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Síndrome de Eisenmenger

(Síndrome de Eisenmenger; doença obstrutiva vascular pulmonar)

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD,

  • Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
  • Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

Última modificação do conteúdo nov 2018
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A síndrome de Eisenmenger é uma complicação das grandes derivações da esquerda para a direita intracardíacas não corrigidas. Pode-se desenvolver aumento da resistência pulmonar ao longo do tempo levando à derivação bidirecional e então derivação da direita para a esquerda. O sangue desoxigenado entra na circulação sistêmica, causando sintomas de hipóxia. Sopros e bulhas cardíacas dependem da anomalia de base. O diagnóstico é por ecocardiograma ou cateterismo cardíaco. O tratamento é geralmente de suporte, mas o transplante de coração e pulmão pode ser opção quando os sintomas são graves. É recomendada a profilaxia da endocardite.

As anomalias cardíacas congênitas que, se não tratadas, podem resultar na síndrome de Eisenmenger incluem

Raros pacientes com variantes de ventrículo único ou com transposição das grandes artérias com persistência do canal arterial e/ou defeito do septo ventricular podem desenvolver síndrome de Eisenmenger se não tratados, embora a grande maioria desses pacientes morra precocemente na infância. Nos EUA, a incidência diminuiu acentuadamente em razão do diagnóstico precoce e da correção definitiva da anomalia.

A cianose com suas complicações é causada pela derivação da direita para a esquerda, consequente da síndrome de Eisenmenger. A dessaturação sistêmica de oxigênio ocasiona dedos de mãos e pés em “baqueta”, policitemia secundária, hiperviscosidade, hemoptise, eventos do sistema nervoso central (p. ex., abscesso cerebral ou acidente vascular encefálico) e sequelas do aumento das alterações metabólicas das hemácias (p. ex., hiperuricemia causando gota, hiperbilirrubinemia provocando colelitíase, deficiência de ferro com ou sem anemia).

Sinais e sintomas

Os sintomas da síndrome de Eisenmenger se desenvolvem em diferentes faixas etárias, dependendo da causa.

Pacientes com derivações pré-tricúspide da esquerda para a direita (DSA, retorno venoso pulmonar anômalo parcial) geralmente só desenvolvem os sintomas mais tarde na vida (aos 20 a 40 anos de idade). Mas pacientes com derivações pós-tricúspide não reparadas (DSV, PDA ou cardiopatia congênita mais complexa) podem desenvolver doença vascular pulmonar sintomática e irreversível nos primeiros anos de vida.

Os sintomas incluem cianose, síncope, dispneia aos esforços, fadiga, dor torácica e palpitação. Alguns morrem subitamente.

A hemoptise é um sintoma tardio. Manifestações de embolia cerebral, abscesso cerebral ou endocardite podem se desenvolver.

A policitemia secundária geralmente causa sintomas (p. ex., crises isquêmicas transitórias com voz arrastada ou outros sintomas neurológicos, problemas visuais, cefaleias, fadiga acentuada, sinais de disfunções tromboembólicas). A colelitíase pode causar dores abdominais.

Ao exame físico, notam-se cianose central e dedos em baqueta. Sinais de insuficiência do ventrículo direito (p. ex., hepatomegalia, edema periférico, distensão venosa jugular) podem estar presentes. A palpação pode revelar elevação do ventrículo direito. Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide pode ser audível na borda esternal esquerda inferior. Sopro diastólico precoce, em decrescendo, com tom agudo da regurgitação pulmonar pode ser audível ao longo da borda esternal esquerda. B2 única, hiperfonética, é um dado constante, sendo comum o estalido de ejeção pulmonar.

Diagnóstico

  • Radiografia de tórax e ECG

  • Ecocardiograma ou cateterismo cardíaco

Suspeita-se do diagnóstico da síndrome de Eisenmenger pela história de cardiopatias não corrigidas, complementado por achados na radiografia de tórax e ECG e corroborados por ecocardiografia 2D com Doppler colorido. Cateterismo cardíaco é muitas vezes feito para aferir a pressão arterial pulmonar, resistência vascular pulmonar e resposta aos vasodilatadores pulmonares.

Os exames laboratoriais revelam policitemia com Ht > 55%. A elevada altera ção das hemácias pode ser refletida como deficiência de ferro (p. ex., microcitemia), hiperuricemia e hiperbilirrubinemia. Pode-se identificar a deficiência de ferro medindo a saturação da transferrina e ferritina.

A radiografia de tórax geralmente revela artérias pulmonares centrais proeminentes e cardiomegalia direita.

O ECG mostra hipertrofia ventricular direita, desvio do eixo direito e, ocasionalmente, hipertrofia atrial direita.

Tratamento

  • Fármacos para tratar a hipertensão arterial pulmonar (p. ex., análogos da prostaciclina, antagonistas da endotelina, inibidores da fosfodiesterase 5)

  • Abordagem "tratar e corrigir"

  • Cuidados de suporte

  • Transplante de coração e pulmão

Idealmente, as correções cirúrgicas devem ser realizadas precocemente para evitar a síndrome de Eisenmenger. Uma vez estabelecida, a síndrome não tem tratamento específico, a não ser o transplante de coração e pulmão, mas estão sendo estudados fármacos que possam diminuir a pressão arterial pulmonar.

Análogos da prostaciclina (p. ex., treprostinila, epoprostenol), antagonistas da endotelina (p. ex., bosentana) e inibidores da fosfodiesterase 5 (p. ex., sildenafil, tadalafila) demonstraram melhorar o desempenho em testes de caminhada de 6 minutos e reduzir os níveis do peptídeo natriurético pró-cerebral N- terminal (NT-proBNP). Em um pequeno número de pacientes, o tratamento agressivo com fármacos vasodilatadores pulmonares resultou em derivação positiva da esquerda para a direita, permitindo a correção cirúrgica do defeito cardíaco de base e redução significativa da pressão arterial pulmonar média. Essa abordagem é chamada tratar e corrigir.

O tratamento de suporte inclui evitar situações que possam exacerbar a síndrome (p. ex., gestação, depleção de volume, exercícios isométricos, altitudes elevadas, tabagismo). A suplementação de oxigênio pode fornecer algum benefício.

A policitemia sintomática pode ser tratada com flebotomia por precaução para diminuir o hematócrito para 55 a 65%, adicionando reposição de volume com soro fisiológico. Entretanto, policitemia compensada e assintomática não requer flebotomia, independentemente do Ht. A flebotomia com o tempo leva à deficiência de ferro, que está associada a maior risco de resultados adversos. No caso de deficiência confirmada de ferro, suplementação de ferro deve ser cuidadosamente administrada para repor os estoques de ferro.

A hiperuricemia pode ser tratada com alopurinol 300 mg VO uma vez/dia.

A terapia de anticoagulação com varfarina é potencialmente prejudicial por causa do risco de hemorragia pulmonar, portanto o uso de anticoagulantes deve ser individualizado. Aspirina na dose de 81 mg VO uma vez/dia está indicado para evitar complicações trombóticas.

A expectativa de vida depende do tipo e da gravidade da CC de base e varia de 20 a 50 anos. Em pacientes não tratados, baixa tolerância a exercícios e complicações secundárias limitam gravemente a qualidade de vida. O uso de terapias avançadas com vasodilatadores pulmonares demonstrou melhorar a capacidade funcional e parece melhorar a sobrevida.

Transplante de coração e transplante de pulmão podem ser uma opção, mas reserva-se o transplante para pacientes com sintomas muito graves e qualidade de vida inaceitável. A sobrevida a longo prazo após o transplante não é muito promissora.

Todos os pacientes devem receber profilaxia para endocardite antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos que podem causar bacteremia.

Pontos-chave

  • Anomalias cardíacas que envolvem grandes derivações intracardíacas esquerda-direita costumam, essencialmente, causar aumento da resistência pulmonar, o que primeiro provoca derivação bidirecional e, com o tempo, derivação direita-esquerda (reversão da derivação).

  • Na reversão da derivação, o sangue oxigenado entra na circulação sistêmica, causando hipóxia e suas complicações (p. ex., baqueteamento de dígitos e artelhos, policitemia secundária); a policitemia pode causar hiperviscosidade, acidente vascular encefálico ou outras doenças tromboembólicas e/ou hiperuricemia.

  • Os sintomas geralmente só ocorrem aos 20 a 40 anos de idade em pacientes com derivações pré- tricuspídea; em pacientes com derivações pós-tricuspídea, os sintomas podem ocorrer nos primeiros anos de vida.

  • Os sintomas incluem cianose, síncope, dispneia aos esforços, fadiga, dor torácica, palpitação, arritmias atriais e ventriculares, insuficiência cardíaca direita.

  • Fazer uma cirurgia corretiva para a anomalia cardíaca subjacente na idade apropriada deve prevenir a síndrome de Eisenmenger.

  • Depois de estabelecida, a síndrome não tem tratamento específico, além de transplante de coração e pulmão, mas estão sendo estudados fármacos que podem diminuir a pressão arterial pulmonar (p. ex., análogos da prostaciclina, antagonistas da endotelina, inibidores da fosfodiesterase 5) são úteis.

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