endocardite bacteriana

Anemia crônica (grave)

Sobrecarga de ferro decorrente de seu metabolismo alterado (hemocromatose hereditária) ou de transfusões frequentes de sangue (p. ex., para talassemia maior)

Deficiências nutricionais

Distúrbios cardíacos valvulares consequentes da cardiopatia congênita ou adquirida (p. ex., febre reumática)

Miocardite viral

Sobrecarga de volume em distúrbio não cardíaco

Cardiopatias congênitas dependentes de ducto

O ducto arterioso é uma conexão normal entre a artéria pulmonar e a aorta necessária para a circulação fetal apropriada. Ao nascimento, a elevação da Pao2 e o declínio na concentração da prostaglandina causam o fechamento do ducto arterioso quase sempre nas primeiras 10 a 15 h de vida.

Algumas cardiopatias congênitas dependem de o ducto permanecer aberto para manter o fluxo sanguíneo sistêmico (p. ex., síndrome do coração esquerdo hipoplásico, estenose aórtica grave, coarctação da aorta) ou fluxo sanguíneo pulmonar (lesões cianóticas como atresia pulmonar ou na tetralogia de Fallot grave). Manter o ducto arterial aberto com infusão de prostaglandina exógena é, portanto, vital nesses distúrbios antes do reparo definitivo (geralmente cirurgia).

Sinais e sintomas

As manifestações das cardiopatias congênitas variam, mas geralmente incluem

  • Sopros

  • Cianose

  • Insuficiência cardíaca

  • Pulsos diminuídos ou não palpáveis

Outras alterações no exame físico podem incluir choque circulatório, má perfusão, 2ª bulha cardíaca anormal (B2—única ou amplamente dividida), estalido sistólico, galope ou ritmo irregular.

Sopros

A maioria das derivações da esquerda para a direita e das lesões obstrutivas produz sopro sistólico. Sopros sistólicos e frêmitos são mais audíveis na superfície mais próxima ao seu ponto de origem, ajudando a diagnosticar a localização. A elevação do fluxo através da valva pulmonar ou aórtica produz sopro mesossistólico crescendo-decrescendo (ejeção sistólica). Fluxo regurgitante na valva atrioventricular ou o fluxo através do DSV causa sopro holossistólico (pansistólico) que encobre o primeiro som do coração (S1) à medida que sua intensidade aumenta.

O ducto arterioso patente em geral produz sopro contínuo que não é interrompido pela B2 porque o sangue flui através dos ductos durante a sístole e a diástole. Esse sopro é bitonal, com o som mais pronunciado durante a sístole (ao passar por pressão mais elevada) do que durante a diástole.

Cianose

A cianose central é caracterizada pela pigmentação azulada dos lábios e língua e/ou leito ungueal; ela ocorre quando há aumento da hemoglobina desoxigenada (pelo menos 5g/dL) e implica em baixo nível de oxigênio (normalmente saturação de oxigênio < 85%). Cianose perioral e acrocianose (cianose das mãos e dos pés) sem cianose dos lábios ou leito ungueal são causadas por vasoconstrição periférica, em vez de hipoxemia e são um achado comum e normal em recém-nascidos. Crianças mais velhas com cianose de longa duração muitas vezes desenvolvem baqueteamento dos leitos ungueais.

Baqueteamento digital
Baqueteamento digital
© Springer Science+Business Media

Insuficiência cardíaca

Nos bebês, sinais ou sintomas de insuficiência cardíaca incluem

  • Taquicardia

  • Taquipneia

  • Dispneia durante alimentação

  • Diaforese, especialmente com a amamentação

  • Agitação, irritabilidade

  • Hepatomegalia

A dispneia durante a alimentação provoca ingestão inadequada e déficit de crescimento, que podem piorar com a maior demanda metabólica na insuficiência cardíaca e infecções frequentes do trato respiratório. Em comparação com adultos e crianças maiores, a maioria dos lactentes não tem veias cervicais dilatadas e edema; entretanto, ocasionalmente eles podem apresentar edema na região periorbital. O quadro das crianças maiores com insuficiência cardíaca é semelhante ao dos adultos.

Outras manifestações das cardiopatias

Nos neonatos, o choque circulatório pode ser a primeira manifestação de certas anomalias (p. ex., síndrome do coração esquerdo hipoplásico, estenose extrema da aorta, arco aórtico interrompido, coarctação da aorta). Os neonatos têm aparência extremamente enferma, extremidades frias, pulsos fracos, hipotensão e resposta reduzida aos estímulos.

A dor torácica em crianças geralmente é de origem não cardíaca. Em lactentes, a dor torácica pode se manifestar com irritabilidade acentuada inexplicável, especialmente durante ou após a amamentação, e pode ser causada por origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar. Em crianças maiores e adolescentes, a dor torácica de etiologia cardíaca está quase sempre associada ao esforço e pode ser causada por uma anomalia coronariana grave, miocardite ou estenose aórtica grave.

Síncope, normalmente sem sintomas de alerta e muitas vezes em associação a esforços, pode ocorrer com certas anomalias incluindo cardiomiopatias, origem anômala de uma artéria coronária ou síndromes congênitas de arritmia (p. ex., síndrome do QT longo, síndrome de Brugada). Atletas em idade colegial são mais comumente afetados.

Diagnóstico

  • Triagem por oximetria de pulso

  • ECG e radiografia de tórax

  • Ecocardiografia

  • Ocasionalmente, angiografia cardíaca com ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC), cateterismo cardíaco com angiocardiografia

Quando presentes, sopros cardíacos, cianose, pulsos anormais ou manifestações de insuficiência cardíaca sugerem cardiopatia congênita. Nesses neonatos, é feita ecocardiografia para confirmar o diagnóstico da cardiopatia congênita. Se a única anormalidade é a cianose, também deve-se descartar metemoglobinemia.

Embora a ecocardiografia tipicamente seja diagnóstica, em casos selecionados, angiografia cardíaca por RM ou TC pode esclarecer detalhes anatômicos importantes. Cateterismo cardíaco com angiocardiografia pode ser necessário para confirmar o diagnóstico ou avaliar a gravidade da anomalia; é realizado mais frequentemente com propósitos terapêuticos.

Triagem para recém-nascidos

Manifestações da cardiopatia congênita podem ser sutis ou ausentes em recém-nascidos, e falha ou atraso para detectar uma cardiopatia congênita grave, particularmente em 10 a 15% dos recém-nascidos que requerem tratamento médico cirúrgico ou internação nas primeiras horas de vida, pode levar à mortalidade ou morbidade neonatal significativa. Assim, recomenda-se triagem universal para cardiopatia congênita grave utilizando oximetria de pulso para todos os neonatos antes da alta hospitalar. A triagem é feita quando os recém-nascidos têm ≥ 24 h de idade e é considerada positiva se ≥ 1 dos seguintes está presente:

  • Qualquer medição da saturação de oxigênio é < 90%.

  • As medições da saturação de oxigênio da mão direita e do pé direito são < 95% em 3 medições separadas feitas em intervalos de 1 h.

  • Há > 3% de diferença absoluta entre a saturação de oxigênio na mão direita (pré-ductal) e no pé direito (pós-ductal) em 3 medições separadas feitas em intervalos de 1 h.

Todos os recém-nascidos com resultado de triagem positivo devem passar por avaliação abrangente a procura de cardiopatias congênitas e outras causas de hipoxemia (p. ex., várias doenças respiratórias, depressão do SNC, sepse), tipicamente incluindo radiografia de tórax, eletrocardiograma, ecocardiografia e, muitas vezes, exame de sangue. A sensibilidade da triagem por oximetria de pulso é ligeiramente > 75%; as lesões por cardiopatias congênitas que mais frequentemente passam despercebidas são as lesões cardíacas obstrutivas esquerdas (p. ex., coarctação da aorta).

Tratamento

  • Estabilização clínica da insuficiência cardíaca (p. ex., com diuréticos, inibidores da ECA, betabloqueadores, digoxina, restrição de sal e, em casos selecionados, suplementação de oxigênio ou prostaglandina E1)

  • Reparação cirúrgica ou intervenção transcateter

O tratamento da insuficiência cardíaca varia muito e depende da etiologia. A terapia definitiva geralmente requer a correção do problema de base.

Após a estabilização clínica dos sintomas da insuficiência cardíaca graves ou cianose, a maioria das crianças exige reparação cirúrgica ou transcateterismo; as exceções são certos defeitos do septo ventricular com probabilidade de se tornarem menores ou fechar com o tempo ou disfunção valvar leve. Procedimentos transcateterismo incluem

Insuficiência cardíaca em neonatos

Insuficiência cardíaca grave ou cianose na primeira semana de vida é emergência médica. Deve-se assegurar acesso vascular seguro, preferentemente pelo cateter na veia umbilical.

Quando há suspeita ou confirmação de doença cardíaca congênita grave, deve-se administrar infusão IV de prostaglandina E1 a 0,05 a 0,1 mcg/kg/min. Manter o ducto aberto é importante porque a maioria das manifestações das lesões cardíacas nessa idade são dependentes do ducto, seja para o fluxo sanguíneo sistêmico (p. ex., síndrome do coração esquerdo hipoplásico, estenose aórtica crítica, coarctação da aorta) ou pelo fluxo sanguíneo pulmonar (lesões cianóticas como na atresia pulmonar ou na tetralogia de Fallot grave).

A ventilação mecânica é frequentemente necessária para neonatos gravemente enfermos. Deve-se administrar oxigênio suplementar criteriosamente ou mesmo não fazê-lo porque a suplementação de oxigênio pode diminuir a resistência vascular pulmonar, que é danoso para bebês com certas cardiopatias (p. ex., síndrome do coração esquerdo hipoplásico).

Outras terapias para insuficiência cardíaca neonatal incluem fármacos inotrópicos, diuréticos e fármacos para reduzir a pós-carga. Os diuréticos furosemida são administrados na dose de 1 mg/kg intravenoso (IV) (bolus) com titulação baseada na diurese. Infusões de dopamina ou dobutamina inotrópicas podem dar suporte à PA, mas têm a desvantagem de aumentar a frequência cardíaca e a pós-carga, aumentando assim o consumo de oxigênio pelo miocárdio. Não são usados com frequência em recém-nascidos com cardiopatia congênita. A milrinona, frequentemente utilizada no pós-operatório de pacientes com cardiopatia congênita, é tanto um inotrópico positivo como um vasodilatador. Dopamina, dobutamina e milrinona podem aumentar o risco de arritmias. Nitroprussiato, um vasodilatador puro, pode ser usado para hipertensão pós-operatória. Inicia-se com 0,3 a 0,5 mcg/kg/min, titulando para o efeito desejado (dose de manutenção usual é cerca de 3 mcg/kg/min).

Insuficiência cardíaca em lactentes e crianças

As terapias costumam incluir um diurético (p. ex., furosemida 0,5 a 1 mg/kg IV ou 1 a 3 mg/kg VO a cada 8 a 24 h, escalonada para mais, se necessário), inibidor da ECA (p. ex., captopril 0,1 a 0,3 mg/kg VO de 8/8h). Diurético poupador de potássio (p. ex., espironolactona 1 mg/kg VO uma ou duas vezes/dia, ou até 2 mg/kg/dose, se necessário) pode ser útil, particularmente se doses altas de furosemida forem necessárias. Betabloqueadores (p. ex., carvedilol, metoprolol) são muitas vezes adicionados para crianças com insuficiência cardíaca congestiva crônica.

Digoxina é usada com menos frequência do que anteriormente, mas ainda pode ser usada em crianças com insuficiência cardíaca que têm grandes derivações esquerda-direita, no pós-operatório de certos pacientes com cardiopatia congênita (a dose varia de acordo com a idade; ver tabela Dosagem de digoxina oral em crianças). Notadamente, a digoxina mostrou reduzir a mortalidade em pacientes com ventrículo único após o procedimento de Norwood e antes do segundo tempo da cirurgia (1). O uso de digoxina no tratamento da taquicardia supraventricular neonatal diminuiu porque resulta em maior mortalidade do que o tratamento com propranolol (2).

Tabela
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Dosagem de digoxina oral em crianças*

Idade

Dose de digitalização total (mcg/kg)

Dose de manutenção (mcg/kg 2 vezes/dia)

Neonatos pré-termo

20

2,5

Neonatos de termo

30

4–5

1 mês — 2 anos

30–50

5–6

2–5 anos

30–40

4–5

6–10 anos

20–35

2,5–4

> 10 anos§

10–15

1,25–2,5

*Todas as doses baseiam-se no peso ideal do corpo para crianças com função renal normal. A dose IV é 75% da dose VO.

Uma dose digitalizadora agora é usada com pouca frequência. Costuma ser usada ao tratar arritmias ou insuficiência cardíaca aguda. A dose de digitalização total é quase sempre administrada durante 24 h com metade da dose dada inicialmente, seguida de um quarto da dose administrada em duas vezes, separadas por intervalos de 8 a 12 h; é necessário monitoramento com ECG.

A dose de manutenção é 25% da dose de digitalização, dividida em 2 doses.

§Para não exceder as doses de digitalização/manutenção do adulto de 1–1,5 mg/0,125–0,250 mg/dia (uma vez/dia, dose aceitável após os 10 anos de idade).

A suplementação de oxigênio pode diminuir a hipoxemia e aliviar a dificuldade respiratória na insuficiência cardíaca; quando possível, a fração de oxigênio inspirado (Fio2) deve ser mantida < 40% para minimizar o risco de dano epitelial pulmonar. Deve-se usar a suplementação de oxigênio com cautela, se absolutamente necessária, em pacientes com lesões de desvio da esquerda para a direita ou doença cardíaca obstrutiva esquerda porque pode exacerbar a circulação pulmonar excessiva.

Em geral, recomenda-se uma dieta saudável, incluindo restrição de sal, embora as modificações dietéticas possam depender da doença e das manifestações específicas. A insuficiência cardíaca aumenta as demandas metabólicas e a dispneia associada dificulta a alimentação. Em crianças com doença cardíaca congênita crítica, particularmente aquelas com lesões obstrutivas do coração esquerdo, a alimentação poderá ser mantida para minimizar o risco de enterocolite necrosante. Em bebês com insuficiência cardíaca decorrente de lesões por derivações da esquerda para a direita, recomenda-se o aumento do teor calórico nas refeições; essas refeições elevam o suprimento calórico com menos risco de sobrecarga de volume. Algumas crianças exigem alimentação por sonda para manter o crescimento. Se essas medidas não resultarem em aumento de peso, está indicada a correção cirúrgica da anomalia.

Profilaxia da endocardite

As diretrizes atuais da American Heart Association para a prevenção da endocardite afirmam que a profilaxia com antibióticos é necessária para crianças com cardiopatia congênita que têm os seguintes:

  • Cardiopatia congênita cianótica não reparada (incluindo crianças com derivações paliativas)

  • Cardiopatia congênita completamente reparada durante os primeiros 6 meses após a cirurgia, se foi utilizado dispositivo ou material protético

  • Cardiopatia congênita reparada com defeitos residuais adjacentes ao local da via protética ou dispositivo protético

  • Valva mecânica ou bioprostética

  • Episódio prévio de endocardite

Referências sobre tratamento

  • 1.  Oster ME, Kelleman M, McCracken C, et al: Association of digoxin with interstage mortality: Results from the Pediatric Heart Network Single Ventricle Reconstruction Trial Public Use Dataset. J Am Heart Assoc 5(1): e002566., 2016.

  • 2. Bolin EH, Lang SM, Tang X, et al: Propranolol versus digoxin in the neonate for supraventricular tachycardia (from the Pediatric Health Information System). Am J Cardiol 119(10): 1605–1610, 2017.

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